logo

Nettstedet til forlaget "Media Sphere"
inneholder materialer utelukkende beregnet på helsepersonell.
Ved å lukke denne meldingen, bekrefter du at du er sertifisert
en medisinsk fagperson eller student ved en medisinsk utdanningsinstitusjon.

koronavirus

Et profesjonelt chatterom for anestesilege-resuscitators i Moskva gir tilgang til et live og kontinuerlig oppdatert bibliotek med materiale relatert til COVID-19. Biblioteket oppdateres daglig av innsatsen fra det internasjonale samfunnet av leger som nå jobber i epidemiske soner, og inkluderer arbeidsmateriell for å støtte pasienter og organisere sykehusarbeidet.

Materialer velges av leger og oversettes av frivillige oversettere:

Laserbehandling av forskjellige typer angiokeratomer og Fordyce angiokeratomer

Angiokeratoma er en liten, mørk flekk på huden.
Angiokeratomas kan dannes på hvilken som helst del av kroppen og er assosiert med utvidelse av små blodkar i huden (kapillærer).
Når du berøres med en finger, kan overflaten til et angiokeratom være ru.

Fig. 1. Angiokeratoma Fordyce på pungen

Vanligvis finnes angiokeratomer i hele grupper på:

  • Penis
  • pungen
  • vulva
  • Stor labia.

Angiokeratomas forveksles ofte med allergiske utslett, hudkreft, vorter og herpes. Imidlertid er de i de fleste tilfeller absolutt godartede formasjoner..

Fig. 2. Solitært angiokeratom

Angiokeratomas kan være et symptom på en underliggende genetisk lidelse.

Hva er angiokeratomer?

Flere typer angiokeratomer er kjent:

  • Solitært angiokeratom. Slike formasjoner vises vanligvis i entall oftere på bena og underarmene..
  • Angiokeratoma Fordyce. Det forekommer hos både kvinner og menn. Hos menn vises Fordyce angiokeratomas på pungen i hele grupper. Hos kvinner vises angiokeratomer av denne typen i vulvarområdet, ofte under graviditet. Faren for Fordyces angiokeratom er at hvis det er skadet, kan det oppstå blødning.
  • Angiokeratoma Mibelli. Det oppstår som et resultat av utvidelsen av kapillærene i overflatelaget av dermis. Det er preget av overfladisk hyperkeratose.
  • Konturert angiokeratom. Formasjoner av denne typen finnes i grupper på huden på bena og bagasjerommet. De kan være til stede ved fødselen. Over tid blir disse angiokeratomene mørkere og kan endre form..
  • Diffuse angiokeratoma er et tegn på Fabry sykdom, som manifesteres av en brennende følelse i håndflatene og føttene og nedsatt syn.

Angiokeratoma symptomer

Formen, størrelsen og fargen på angiokeratomas kan variere mye.
Imidlertid har oftest angiokeratomer spesifikke tegn:

  • Papule 1-5 mm i diameter, litt stigende over overflaten på huden og har et vorte utseende
  • Overflaten er kupplet
  • På hjertebank, fast og fast
  • Forekommer enkeltvis eller i grupper
  • Har en mørk farge, med innslag av rødt, blått, lilla og svart.

Nylig dukket opp angiokeratomer er rød i fargen. Over tid endres fargen på angiokeratom til en mørkere.
Angiokeratomer i vulva og pungen blør ofte.
Hvis angiokeratomer er en manifestasjon av en genetisk sykdom, er de ledsaget av andre symptomer:

  • Parestesier i armer og ben (smerter og svie)
  • tinnitus
  • Overskyede øyne
  • Redusert svette
  • Smerter i mage og tarm
  • Avgjørende trang til å avfedre etter å ha spist

Hvorfor oppstår angiokeratomer??

Angiokeratomas er forårsaket av utvidede blodkar i overflatelagene i huden.
Solitære formasjoner dannes på stedet for hudskader.

Utseendet til angiokeratomer kan lettes ved:

  • Økt venetrykk i de overfladiske karene i huden
  • Inguinal brokk, hemoroider og åreknuter

Diagnostikk av angiokeratom

For diagnose av angiokeratoma er følgende forskningsmetoder nødvendig:

  • Dermatoskop
  • Biopsi
  • Genetiske laboratorietester (hvis det er mistanke om en genetisk sykdom).

Fig. 3. Angiokeratoma med dermatoskopi

Angiokeratoma-behandling

Angiokeratomas bør fjernes.

Fig. 4. Flere Fordyce angiokeratomas i vulva

Det er flere metoder for å fjerne angiokeratomer:

  • Elektrodisseksjon og curettage - under lokalbedøvelse fjernes angiokeratoma med en elektrokoagulator og en curette.
  • Laserfjerning - fjerning av et angiokeratom utføres med en laserstråle med en viss bølgelengde, som et resultat av dette blir en målrettet effekt på de utvidede blodkarene i huden utført.
  • Kryoterapi - angiokeratoma fryses med flytende nitrogen.

Behandling av angiokeratoma med en laser i Center for Laser Surgery "ATLANTiK"

I vårt sentrum blir laserfjerning av forskjellige typer angiokeratomer utført, inkludert Fordyces angiokeratom på kjønnsorganene.

Fjerning utføres på lasersystemer av forskjellige typer:

  • PicoSure laser
  • Nd: YAG Q-byttet laser
  • Diodelaser
  • CO2-laser fraksjon
  • Plasma

Valget av type laserapparat, operasjonsbølgelengde og laserbehandlingsmodus avhenger av typen angiokeratoma, dens farge og beliggenhet..

Fordelene med laserfjerning av angiokeratom:

  • Fjerning kan ofte gjøres uten bedøvelse
  • Fjerning er ikke ledsaget av smerter
  • Ingen blødninger under fjerning
  • Kort utvinningsperiode
  • Det gjenstår ingen merker og arr

Fig. 5. Diagnostiske tegn på angiokeratom

Angiokeratoma Fordyce

  • Epidermale cyster
  • Eksisjon av forhuden
  • Kort frenumplast
  • Hydrocele-behandling
  • Varicocele behandling
  • Fjerning av oleogranulomer
  • Angiokeratoma Fordyce (Fordyces angiokeratomas) - en dermatologisk sykdom, manifestert i form av godartede vaskulære formasjoner, som ofte tilegner seg funksjonene til hyperkeratose.

    Til nå er ikke årsakene til utseendet til angiokeratomer i penis, pungen, kjønnsorganer eller lår. Oftest manifesterer sykdommen seg som et resultat av arvelighet, så vel som etter mekanisk skade eller til og med frostskader i huden..

    Kostnader for fjerning av Fordyces angiokeratoma

    Laser fjerningskostnadPris, gni.
    CO2-fjerning med laser av Fordyces angiokeratoma (under hensyntagen til påføring og infiltrativ anestesi)7900
    CO2-fjerning med laser av Fordyce-granuler (under hensyntagen til påføring og infiltrativ anestesi)7900
    Fjerning av en epidermal cyste5000

    Registrer deg for fjerning av Fordyces angiokeratoma

    Beskrivelse og symptomer på angiokeratomer

    Angiokeratomas har mange varianter og er delt inn i grupper av sykdommer. En av dem er Fordyces sykdom, beskrevet av en forsker for 120 år siden. Formasjonenes genetikk er ikke avklart, selv om det er kjent at de er forårsaket av en utviklingsdefekt..

    Oftest møter menn, ikke kvinner, problemet. I følge statistikk er angiokeratomer i kjønnsleppene mindre vanlige enn angiokeratomer i pungen eller penis. De første manifestasjonene av sykdommen forekommer vanligvis i voksen alder, selv om det er unntak.

    Hva er symptomene og funksjonene ved sykdommen? Sistnevnte manifesterer seg i form av små brunrøde knuter. Huden under forblir jevn. Når et angiokeratoma gnides på lårene, vulva, penis eller pungen, kan det blø. Mulig skade på talgkjertlene, brystvortene, munnslimhinnen.

    Sykdommen er ikke farlig for pasientens helse. Vanligvis fjernes godartede lesjoner som bare oppstår for estetiske formål. Derfor må du ikke forveksle denne sykdommen med seborrhea, fokalt eksem, nevrodermatitt eller for eksempel molluscum contagiosum..

    Behandling av Fordyces angiokeratomer (Fordyces angiokeratomas)

    For tiden brukes forskjellige metoder for å fjerne slike patologier, men ingen av metodene har bekreftet dens 100% effektivitet. Dette skyldes hovedsakelig at de kliniske årsakene til sykdommen ikke er avklart..

    For å fjerne angiokeratomer i hoftene, vulva, penis, pungen, kan følgende brukes:

    • Retin-A;
    • Jojoba olje;
    • Elektrokoagulering (fjerning av formasjoner med strøm),
    • kryoterapi;
    • Laser applikasjon;
    • Ved bruk av flytende nitrogen (kryodestruksjon).

    Laserterapi for Fordyces angiokeratomer

    I en begrenset (mild) form av sykdommen er laserbehandling best. Fotoner fjerner ikke bare Fordyces angiokeratomer, men utløser også mange viktige prosesser. Samtidig opprettholdes elastisiteten i hudmembranen, mikrosirkulering av blodstrømmen normaliseres, vev regenereres.

    Vanligvis lar laserterapi deg bli kvitt angiokeratomer fullstendig, med mindre naturligvis området med hudlesjon er for omfattende, og sykdommen ikke er kronisk arvelig. Betingelsene for laserbehandling er minimale, og resultatet kommer ikke lenge.

    Angiokeratoma. Grunnene. symptomer Diagnostikk. Behandling

    Artikler innen medisinsk ekspert

    Angiokeratoma oppstår på grunn av utbuling av epitel og dannelse av subepidermal utvidelse av kapillærhulrom, som er ledsaget av reaktive forandringer i overhuden.

    Gruppen av angiokeratomer inkluderer: angiokeratoma Mibelli, angiokeratoma i bagasjerommet diffust Fabry, angiokeratoma i bagasjerommet begrenset ikke-levedyktig.

    Angiokeratoma Fordyce (synonym: scrotal angiokeratoma)

    Årsaker og patogenese. I utviklingen av sykdommen er tilstedeværelsen av arteriovenøse anastomoser, skader (for eksempel riper) viktig. Personer i middelalderen er syke, oftere menn.

    symptomer Tilstedeværelsen av flere papler på huden i pungen og labia majora bemerkes. Mørkerøde eller mørk lilla papler i størrelse fra 1 til 4 mm, hemoragisk med hyperkeratotiske lag i midten, når blødningen fjernes, noteres blødning.

    Histopatologi. Lacunas og utvidede venuler observeres i den supapapillære dermis.

    Behandling. I mange tilfeller gis ingen behandling. For blødende angiokeratomer brukes elektro-, laser-, kryodestruksjon.

    Stamme angiokeratoma begrenset ikke synlig (synonym: angiokeratotic nevus)

    Sykdommen ble beskrevet av Fabry i 1915.

    Årsakene og patogenesen til sykdommen er ikke endelig fastslått. Mange forskere tilskriver denne sykdommen utviklingsdefekter som dannes i embryonperioden. Trunk angiokeratoma begrenset ikke synlig er ikke assosiert med enzymforstyrrelser og skiller seg fra diffust Fabry trunk angiokeratoma. Sykdommen er sjelden.

    Angiokeratoma symptomer. Sykdommen manifesterer seg stort sett allerede ved fødselen, men noen ganger kan den vises i barndommen eller til og med i voksen alder. Det rapporteres også om utseendet til ikke-synlig angiokeratom i puberteten. Det kan eksistere uavhengig eller være del av et syndrom, for eksempel Klippel-Trenoneus-Weber syndrom, Sturge-Weber-Krabbe syndrom. Det kan kombineres med kavernøst hemangioma, være en spesiell manifestasjon av systemiske misdannelser i det vaskulære systemet. Utslettet er lokalisert på nedre, sjeldnere på overekstremitetene, enda sjeldnere ser de ut som lokkrøde, mørkerøde myke knuter med en diameter på 1-2 mm som ikke forsvinner når de trykkes. Utslettet er plassert ujevnt i begrensede eller store områder av huden, noen ganger segmentert. Det er begrensede og vanlige former for sykdommen. Hyperkeratose på overflaten av knutene er veldig ujevn uttrykt, ofte klinisk usynlig og kan bare oppdages under histologisk undersøkelse. Ulike varianter av det kliniske bildet av sykdommen blir observert.

    Histopatologi. I det papillære laget av dermis er det cavernøse utvidede vaskulære hulrom med en kapillærstruktur på veggene foret med uendret endotel, over dem er det et veldig tynt lag kollagenvev. Overhuden er tynnet og hyperkeratotisk.

    Differensialdiagnose bør stilles med ekte angiomas, diffust Fabry angiokeratoma.

    Angiokeratoma-behandling. Kirurgisk eksisjon av knuter eller fjerning med flytende nitrogen.

    Skrotal angiokeratoma

    Scrotal angiokeratoma er en utvidet kapillær. Disse vaskulære manifestasjonene er av følgende typer:

    Karsykdom

    • Angiokeratoma Fordyce
    • Begrenset angiokeratoma
    • Angiokeratoma Mibelli
    • Solitær papular angiokeratoma
    • Farbys sykdom

    Angiokeratoma er en dermatose preget av en eller flere godartede hyperkeratotiske vaskulære formasjoner. Angiokeratomas er et av de mest synlige tegnene på Fabry sykdom, en arvelig sykdom som er preget av nedsatt glykolipidmetabolisme.

    Angiokeratoma i pungen fra Fordyce

    Dr. Fordyce beskrev på det nittende århundre at utseendet til en slik sykdom i kjønnsorganene av mannlig kjønn med god opprinnelse er assosiert med patologisk utvikling, derav navnet "Angiokeratoma of the Fordyce scrotum." Genetiske studier avslørte ikke noe forhold til sykdommens begynnelse. Meste sykdommen dukket opp hos middelaldrende mennesker..

    Granulatene som er beskrevet av en kjent hudlege ligner larvene til ankylostomiasis, men faktisk er det helt forskjellige sykdommer som krever separat behandling for hver.

    Et rødt utslett i lyskenområdet kan være et tegn på en sykdom, og muligheten for allergi er også mulig. I tilfelle når utslettet ikke forårsaker kløe og ubehag, kan du prøve å skifte vaskepulver, personlige hygieneprodukter eller skifte undertøy..

    Hvis disse objektene fungerte som et irriterende middel, bør manifestasjonene forsvinne etter noen uker. Men hvis dette ikke skjedde, er det verdt å besøke en spesialist.

    Betennelse på kjønnsorganene kan oppstå på grunn av kjønnshamlus, som kan bli smittet under sex og gjennom personlige gjenstander, for eksempel et håndkle. Det er ikke så lett å identifisere dette insektet, siden de har en liten størrelse og iøynefallende farge. Tilstedeværelsen av lus i kjønnsområdet kan indikeres med utslett, som er ledsaget av kløe. For øyeblikket er det ganske mange verktøy, hvis bruken av dem vil hjelpe deg med å bli kvitt et så ubehagelig problem. For eksempel kan pedilin eller anti-beaty nix herde selv i en applikasjon.

    Hos menn i forskjellige alderskategorier kan små formasjoner av en rund og oval form vises i lyskenområdet på et bestemt tidspunkt, assosiert med tilstedeværelsen av en vaskulær sykdom, for eksempel angiokeratom i pungen..

    Denne dermatologiske sykdommen manifesterer seg på kjønnsorganene i form av røde og burgunder vaskulære hulrom opp til 5 mm i størrelse. Plasseringen av lesjonene er mulig i områder i forskjellige størrelser. Når du trykker på et utslett eller klør det, eller gnir det med undertøy, oppstår blødning, som deretter kan forårsake mild anemi. Manifestasjoner av sykdommen kan bli funnet på brystvortene og i munnen..

    Fordyces sykdom kan ikke påføres gjennom samleie og utgjør ingen fare for menns helse. Behandling utføres kun for estetiske formål.

    I noen områder av lesjonen er prognosen tilfredsstillende, og i tilfelle av systemiske manifestasjoner, er den endelige konklusjonen ikke bestemt.

    Det er mulig å bestemme denne sykdommen ved å bruke:

    1. Analyse av perifert blod, der det påvises stoffer som bare kan oppløses i organiske løsningsmidler
    2. Kvantifisering av a-galaktosidase
    3. Urinundersøkelse

    Årsakene til scrotal angiokeratoma

    Vitenskapelig forskning til dags dato kan ikke bestemme årsaken til utseendet til scrotal angiokeratoma. Men hovedfaktorene ved sykdomsutbruddet anses å være feil vedheftelse av personlig hygiene, høyt venøstrykk og omstrukturering av hormonelle nivåer under seksuell dannelse. En annen grunn til forekomsten av neoplasmer kan være riper i huden i dette området. Hvis sykdommen har en patologisk utvikling, begynner angiokeratomet å danne seg i embryoet i livmoren.

    Behandlingsmetoder for scrotal angiokeratoma

    For å bli kvitt utslett, bør du oppsøke hudlege. Bare han, etter diagnose, vil foreskrive metoder for behandling av scrotal angiokeratoma.

    Selvfjerning av vannholdige hulrom vil føre til betennelse og blodforgiftning. Selvmedisinering er strengt forbudt og kan føre til alvorlige konsekvenser..

    Legen vil på besøk foreskrive en undersøkelse, som ikke vil ta mye tid, og etter det vil han foreskrive forskjellige prosedyrer. For å diagnostisere sykdommen vil det være nødvendig å gjennomføre en studie av hud og negler, samt å gjøre en ultralydundersøkelse av det subkutane fettet.

    For å bli kvitt disse hulrommene blir utført ved følgende metoder ved å bruke:

    Lokal overbelastning av blodkar

    • Jojoba oljer
    • Retin-A
    • Elektrokoagulatorenhet
    • Koagulering av radiobølger
    • Kirurgisk fjerning
    • Kryoterapi prosedyre
    • Laserfjerning
    • Cryodestruction

    Laserterapeutiske prosedyrer er best egnet for små lesjoner, men hvis sykdommen ikke er forårsaket av arvelighet. Med denne prosedyren forblir det øverste laget av huden glatt, og behandlingsvarigheten tar liten tid.

    Den diffuse formen av sykdommen vil kreve symptomatisk terapi, etterfulgt av administrering av medisinske smertestillende medisiner. I noen tilfeller er det behov for en nyretransplantasjon, som gjøres avhengig av den generelle tilstanden til menneskekroppen..

    Ingen medisiner er foreskrevet for behandling av angiokeratoma, men jojobaolje anbefales for å lindre noen av symptomene.

    For å forhindre utvikling av denne plagen, bør man føre en sunn livsstil, forlate dårlige vaner og forhindre hypotermi i øvre og nedre ekstremiteter. Det er viktig å observere personlig hygiene, som, hvis de vanligste prosedyrene ikke følges, hovedsakelig påvirker forekomsten av dermatologiske problemer..

    Uansett hvilke dårlige vaner det er, så påvirker deres effekt på kroppen forskjellige sykdommer og seksuelle problemer. Alle liker å se på en vakker kropp, uten hudutslett. Derfor er det lite sannsynlig at mange kvinner, som ser en slik feil, vil være enige om å fortsette forholdet. Tross alt vet ikke alle om eksistensen av angiokeratom. Så alle menn oppfordres til å følge forebyggende tiltak og i tide om de trenger å gjennomgå behandling av spesialister.

    Angiokeratoma

    Angiokeratoma er en formasjon på huden, som består av utvidede subepidermale kapillærer og ledsaget av hyperkeratose og andre keratiniseringsforstyrrelser. Representerer neoplasmer i forskjellige størrelser (fra 2 til 15 millimeter) rødlige, brune eller nesten svarte. Diagnostikk utføres på grunnlag av undersøkelse av pasientens hud, dermatoskopi, histologisk studie av formasjoner, i noen typer angiokeratomer - genetiske studier. Behandlingen reduseres til fjerning av neoplasmer ved forskjellige metoder - ved kirurgisk eksisjon, kryodestruksjon, laser cauterisering.

    Angiokeratoma

    Angiokeratomer er en manifestasjon av en spesiell dermatose av forskjellig opprinnelse, der det dannes godartede hyperkeratotiske vaskulære formasjoner på hudoverflaten. For første gang ble en av formene for en slik sykdom (Mibellis angiokeratoma) beskrevet i 1889, de resterende patologityper ble studert av forskjellige forskere i perioden fra slutten av det 19. til det tidlige 1900-tallet. Årsaken til utseendet på angiokeratomer er genetiske og metabolske faktorer, mens noen typer sykdom er arvet av en mekanisme knyttet til X-kromosomet. Forekomst, alder og kjønnsfordeling er svært varierende for forskjellige former for patologi, lokaliseringen av neoplasmer i kroppen, så vel som antallet av dem, fra enkelt angiokeratomer til flere hudlesjoner, er også forskjellig..

    Årsaker til angiokeratomer

    For øyeblikket skiller hudleger flere hovedtyper av angiokeratomer, som skiller seg imellom ikke bare i det kliniske bildet, men også i etiologien. Generelt er utviklingen av slike godartede neoplasmer på huden forårsaket av vaskulære forstyrrelser, der det dannes et fokus i det subepidermale laget, som består av patologisk utvidede kapillærer. Dette bekreftes av det kliniske bildet - i nesten alle typer sykdommer er angiokeratomer i utgangspunktet små formasjoner på huden med rosa farger og delikat tekstur. I fremtiden blir anomalier ved keratinisering av overhuden i form av hyperkeratose og akantose med i vaskulære forstyrrelser, neoplasmer begynner å bli grove og endrer ofte fargen nesten til svart.

    Eksperter ser embryonale misdannelser som en direkte årsak til utviklingen av de fleste typer angiokeratomer (begrenset ikke-synlig angiokeratom i bagasjerommet, angiokeratoma i pungen og vulva, enslig papular angiokeratoma). Noen ganger kan traumer fungere som en utløsende faktor for utseendet til slike formasjoner på huden. Den arvelige arten av sykdommen ble først identifisert for Mibellis angiokeratoma, det antas nå at den er arvet av en autosomal dominerende mekanisme med ufullstendig penetrans. Fabry-sykdom, som tilhører gruppen av lysosomale lagersykdommer, har også en uttalt genetisk karakter - utviklingen av angiokeratomer er et av de viktigste symptomene på denne tilstanden. Denne patologien er forårsaket av en mutasjon av GLA-genet, lokalisert på X-kromosomet, den er ansvarlig for strukturen til enzymet alfa-galaktosidase A. Forstyrrelser i enzymstrukturen fører til akkumulering av ceramid trihexosid i celler og mange avvik, hvorav en er dannelse av angiokeratomas.

    Angiokeratoma symptomer

    Lokalisering, størrelse og antall angiokeratomer er direkte avhengig av sykdomsformen. I noen tilfeller påvirker dette også prognosen for patologi, derfor bestemmer det å bestemme dens type en viktig rolle i diagnosen. I dag i dermatologi er det fem hovedformer av angiokeratomer.

    Angiokeratoma Mibelli er en antagelig genetisk sykdom med en autosomal dominerende arvelighetsmodus, men med ufullstendig penetranse. Det påvirker hovedsakelig kvinner, de første manifestasjonene av patologi forekommer i en alder av 10-15 år, ofte ledsaget av andre vaskulære og autonome lidelser - akrocyanose, palmar eller fothyperhidrose. Angiokeratomas vises på huden på håndflatene og på baksiden av foten, de ser først ut som små rødlige prikker. Over tid når disse formasjonene en størrelse på 3-5 millimeter, endrer farge til kirsebær eller lilla, begynner å heve seg litt over overflaten på huden og bli dekket av kåte lag. Det ble lagt merke til at lokal eller generell avkjøling akselererer dannelsen og utviklingen av Mibellis angiokeratomer. Ved skade eller spontane neoplasmer kan magesår og blø.

    Begrenset ikke-synlig angiokeratoma er en av sykdomsformene forårsaket av embryonale misdannelser. Ofte kan det merkes tegn på hudforandringer allerede ved fødselen, men i noen tilfeller dukker det opp neoplasmer i barndommen og til og med i voksen alder. Lokalisering av angiokeratoma kan være forskjellig - lår, bagasjerom, underarmer. Oftest forekommer en enkelt formasjon med en diameter på 2-5 millimeter uten en tendens til ytterligere vekst, fargen varierer fra rød til nesten svart. Angiokeratoma kan lett bli skadet ved utvikling av blødning.

    Fabrys sykdom er en arvelig patologi som tilhører gruppen av lysosomale lagringssykdommer. Siden overføringen er knyttet til X-kromosomet, er hovedsakelig menn syke. Imidlertid er tilfeller av utvikling av denne patologien, om enn i en mildere form, også blitt beskrevet hos heterozygote kvinner. En av de første manifestasjonene av Fabrys sykdom er smerter av nevropatisk art, deretter blir svetteforstyrrelser (opp til anhidrose) og dannelsen av angiokeratomer avslørt. Neoplasmer i huden forekommer i barndom eller ungdom, de er flere i naturen og kan påvirke huden på bagasjerommet, lemmene og til og med slimhinnen i munnen. Vanligvis er angiokeratomer ved Fabry sykdom liten, lys rosa, myk konsistens, fenomenene hyperkeratose på dem er dårlig definert. Blant andre symptomer på denne sykdommen, er hjertesykdommer og nyreskader opp til kronisk nyresvikt oftest funnet..

    De fleste forskere behandler Fordysce angiokeratoma som embryonale misdannelser, selv om det er antakelser om den arvelige arten av sykdommen. Med denne formen vises neoplasmer på pungen eller penis, noe mindre ofte oppdages Fordysces sykdom hos kvinner - i dette tilfellet vises angiokeratomer på kjønnsleppene. De første manifestasjonene av patologi kan oppdages i forskjellige aldre - fra 15 til 70 år, vanligvis er formasjoner på huden av en enkelt karakter. Dimensjonene til Fordyces angiokeratoma er 2-5 millimeter, overflaten er ofte glatt, noen ganger med hyperkeratiske lag. En neoplasma kan forårsake kløe og kan lett bli skadet og blø når den blir riper.

    Solitær papular angiokeratoma refererer også til embryonale misdannelser. En vaskulær neoplasma på huden blir funnet i en alder av 10 til 40 år, lokalisering kan være forskjellig - huden på armene, bagasjerommet, hodet. Størrelsen på et angiokeratom kan nå 10 mm, ganske ofte hyperkeratose og forstyrrelser i karene forårsaker en nesten svart farge på neoplasma. Denne omstendigheten fører ofte til en feilaktig diagnose av hudmelanom, som blir tilbakevist av histologiske studier..

    Diagnostikk av angiokeratom

    Diagnostisering av angiokeratoma stilles på grunnlag av en hudlegeundersøkelse, dermatoskopi, biopsi, etterfulgt av en histologisk studie av strukturen til neoplasmen. Klinisk diagnose av Fabry sykdom inkluderer også genetiske studier og studier av noen biokjemiske parametere i kroppen. Ved undersøkelse, en eller flere (avhengig av type angiokeratoma) -formasjoner på huden, noe som stikker over overflaten, varierer fargen fra rosa til nesten svart. Som regel er neoplasmer smertefrie, bortsett fra i tilfeller der de er blitt traumatiserte. Med forsiktig trykk på angiokeratomglasset blir det blekt. På overflaten av formasjonen bestemmes ofte hyperkeratose, lagdeling, men noen ganger (for eksempel med Fabrys sykdom) kan det hende at de ikke blir observert.

    Til tross for forskjellige årsaker som forårsaker dannelse av angiokeratomer og noen forskjeller i utseende, er den histologiske strukturen til slike formasjoner generelt lik. I tykkelsen av dermis avsløres lacunar-utvidete kapillærer, som noen ganger kan ledsages av hulrommene med endotel. De hever overhuden, i sistnevnte er det ofte funnet akantose med ulik alvorlighetsgrad, noen ganger kan epidermalaget tynnes. Når det gjelder papirkulært angiokeratom, blir trombotiske masser ofte avsatt i utvidede kapillærer, i mange henseender forårsaker de en ganske mørk farge på formasjonen.

    Ved Fabry sykdom, i tillegg til dermatologiske forandringer, tar diagnosen hensyn til symptomene på forstyrrelser i andre organer: for eksempel nevropatiske smerter, tegn på venstre ventrikkelhypertrofi i henhold til EKG-data, nedsatt nyrefunksjon. En oftalmologisk undersøkelse av fundus avslører utvidede netthinnader, mikroaneurysmer, hyperemi i synsnerveskivene. Genetisk diagnostikk kan identifisere mutasjoner i GLA-genet, det er den mest nøyaktige, om enn ganske kompliserte analysen. En stor rolle i å bestemme årsakene til angiokeratomer ved Fabry sykdom er også spilt av biokjemiske metoder, for eksempel å bestemme aktiviteten til alfa-galaktosidase A i vev og leukocytter, konsentrasjonen av sfingolipider i blodplasma. Differensialdiagnose utføres med noen former for hemangioma, melanom, visse arvelige sykdommer (for eksempel Randu-Osler sykdom).

    Angiokeratoma-behandling

    Tatt i betraktning det faktum at i de aller fleste tilfeller de direkte årsakene til utviklingen av angiokeratomer er ukjente, eksisterer ikke etiotropisk behandling av disse formasjonene i dag. Bare i forhold til Fabry-sykdom brukes enzymerstatningsterapi for å eliminere mangelen på alfa-galaktosidase A. For dette formålet brukes medisiner som beta- og alfa-agalsidase, men de kan bare bremse eller forhindre dannelse av nye angiokeratomer, mens slik terapi ikke fungerer på de allerede dannede formasjonene..

    For å eliminere angiokeratomer brukes mange lokale prosedyrer - kirurgisk eksisjon, diatermokoagulasjon, kryodestruksjon, laser cauterization. Før forskrivning av behandling er det viktig å gjennomføre en histologisk studie av formasjonen for å bekrefte diagnosen og utelukke tilstander som hemangioma og melanom. I tilfelle eliminering av slike former for angiokeratomer som begrenset, ensom eller Fordyces sykdom, forekommer oftest ikke tilbakefall. Men hvis årsaken til utviklingen av en neoplasma er Mibelli eller Fabri sykdom, selv etter fullstendig fjerning av vaskulær anomali, kan det dukke opp nye på samme eller andre områder i huden..

    Prognose og forebygging av angiokeratomer

    I de fleste tilfeller er prognosen for angiokeratomer gunstig, selv om fjerning av neoplasmer blir nektet. I sjeldne tilfeller forårsaker hyppige traumer mot vaskulære hudavvik milde former for anemi, tilfeller av malignitet eller andre komplikasjoner er ikke beskrevet. Et unntak er Fabrys sykdom; hvis denne akkumulasjonssykdommen ikke behandles, er det alvorlig skade på blodkar, hjerte og nyrer, noe som kan være dødelig. Før utviklingen av enzymerstatningsterapi døde flertallet av syke menn av hjerteinfarkt, hjerneslag og kronisk nyresvikt før fylte fire..

    Angiokeratoma

    Angiokeratoma er en formasjon på huden, som består av utvidede subepidermale kapillærer og ledsaget av hyperkeratose og andre keratiniseringsforstyrrelser. Representerer neoplasmer i forskjellige størrelser (fra 2 til 15 millimeter) rødlige, brune eller nesten svarte. Diagnostikk utføres på grunnlag av undersøkelse av pasientens hud, dermatoskopi, histologisk studie av formasjoner, i noen typer angiokeratomer - genetiske studier. Behandlingen reduseres til fjerning av neoplasmer ved forskjellige metoder - ved kirurgisk eksisjon, kryodestruksjon, laser cauterisering.

    Angiokeratoma

    Angiokeratomer er en manifestasjon av en spesiell dermatose av forskjellig opprinnelse, der det dannes godartede hyperkeratotiske vaskulære formasjoner på hudoverflaten. For første gang ble en av formene for en slik sykdom (Mibellis angiokeratoma) beskrevet i 1889, de resterende patologityper ble studert av forskjellige forskere i perioden fra slutten av det 19. til det tidlige 1900-tallet. Årsaken til utseendet på angiokeratomer er genetiske og metabolske faktorer, mens noen typer sykdom er arvet av en mekanisme knyttet til X-kromosomet. Forekomst, alder og kjønnsfordeling er svært varierende for forskjellige former for patologi, lokaliseringen av neoplasmer i kroppen, så vel som antallet av dem, fra enkelt angiokeratomer til flere hudlesjoner, er også forskjellig..

    Årsaker til angiokeratomer

    For øyeblikket skiller hudleger flere hovedtyper av angiokeratomer, som skiller seg imellom ikke bare i det kliniske bildet, men også i etiologien. Generelt er utviklingen av slike godartede neoplasmer på huden forårsaket av vaskulære forstyrrelser, der det dannes et fokus i det subepidermale laget, som består av patologisk utvidede kapillærer. Dette bekreftes av det kliniske bildet - i nesten alle typer sykdommer er angiokeratomer i utgangspunktet små formasjoner på huden med rosa farger og delikat tekstur. I fremtiden blir anomalier ved keratinisering av overhuden i form av hyperkeratose og akantose med i vaskulære forstyrrelser, neoplasmer begynner å bli grove og endrer ofte fargen nesten til svart.

    Eksperter ser embryonale misdannelser som en direkte årsak til utviklingen av de fleste typer angiokeratomer (begrenset ikke-synlig angiokeratom i bagasjerommet, angiokeratoma i pungen og vulva, enslig papular angiokeratoma). Noen ganger kan traumer fungere som en utløsende faktor for utseendet til slike formasjoner på huden. Den arvelige arten av sykdommen ble først identifisert for Mibellis angiokeratoma, det antas nå at den er arvet av en autosomal dominerende mekanisme med ufullstendig penetrans. Fabry-sykdom, som tilhører gruppen av lysosomale lagersykdommer, har også en uttalt genetisk karakter - utviklingen av angiokeratomer er et av de viktigste symptomene på denne tilstanden. Denne patologien er forårsaket av en mutasjon av GLA-genet, lokalisert på X-kromosomet, den er ansvarlig for strukturen til enzymet alfa-galaktosidase A. Forstyrrelser i enzymstrukturen fører til akkumulering av ceramid trihexosid i celler og mange avvik, hvorav en er dannelse av angiokeratomas.

    Angiokeratoma symptomer

    Lokalisering, størrelse og antall angiokeratomer er direkte avhengig av sykdomsformen. I noen tilfeller påvirker dette også prognosen for patologi, derfor bestemmer det å bestemme dens type en viktig rolle i diagnosen. I dag i dermatologi er det fem hovedformer av angiokeratomer.

    Angiokeratoma Mibelli er en antagelig genetisk sykdom med en autosomal dominerende arvelighetsmodus, men med ufullstendig penetranse. Det påvirker hovedsakelig kvinner, de første manifestasjonene av patologi forekommer i en alder av 10-15 år, ofte ledsaget av andre vaskulære og autonome lidelser - akrocyanose, palmar eller fothyperhidrose. Angiokeratomas vises på huden på håndflatene og på baksiden av foten, de ser først ut som små rødlige prikker. Over tid når disse formasjonene en størrelse på 3-5 millimeter, endrer farge til kirsebær eller lilla, begynner å heve seg litt over overflaten på huden og bli dekket av kåte lag. Det ble lagt merke til at lokal eller generell avkjøling akselererer dannelsen og utviklingen av Mibellis angiokeratomer. Ved skade eller spontane neoplasmer kan magesår og blø.

    Begrenset ikke-synlig angiokeratoma er en av sykdomsformene forårsaket av embryonale misdannelser. Ofte kan det merkes tegn på hudforandringer allerede ved fødselen, men i noen tilfeller dukker det opp neoplasmer i barndommen og til og med i voksen alder. Lokalisering av angiokeratoma kan være forskjellig - lår, bagasjerom, underarmer. Oftest forekommer en enkelt formasjon med en diameter på 2-5 millimeter uten en tendens til ytterligere vekst, fargen varierer fra rød til nesten svart. Angiokeratoma kan lett bli skadet ved utvikling av blødning.

    Fabrys sykdom er en arvelig patologi som tilhører gruppen av lysosomale lagringssykdommer. Siden overføringen er knyttet til X-kromosomet, er hovedsakelig menn syke. Imidlertid er tilfeller av utvikling av denne patologien, om enn i en mildere form, også blitt beskrevet hos heterozygote kvinner. En av de første manifestasjonene av Fabrys sykdom er smerter av nevropatisk art, deretter blir svetteforstyrrelser (opp til anhidrose) og dannelsen av angiokeratomer avslørt. Neoplasmer i huden forekommer i barndom eller ungdom, de er flere i naturen og kan påvirke huden på bagasjerommet, lemmene og til og med slimhinnen i munnen. Vanligvis er angiokeratomer ved Fabry sykdom liten, lys rosa, myk konsistens, fenomenene hyperkeratose på dem er dårlig definert. Blant andre symptomer på denne sykdommen, er hjertesykdommer og nyreskader opp til kronisk nyresvikt oftest funnet..

    De fleste forskere behandler Fordysce angiokeratoma som embryonale misdannelser, selv om det er antakelser om den arvelige arten av sykdommen. Med denne formen vises neoplasmer på pungen eller penis, noe mindre ofte oppdages Fordysces sykdom hos kvinner - i dette tilfellet vises angiokeratomer på kjønnsleppene. De første manifestasjonene av patologi kan oppdages i forskjellige aldre - fra 15 til 70 år, vanligvis er formasjoner på huden av en enkelt karakter. Dimensjonene til Fordyces angiokeratoma er 2-5 millimeter, overflaten er ofte glatt, noen ganger med hyperkeratiske lag. En neoplasma kan forårsake kløe og kan lett bli skadet og blø når den blir riper.

    Solitær papular angiokeratoma refererer også til embryonale misdannelser. En vaskulær neoplasma på huden blir funnet i en alder av 10 til 40 år, lokalisering kan være forskjellig - huden på armene, bagasjerommet, hodet. Størrelsen på et angiokeratom kan nå 10 mm, ganske ofte hyperkeratose og forstyrrelser i karene forårsaker en nesten svart farge på neoplasma. Denne omstendigheten fører ofte til en feilaktig diagnose av hudmelanom, som blir tilbakevist av histologiske studier..

    Diagnostikk av angiokeratom

    Diagnostisering av angiokeratoma stilles på grunnlag av en hudlegeundersøkelse, dermatoskopi, biopsi, etterfulgt av en histologisk studie av strukturen til neoplasmen. Klinisk diagnose av Fabry sykdom inkluderer også genetiske studier og studier av noen biokjemiske parametere i kroppen. Ved undersøkelse, en eller flere (avhengig av type angiokeratoma) -formasjoner på huden, noe som stikker over overflaten, varierer fargen fra rosa til nesten svart. Som regel er neoplasmer smertefrie, bortsett fra i tilfeller der de er blitt traumatiserte. Med forsiktig trykk på angiokeratomglasset blir det blekt. På overflaten av formasjonen bestemmes ofte hyperkeratose, lagdeling, men noen ganger (for eksempel med Fabrys sykdom) kan det hende at de ikke blir observert.

    Til tross for forskjellige årsaker som forårsaker dannelse av angiokeratomer og noen forskjeller i utseende, er den histologiske strukturen til slike formasjoner generelt lik. I tykkelsen av dermis avsløres lacunar-utvidete kapillærer, som noen ganger kan ledsages av hulrommene med endotel. De hever overhuden, i sistnevnte er det ofte funnet akantose med ulik alvorlighetsgrad, noen ganger kan epidermalaget tynnes. Når det gjelder papirkulært angiokeratom, blir trombotiske masser ofte avsatt i utvidede kapillærer, i mange henseender forårsaker de en ganske mørk farge på formasjonen.

    Ved Fabry sykdom, i tillegg til dermatologiske forandringer, tar diagnosen hensyn til symptomene på forstyrrelser i andre organer: for eksempel nevropatiske smerter, tegn på venstre ventrikkelhypertrofi i henhold til EKG-data, nedsatt nyrefunksjon. En oftalmologisk undersøkelse av fundus avslører utvidede netthinnader, mikroaneurysmer, hyperemi i synsnerveskivene. Genetisk diagnostikk kan identifisere mutasjoner i GLA-genet, det er den mest nøyaktige, om enn ganske kompliserte analysen. En stor rolle i å bestemme årsakene til angiokeratomer ved Fabry sykdom er også spilt av biokjemiske metoder, for eksempel å bestemme aktiviteten til alfa-galaktosidase A i vev og leukocytter, konsentrasjonen av sfingolipider i blodplasma. Differensialdiagnose utføres med noen former for hemangioma, melanom, visse arvelige sykdommer (for eksempel Randu-Osler sykdom).

    Angiokeratoma-behandling

    Tatt i betraktning det faktum at i de aller fleste tilfeller de direkte årsakene til utviklingen av angiokeratomer er ukjente, eksisterer ikke etiotropisk behandling av disse formasjonene i dag. Bare i forhold til Fabry-sykdom brukes enzymerstatningsterapi for å eliminere mangelen på alfa-galaktosidase A. For dette formålet brukes medisiner som beta- og alfa-agalsidase, men de kan bare bremse eller forhindre dannelse av nye angiokeratomer, mens slik terapi ikke fungerer på de allerede dannede formasjonene..

    For å eliminere angiokeratomer brukes mange lokale prosedyrer - kirurgisk eksisjon, diatermokoagulasjon, kryodestruksjon, laser cauterization. Før forskrivning av behandling er det viktig å gjennomføre en histologisk studie av formasjonen for å bekrefte diagnosen og utelukke tilstander som hemangioma og melanom. I tilfelle eliminering av slike former for angiokeratomer som begrenset, ensom eller Fordyces sykdom, forekommer oftest ikke tilbakefall. Men hvis årsaken til utviklingen av en neoplasma er Mibelli eller Fabri sykdom, selv etter fullstendig fjerning av vaskulær anomali, kan det dukke opp nye på samme eller andre områder i huden..

    Prognose og forebygging av angiokeratomer

    I de fleste tilfeller er prognosen for angiokeratomer gunstig, selv om fjerning av neoplasmer blir nektet. I sjeldne tilfeller forårsaker hyppige traumer mot vaskulære hudavvik milde former for anemi, tilfeller av malignitet eller andre komplikasjoner er ikke beskrevet. Et unntak er Fabrys sykdom; hvis denne akkumulasjonssykdommen ikke behandles, er det alvorlig skade på blodkar, hjerte og nyrer, noe som kan være dødelig. Før utviklingen av enzymerstatningsterapi døde flertallet av syke menn av hjerteinfarkt, hjerneslag og kronisk nyresvikt før fylte fire..

    Hudlesjon med Fordyces angiokeratoma

    Angiokeratoma Fordyce er en uvanlig dermatologisk sykdom som er preget av utseendet i det berørte området av spesifikke vaskulære knuter med tegn på hyperkeratose. Oftest, med denne patologiske prosessen, påvirkes pungen av huden. Noe mindre ofte finnes karakteristiske elementer i området til de ytre kjønnsorganene hos kvinner, så vel som på penis. Det er verdt å merke seg at denne patologien er godartet og ikke er utsatt for ondartet degenerasjon. Generelt utgjør ikke denne tilstanden en alvorlig trussel for en syk person, i tillegg til uttalte estetiske lidelser, på grunn av hvilket psykologisk ubehag oppstår. Imidlertid kan det noen ganger være komplisert av sekundær bakteriell infeksjon..

    Fordyces angiokeratoma ble oppkalt etter den amerikanske hudlegen John Addison Fordyce, som først beskrev det i 1896. I kjernen refererer denne patologien til vaskulære dermatoser. Det er foreløpig ingen eksakt informasjon om nivået på utbredelsen. Imidlertid er det pålitelig kjent at elementene som er spesifikke for denne sykdommen, ofte oppdages på huden hos menn. Det er også et visst forhold til pasientens alder. Som eksempel kan det sies at i alderen fra seksten til tjue år er forekomsten av Fordyces angiokeratom mindre enn en prosent. I en alder av sytti har dette tallet allerede økt til omtrent seksten prosent..

    For tiden er det aktive diskusjoner om de eksakte årsakene til utviklingen av denne sykdommen. Det er kjent at fra et morfologisk synspunkt er en slik patologi preget av utvidelse av overfladisk beliggende vaskulære strukturer, på grunn av hvilken de nye knollene har en spesifikk farge, samt overdreven keratinisering av keratinocytter. Keratinocytter er cellene som utgjør stratum corneum i overhuden. Det antas at huden kan bli påvirket av denne sykdommen på bakgrunn av en redusert vaskulær tone og en lokal økning i trykket i venøs system..

    Det er en rekke predisponerende faktorer som kan bidra til forekomsten av Fordyces angiokeratoma. For det første er dette forskjellige patologier fra bekkenorganene, noe som fører til en økning i trykket i venene. Disse inkluderer dråpe av testikkel, åreknuter, lyskebrokk, så vel som forskjellige tumor neoplasmer, for eksempel i blæren. I tillegg kan overvekt, inflammatoriske sykdommer, vanskeligheter med avføring, overdreven fysisk aktivitet og så videre forverre venøs hypertensjon..

    Ofte er utseendet på vaskulære elementer på huden i pungen eller på de ytre kjønnsorganene hos kvinner foran av traumatiske effekter. Her mener vi både mekanisk skade, inkludert under operasjonen, og hypotermi eller overdreven stråling. Det er også et visst forhold mellom denne patologien og forskjellige problemer fra hormonell bakgrunn. Eksempler inkluderer hormonbehandling eller aldersrelatert androgenmangel. Andre disponerende faktorer inkluderer dårlige vaner og ubalansert kosthold..

    Som vi allerede har sagt, antas det at huden er dekket med spesifikke elementer på bakgrunn av en reduksjon i tonen i vaskulærveggen i forbindelse med venøs hypertensjon. Som et resultat av bruddene som skjer, utvides overflatekapillærene og deformeres. Imidlertid er den nøyaktige mekanismen for forekomsten av en slik patologi fortsatt under utredning..

    Symptomer som er karakteristiske for Fordyces angiokeratoma

    Det viktigste symptomet på Fordyces angiokeratoma er vaskulære knuter. Antallet av disse knollene kan variere. De er mørkerøde eller lilla i fargen og har to til fem millimeter i diameter. Det er verdt å merke seg at slike elementer i begynnelsen ser ut som lyse hyperemiske papler, som deretter mørkner mer og mer. Som vi allerede har sagt, er de ofte lokalisert i pungen eller penis, så vel som på de ytre kjønnsorganene hos kvinner. Noen ganger kan imidlertid spesifikke elementer bli funnet på lårene, så vel som på nedre del av magen..

    Det er verdt å merke seg at papules som nylig dukket opp, har en glatt overflate og en mykere konsistens. Peeling på dem kommer praktisk talt ikke ut. Gamle knuter er mørkere og tettere, og det er rikelig peeling på overflaten deres. Det som er viktig er at det ikke er spesifikke symptomer. De kan forekomme bare under betingelse av sekundær infeksjon. Moderat rødhet i huden finnes hos omtrent halvparten av pasientene.

    På grunn av det faktum at det ikke er noen subjektive symptomer, søker mange mennesker bare medisinsk hjelp i forbindelse med mistanke om en venerisk eller ondartet patologi.

    Angiokeratoma: symptomer, behandling, bilder, skjemaer, diagnose

    Angiokeratoma Fordyce - årsaker, symptomer, behandling, foto

    Angiokeratoma Fordyce (angiokeratoma i pungen og vulva) er en patologi der mange angiokeratomer forekommer på huden på de ytre kjønnsorganene (på vulva hos kvinner, på pungen, sjeldnere på penis, hos menn).

    Angiokeratoma Fordyce viser til embryonale misdannelser, selv om det er forskning som beviser at det er arvelig. Med denne formen vises neoplasmer på penis eller pungen, sjeldnere diagnostiseres Fordyces sykdom hos kvinner - i dette tilfellet vises angiokeratomer på kjønnsleppene. De første symptomene på sykdommen kan oppdages i alderen 15 til 70 år, oftest er formasjonene på huden enkle. Dimensjonene til Fordyces angiokeratoma er fra 2 til 5 mm, overflaten er ofte glatt, noen ganger med hyperkeratiske lag. En neoplasma kan være årsaken til kløe, hvis den blir riper, blir den lett skadet og begynner å blø.

    Angiokeratomas er et tegn på en spesiell dermatose, der godartede hyperkeratotiske vaskulære formasjoner vises på overflaten av huden. Årsaken til utseendet på angiokeratomer er metabolske og genetiske faktorer, mens noen av variantene av sykdommen arves av en mekanisme knyttet til X-kromosomet. Alders- og kjønnsfordelingene er veldig forskjellige for forskjellige former for sykdommen, lokaliseringen av neoplasmer i kroppen, så vel som antall, fra enkelt angiokeratomer til flere hudlesjoner, er også forskjellig..

    Symptomer på Fordyces angiokeratoma

    Det viktigste og eneste tegnet på utseendet til et angiokeratom er et utslett som vises ved begynnelsen av sykdommen og forsvinner etter en fullstendig bedring. Til tross for likheten mellom prosessene, er denne patologien ikke en svulst. med angiokeratoma av Fordyes pungen er kjennetegnene på utslettet:

    • Ekstern - i form av papler (knuter);
    • Lys rød farge;
    • Neoplasmenes diameter er fra 1 til 5 mm;
    • Overflaten på knutene er svakt ru eller glatt;
    • Ved sykdomsdebut - utslett, som smelter over tid;
    • Når angiokeratomet utvikler seg, øker knollene i størrelse, og fargen deres endres til en mørkere;
    • De er plassert langs de overfladiske, venøse karene;

    Hvis knuter er skadet, begynner de å blø..overflaten på utslettet er tynt. Knutene forsvinner ikke over tid. I tillegg til utslett, kan det være en kløende, brennende følelse i pungen. Med hyppige traumer mot pungen utvikler en mann anemi, som manifesteres klinisk ved blekhet i huden, døsighet, svakhet og rask tretthet. Likevel er disse manifestasjonene sjeldne, og i de fleste tilfeller, i tillegg til utslett, plager ikke en person noe..

    Diagnostikk av scrotal angiokeratoma

    Gitt at angiokeratoma er en sjelden patologi, kan det forveksles med andre, mer alvorlige sykdommer. Derfor stilles en differensialdiagnose med følgende patologier:

    1. Melanom er en ondartet neoplasma på huden som ligner angiokeratoma med mørkerødt utslett;
    2. Lymphangioma er en medfødt godartet svulst, som er preget av utseendet til en formasjon fra 1 mm til 2-3 cm i diameter;
    3. Diffuse Fabry angiokeratoma er en sykdom som ligner på Fordyces sykdom, der utslettet vises i hele kroppen, inkludert på pungen;
    4. Hemangioma er en medfødt godartet hudsvulst der et barn utvikler et rødt utslett med en diameter på flere mm.

    For å bekrefte diagnosen - scrotal angiokeratoma, tildeles en undersøkelsesplan:

    • Undersøkelse av pungen. Ved undersøkelse avslører legen de karakteristiske elementene i utslettet som ligger langs de overfladiske venene på pungen.
    • Generell blodanalyse. Ingen tegn på betennelse.
    • Biokjemisk blodprøve. Med Fordyces angiokeratoma økes alfa-galaktosidase betydelig.
    • Diascopy. Når du trykker på elementene i utslettet med en glassglide, noteres forsvinningen av fargen på paplene, men hvis sykdommen fortsetter i lang tid, vil papulene ikke miste fargen under testen.
    • Histologisk undersøkelse. Lacunas og utvidelse av vener i pungen, som er lokalisert i det supapapillære laget av dermis, samt en skarp utvidelse av kapillærene, bestemmes. Noen kapillærer kan være fylt med lymfe.

    Årsaker til Fordyces angiokeratoma

    Forskere har ennå ikke funnet ut hva som er årsaken til scrotal angiokeratoma. De viktigste årsakene til utviklingen av angiokeratoma anses nå for å være brudd i perioden med intrauterin utvikling av kapillærer, noe som betyr at Fordysces sykdom er en genetisk patologi. Hvis en av foreldrene har fått diagnosen denne sykdommen i familien, fordobles risikoen for å utvikle den hos barnet. For sykdommens utseende er påvirkningen av flere faktorer nødvendig. De er:

    1. Hyppige traumer mot pungen, manglende overholdelse av reglene for personlig hygiene, samt etter slag i pungen eller hypotermi;
    2. Tung fysisk aktivitet eller hyppig hoste som fører til en økning i venetrykket;
    3. Dårlige vaner, spesielt røyking, som forårsaker endringer i karveggen;
    4. Feil ernæring, metabolske forstyrrelser i kroppen ved sykdommer i det endokrine systemet;
    5. Hormonell ubalanse, som er årsaken til utseendet på angiokeratoma rett etter pubertets begynnelse. Endringer i hormonbalanse skjer i forbindelse med en ung manns overgangsalder, samt hos menn som gjennomgår hormonbehandling (med prostatitt). Som et resultat kan hormonbehandling bli den viktigste årsaken til utviklingen av scrotal angiokeratoma hos menn over 45-50 år;

    Det er tider når scrotal angiokeratoma oppstår uten tidligere utløsende faktorer. Symptomer på sykdommen vises på grunn av stagnasjon av blod i de overfladiske venene i pungen og med endringer i den dystrofiske natur i hudens elastiske fibre..

    Det er viktig å huske at Fordyces Angiokeratoma ikke er en seksuelt overført sykdom. Selv om den ene partneren er syk med denne patologien, er det ingen risiko for å smitte den andre. Dessuten kan en person ikke bli smittet gjennom personlige eiendeler til en annen person..

    Viktig! Skrotangiokeratomet påvirker heller ikke seksuell funksjon. En mann kan leve et sexliv og få barn.

    Behandling av Fordyces angiokeratoma

    Hvis en mann har et scrotalt angiokeratom, avhenger behandlingen av pasientens ønsker. Behandling for Fordyce sykdom er ikke nødvendig, fordi sykdommen er ikke livstruende og fører sjelden til komplikasjoner.

    Hovedretningen for scrotal angiokeratoma-terapi er eliminering av en kosmetisk defekt. Måter å fjerne elementer av utslettet er:

    1. Fjerning med en skalpell under lokalbedøvelse. Denne metoden har en ulempe - med et stort antall elementer blir huden på pungen betydelig skadet.
    2. Fjerning med flytende nitrogen. Kan utføres under lokalbedøvelse. Prosedyren er smertefull, derfor gjennomføres flere økter, hvoretter den etterlater forbrenninger. Ulempen er skrotesmerter i flere dager etter inngrepet.
    3. Fjerning med høyfrekvent strøm. Prosedyren kalles elektrokoagulering. Hvis mye hud blir påvirket, er det nødvendig å gjennomføre flere økter. Ulempene er nøyaktig de samme som ved fjerning av flytende nitrogen.

    Den mest moderne metoden, som har et minimum av ulemper, er å fjerne utslettet med en laser. Til tross for den ødeleggende effekten for papler, beholder laserfjerning de elastiske egenskapene til huden, regenererer alle hudlagene. Det gjenoppretter også mikrosirkulasjon, noe som er nødvendig for å forhindre tilbakefall av Fordyces sykdom. Forskjellen fra kirurgisk fjerning, nitrogenpåføring eller elektrokauteri er at laserterapi er smertefri. Legen kan fikse problemet i en økt, og etter inngrepet forsvinner ubehaget om 1-2 dager.

    For å redusere alvorlighetsgraden av prosessen, kan du smøre pungen med jojobaolje eller retin A, som fremmer regenereringen av epitelet og forhindrer at nye elementer i utslettet oppstår. Hvis en mann føler kløe, svie, brukes symptomatisk terapi. Det er viktig å huske at du ikke i noe tilfelle skal skvise ut vannige hulrom, fordi Dette fører til betennelse, og du kan også introdusere infeksjoner i blodet. Selvmedisinering anbefales heller ikke. Det er nødvendig å konsultere en hudlege, og bare på hans råd for å utføre forskjellige prosedyrer. Undersøkelsen tar ikke mye tid. Det er nødvendig å undersøke huden og neglene, samt gjennomføre en ultralyd av det subkutane fettet. Fjerning av disse hulrommene blir utført på flere måter..

    De viktigste er:

    • Retin-A;
    • Jojoba olje;
    • electrocoagulation;
    • Koagulering av radiobølger;
    • Kirurgisk eksisjon;
    • kryoterapi;
    • Laser applikasjon;
    • Cryodestruction.

    Viktig! Fordyces sykdom utvikler seg oftere hos menn, det vil si at scrotal angiokeratoma forekommer flere ganger oftere enn vulvar angiokeratoma. Patologi vises i middelalderen, men noen ganger kan de første symptomene vises hos unge mennesker..

    Bilde av Fordyces angiokeratoma

    Konsekvenser av Fordyces angiokeratoma

    Sykdommen har henholdsvis et godartet forløp, prognosen for angiokeratoma er gunstig, helse og arbeidsevne er ikke i fare. Sjelden kan sykdommen påvirke indre organer. I dette tilfellet avhenger prognosen av lokaliseringen av prosessene og alvorlighetsgraden av endringene. Angiokeratoma påvirker ikke seksuell funksjon, en mann kan leve et seksuelt liv og få barn.

    Forebygging av Fordyces angiokeratoma

    Som et forebyggende tiltak, anbefales det å opprettholde en sunn livsstil, gi opp dårlige vaner, spesielt røyking, og holde føttene og hendene varme. Det er også viktig å observere personlig hygiene, hvis avvisning fører til dermatologiske sykdommer som kan være farlige for kroppen..

    Angiokeratoma: symptomer, behandling, bilder, skjemaer, diagnose

    Angiokeratomer er kapillære vaskulære misdannelser. De dannes av vedvarende subepidermal kapillærforlengelser) og forandringer i overhuden med fenomenene papillomatose, hyperkeratose og akantose..

    Det er flere kliniske former for angiokeratoma: begrenset angiokeratoma, nevoid angiokeratoma i fingrene til Mibelli, enslig papulær angiokeratoma i pungen (vulva) av Fordyce, diffus angiokeratoma fra Fabrys bagasjerom. Bare begrenset angiokeratom er til stede fra fødselen.I noen pasienter kan elementer av mer enn én type observeres. Angiokeratoma foci er noen ganger et tegn på Klippel-Trenoneus-Weber og Cobb syndromer.

    Angiokeratomas vises vanligvis som myke rosa eller røde knuter med en diameter på 1 til 3 mm. Over tid utvikler mange av dem keratotiske forandringer, de blir mørkere og blir lik vorter..

    Begrenset angiokeratoma er en hyperkeratotisk vaskulær knute med en diameter på 2-5 mm, lokalisert på huden på låret, underbenet eller foten. Fargen på nodulen varierer fra mørkerød til blå-svart. Konfigurasjonen er feil. Ved lettere skader, blødninger. Den histologiske strukturen er typisk.

    Angiokeratoma begrenset nevoid fingre av Mobelli (synonym: angiokeratoma Mibelli) er en arvelig form for angiokeratoma med en autosomal dominerende arvtype. Oftere er jenter som lider av akrocyanose, palmar-plantar hyperhidrose syke. Den første manifestasjonen av sykdommen oppstår vanligvis i en alder av 10-15 år og er preget av små (korte) vaskulære røde flekker på huden på fingrene og tærne. Utslettet øker sakte (opptil 5 mm i diameter), stiger over nivået på huden, fargen deres blir mørkere og kåte lag vises på overflaten. Noen ganger er Mibellis angiokeratoma komplisert av magesår.

    Solitært papular angiokeratoma utvikler seg vanligvis mellom 10 og 40 år som et resultat av traumer til et begrenset angiokeratoma. I dette tilfellet øker sistnevnte kraftig i størrelse opp til 10 mm, og får utseendet til en knute med en vorteoverflate, som ruver over den omkringliggende huden, og fargen er mørkerød eller blåsvart. Blå-svarte elementer bør skilles fra melanom.

    Angiokeratoma i pungen (vulva) Fordyce (angiokeratoma Fordyce) vises i en senere alder (fra 16 til 70 år). Dens utvikling letter ved lokal venøs stase, dystrofiske forandringer i de elastiske fibrene i pungen av huden. Klinisk preget av små (1-4 mm i diameter) knallrøde vaskulære knuter, som gradvis øker i størrelse og blir mørkere på fargen. Utslettet er ofte plassert langs de overfladiske venene. Skrotal angiokeratomer kan være assosiert med varicocele, inguinal brokk eller tromboflebitt.

    Angiokeratoma i vulva er mye mindre vanlig enn angiokeratoma i pungen, og er lokalisert på labia majora, hovedsakelig hos eldre kvinner. Hos unge kvinner kan vulvar angiokeratomer utvikle seg på grunn av økt venetrykk under graviditet eller bruk av p-piller.

    Angiokeratoma Fabry (synonym: Fabry diffus angiokeratoma i bagasjerommet, arvelig dystopisk lipoidose, glykosfingolipidose. Peramidtrihexosidose) - arvelig enzym sykdom], manifestert ved utvikling av flere angiokeratomer i huden og slimhinner med skader på øynene og indre organer (nyrer, indre organer) I hjertet av utviklingen av sykdommen er et brudd på glykolipidmetabolismen som et resultat av en reduksjon i aktiviteten eller fullstendig fravær av enzymet ceramid trihexosidase (alfagalaktosidase), noe som fører til akkumulering av ceramid trihexoside lipid i vevene. Arvstypen er recessiv, knyttet til X-kromosomet. Sykdommen manifesterer seg hos gutter i ungdomsårene og utvikler seg gradvis, noe som fører til nyre- eller hjertesvikt. Klinisk preget av utseendet på huden og slimhinnene i flere keratiniserte vaskulære knuter på størrelse med et nålehode av mørk rød farge, lokalisert på leppene, kinnene, axillær fossa, navlestreng, på pungen, fingrene.

    Utvidelse av kapillærer avsløres histologisk, ofte ser de ut som intradermale "blodcyster". Histokjemisk i huden, som i andre organer, finnes forekomster av fosfolipider og ceramidtriheksosid. Det er ampulllignende forstørrelser av konjunktivalen, områder med hornhinnens opacitet i form av vifteformede striper i iris - knuter av spontan hyfem, spesielt hos spedbarn, iris heterochromia, glaukom er også karakteristisk.

    Ved undersøkelse av fundus avsløres symptomet på "kobbertråd", på grunn av utvidelse og krangel i netthinnene, hyperemi i synsnerveskivene, mikroaneurysmer av netthinnene. Trihexoceramid blir avsatt i glatte muskler og endotel i karene i iris, ciliary body, choroid og orbit, i epitelceller i konjunktiva, linsekapsel og annet øyevev. Interne organer er involvert i prosessen: vakuolisering av celler i glomeruli og tubuli (opp til utvikling av uremi) i nyrene, myokarditt, etc. I 20% av tilfellene forekommer symptomer på polyneuritt, pasienter er bekymret for smerter i lemmer, mage (opp til bildet av "akutt mage"). Akkumulering av trihexoceramid i blod og urin.

    Diffuse torso angiokeratoma er ikke utelukkende en manifestasjon av Fabry sykdom; det har også blitt beskrevet i forbindelse med andre sjeldne arvelige lagringssykdommer som fucosidosis type II, galactosidosis type II, Kanzaki sykdom eller alpha-1M-acetylg-lactosaminidase deficiency, spartylglycosaminuria, type II sialidosis. På den annen side er diffust torso angiokeratoma beskrevet i fravær av metabolske forstyrrelser.

    I Fabry angiokeratoma er identifisering av vakuolisering av endotelceller og glatte muskelceller i arterioler og muskler som hever håret stor diagnostisk verdi. Det er imidlertid ikke alltid mulig å oppdage det i seksjonene farget med hemoatoxylin og eosin, og det er lettere å oppdage når preparatene er farget med Sudansvart B eller i PIC-reaksjonen. Det må huskes at avleiringer av glykolipider i vakuoler ikke bare kan være hos pasienter med diffus overkroppsangiokeratom, men også hos pasienter som lider av lignende sykdommer. Imidlertid er deponering av glykolipider hos pasienter med Fabry angiokeratoma ikke bare til stede i angiokeratomer, men også i tilsynelatende sunn hud. I tillegg, med Fabry angokeratome, med elektronmikroskopi, finnes store fettforekomster i endotelceller, pericytter, fibroblaster, muskler som løfter hår, så vel som i sekretorisk gjennomstrømning og myoepitelceller i de eccrine kjertlene. Disse forekomstene kan ha en karakteristisk lamellstruktur, og de er ikke synlige i andre typer angiokeratomer eller i elementene til Fabry angiokeratoma, som fortsetter uten enzymforstyrrelser.

    Diagnosen angiokeratoma er basert på kliniske data, støttet i tvilstilfeller av resultatene av histologisk undersøkelse, og Fabry angiokeratoma er også basert på påvisning av ansamlinger av ceramidetriheksosid i blodet, nyrebiopsier og urin.

    Den differensielle diagnosen angiokeratoma utføres med verrucous hemangioma, som er preget av angiomatøs (kapillær) endotel proliferasjon, lymfangioma og melanom; med angiokeratoma Fabry - med Randu-Osler sykdom.

    Prognosen for angiokeratoma er ugunstig; hos homozygote menn er død mulig ved 40 år av uremi eller hjerneslag.

    Kirurgisk angiokreatisk behandling; laserstråler blir også fjernet, elektrokoagulering, kryoterapi av individuelle elementer.

    - Gå tilbake til innholdsfortegnelsen for seksjonen "Dermatologi"

    Angiokeratoma

    Angiokeratoma - dermatose, representert ved enkelt eller multiple godartede vaskulære neoplasmer som angiomas, kombinert med patologisk fortykning av stratum corneum.

    Angiokeratomer betyr lignende patologiske tilstander som avviker i detaljene i det kliniske bildet og forekomsten av prosessen. Samtidig varierer hud manifestasjoner fra enkelt, mindre punktformasjoner til diffuse, diffuse endringer i overhuden..

    Årsaker og risikofaktorer

    Den vanligste årsaken til angiokeratomer er arvelige mutasjoner på gennivå, noe som fører til utseendet av mangelfulle kromosomer. Som regel arveles angiokeratoma recessivt, i forbindelse med X-kromosomet.

    Sjeldnere provoserer utseendet på neoplasmer hudskader av forskjellig art og intensitet, lokale forstyrrelser i blodstrømmen, hormonelle bevegelser. Angiokeratomer kan også vises i noen sykdommer og syndromer (med Klippel-Trenone-Weber syndrom, kavernøs hemangioma, systemiske vaskulære misdannelser, arvelige lagringssykdommer, etc.).

    Former av sykdommen

    Det er 5 kliniske former for angiokeratomer:

    1. Begrenset angiokeratoma.
    2. Mibellis ikke-gyldige begrensede angiokeratom av fingrene (Mibellis angiokeratom).
    3. Angiokeratoma i pungen (mindre ofte av vulva) (Fordyce sykdom).
    4. Solitær papular angiokeratoma.
    5. Diffuse trunk angiokeratoma (Fabry diffuse trunk angiokeratoma).

    Behandling av angiokeratomer er radikal: kirurgisk eksisjon, fjerning med en argonlaser eller flytende nitrogen, dermatokoagulering. Farmakoterapi er ineffektiv.

    symptomer

    Manifestasjonene av sykdommen i forskjellige former er like:

    • knuter fra rosa eller rød til blåaktig burgunder, 1 til 5 mm i diameter (sjelden opptil 1 cm), ofte med en vorteoverflate;
    • plasseringen av neoplasmer i grupper på bakgrunn av uendret hud;
    • uregelmessig formede knuter;
    • forhøyelse av neoplasmer over hudnivået;
    • tendensen til knuter å øke;
    • histologisk påvisbar utvidelse av hudkapillærer.

    Ikke desto mindre er spesifikke karakteristiske trekk blitt identifisert for hver type angiokeratoma..

    Så, en begrenset form, som regel, er lokalisert på huden på de nedre ekstremiteter (lår, ben, føtter), mye sjeldnere på armene eller bagasjerommet. Vaskulære knuter er ujevnt plassert, har ikke en tydelig form, blør lett i tilfelle skader. Majoriteten av forskerne peker på en misdannelse av embryonal utvikling som den viktigste årsaken til denne sykdommen..

    Ikke-gyldig begrenset angiokeratoma Mibelli påvirker ofte kvinner, er en arvelig patologi som overføres i forbindelse med X-kromosomet. Sykdommens begynnelse oppstår i en alder av 10–15 år og manifesteres av små kardiovaskulære stjerner på fingre og tær. Med progresjonen av hudneoplasmer får de en rik rosa-rød farge, øker i størrelse (opptil 5 mm) og stiger over nivået på huden. Overflaten på knutene er keratinisert. Forløpet av sykdommen er treg, kronisk og forverres høst-vinterperioden. En spontant oppløsning av utslettet blir sjelden notert. Når traumatisert, er Mibellis angiokeratomer utsatt for magesår.

    Solitært papular angiokeratoma er en komplikasjon av en begrenset form for angiokeratoma, som vises som et resultat av traumer for sistnevnte. Etter en traumatisk effekt begynner en begrenset neoplasma å utvikle seg kraftig, når en betydelig størrelse (opptil 10 mm), får en lilla-cyanotisk fargetone. Overflaten på nodulen er dekket med en krigsartet, grovkornet striasjon. Utad ligner svulsten en bjørnebær. En brunaktig kant observeres ofte rundt papular angiokeratoma.

    Angiokeratoma i pungen eller vulva er preget av et godartet forløp. Det regnes også som en intrauterin misdannelse. Vanligvis manifesterer sykdommen seg i middelalderen, menn blir syke oftere enn kvinner. Neoplasmer er i dette tilfellet små, multiple, spredt over overflaten på huden på pungen og penis hos menn, labia majora og lår hos kvinner. Angiokeratomer påvirker ikke livskvaliteten til pasienter.

    Diffuse Fabry torso angiokeratoma er en kutan manifestasjon av en sjelden systemisk genetisk sykdom (arvelig dystopisk lipoidose, eller glykosfingolipidose eller peramidetrihexosidose) forårsaket av fravær eller reduksjon i aktiviteten til det lysosomale enzymet som er involvert i sphingolipid katabolisme..

    Sykdommen, vanligvis diagnostisert hos menn, fører vanligvis til død før fylte 40-50. I barndom eller ungdomstid vises små mørkerøde myke knuter på uendret hud. De kan være plassert på hvilken som helst del av kroppen: oftere på mage, lår, rumpe, lepper, kinn, fingertupp, på pungen, i armhulene og popliteale fossa; kan også forekomme i munnhulen, på grensen til den harde og myke ganen.

    Angiokeratoma Fabry fører i mange tilfeller til pasienthemming og dødelighet i ung alder.

    Kreftets malignitet ved diffust angiokeratom bestemmes av involvering i den patologiske prosessen til mange systemer og organer (sentralt, perifert nervesystem, urinveier, luftveiene, mage-tarmkanalen, hørsels- og synsorganer), når hudsymptomer bare er en ytre manifestasjon av en alvorlig systemisk sykdom, ledsaget av:

    • uutholdelig, brennende smerte, prikking, nummenhet i håndflatene og fotsålene, som strekker seg til hele lemmet;
    • redusere eller fullstendig opphør av svette, dannelse av spytt og lacrimal væske;
    • høy risiko for å utvikle slag og forbigående lidelser i cerebral sirkulasjon;
    • tinnitus, hodepine, svimmelhet;
    • nyresvikt;
    • smerter i hjertet, endringer i hyppighet og rytme i hjertet sammentrekninger, blodtrykk, dannelse av hjertefeil;
    • grå stær og retinal vaskulær skade (synstap er mulig);
    • Høreapparat;
    • anoreksi, smerter i epigastrium og navlestrøm, blodig oppkast, skade på bukspyttkjertelen, store og tynntarmer;
    • hindring av luftveiene;
    • forsinket seksuell utvikling;
    • anomalier i utvikling av muskler og beinskjelett;
    • lesjoner av andre organer av forskjellig art.

    I sjeldne tilfeller beskrives Fabry angiokeratoma som en uavhengig hudsykdom uten samtidig systemiske patologier.

    diagnostikk

    Grunnlaget for riktig diagnose av angiokeratomer er en objektiv undersøkelse av pasienten..

    Som regel arveles angiokeratoma recessivt, i forbindelse med X-kromosomet.

    Følgende laboratorie- og instrumentelle studier er nødvendige for å bekrefte Fabry angiokeratoma:

    • biokjemisk blodprøve med krystallisering av ekstraktet av totale lipider og deres undersøkelse i polarisert lys;
    • DNA-diagnostikk for påvisning av mutasjoner i GLA-genet;
    • histologisk undersøkelse (tynning og hyperkeratose av overhuden, tilstedeværelse av lacunar utvidede vaskulære hulrom med en kapillær struktur på veggene, intraepidermale "blodcyster", akantose);
    • histokjemisk studie (for avsetninger av fosfolipider og ceramidetriheksosid i hudstrukturer);
    • bestemmelse av aktiviteten til enzymet alfa-galaktosidase i plasma, leukocytter, serum, lacrimal væske, i hvilken som helst biopsi eller kultur av hudfibroblastceller;
    • oftalmoskopi (utvidelse av konjunktivalårene, områder med hornhinnens opacitet, ekspansjon, muligens mikroaneurysmer og deformasjon av retinalkar, overflate av optiske skiver).

    Behandling

    Behandling med angiokeratomer er radikal, farmakoterapi er i dette tilfellet ineffektiv:

    • kirurgisk eksisjon;
    • fjerning med flytende nitrogen;
    • fjerning av argon laser;
    • dermatocoagulation.

    For behandling av diffus angiokeratom brukes både kirurgiske og terapeutiske metoder:

    • kosthold;
    • rask fjerning av hudfeil;
    • antiepileptika;
    • smertestillende midler (ikke-steroide medikamenter eller opiater);
    • dialyse eller nyretransplantasjon (med utvikling av nyresvikt);
    • hjertemedisiner (på forespørsel);
    • enzymerstatningsterapi;
    • genterapi;
    • farmakologiske chaperoner.

    Mulige komplikasjoner og konsekvenser

    Den viktigste komplikasjonen er blødning eller sårdannelse av det skadde angiokeratomet.

    Angiokeratomer kan forekomme ved visse sykdommer og syndromer (med Klippel-Trenone-Weber syndrom, kavernøs hemangioma, systemiske vaskulære misdannelser, arvelige lagringssykdommer, etc.).

    Angiokeratoma Fabry er ofte komplisert av følgende forhold:

    • nyresvikt;
    • livstruende hjerterytmeforstyrrelser;
    • hjerteinfarkt;
    • akutt cerebrovaskulær ulykke.

    Prognose

    Prognosen er gunstig i alle tilfeller, bortsett fra Fabry angiokeratoma, som er preget av en høy forekomst av pasienthemming og dødelighet i ung alder. De siste årene har prognosen for pasienter med diffus torsoangiokeratoma blitt noe bedre på grunn av bruk av hemodialyse, muligheten for nyretransplantasjon og bruk av innovative terapeutiske teknikker..

    Utdanning: høyere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialitet "General Medicine", kvalifikasjon "Doctor". 2008-2012 - Etterutdannet ved Institutt for klinisk farmakologi, KSMU, kandidat til medisinske vitenskaper (2013, spesialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - profesjonell omskolering, spesialitet "Ledelse i utdanning", FSBEI HPE "KSU".

    Informasjonen er generalisert og gitt kun til informasjonsformål. Ved legens første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!

    Angiokeratoma

    Angiokeratoma er en dermatologisk sykdom som forårsaker keratinisering av huden, utvidelse av kapillærer og hyperkeratose. Under sykdommen vises neoplasmer med rød, brun eller svart farge 2-15 mm i størrelse. For diagnose gjennomfører legen en undersøkelse, foreskriver dermatoskopi, histologisk og i noen tilfeller genetiske studier. Behandling består i å eliminere årsakene til sykdommen og fjerne formasjonene med en laser, kryodestruksjonsmetode, kirurgisk eksisjon, etc..

    Funksjoner av angiokeratoma

    Det er følgende kliniske former for angiokeratom:

    • Begrenset.
    • Ikke-ugitte mibelli-fingre.
    • Papular enslig Fordyce vulva (pungen).
    • Diffuse Fabry overkropp.

    Bare en begrenset form for angiokeratoma blir arvet. Noen ganger er det tegn på flere typer sykdom, andre ganger er dette symptomer på Cobbs sykdom eller Klippel-Trenoneus-Weber sykdom. Oftest er angiokeratomer myke rosa eller røde knuter 1-3 mm i størrelse, de mørkner gradvis og blir vorte-lignende.

    Typer angiokeratoma:

    • Angiokeratoma av begrenset type - er en vaskulær knute med en diameter på 2 til 5 mm med lokalisering på føtter, hofter og ben. Fargen på knollene er fra mørk rød til blåaktig svart, formen er uregelmessig, den histologiske strukturen er typisk. Ved skade blødde neoplasmer.
    • Ikke-ugyldig begrenset angiokeratoma Mibelli (Mobelli) - arves, oftere blir jenter fra 10-15 år syke av akrocyanose, hyperhidrose i håndflatene og føttene. Det manifesterer seg som små røde flekker av vaskulær karakter med lokalisering på hender og føtter. Gradvis øker de opp til 5 mm, stiger over huden, mørkere, kåte lag dannes på overflaten, noen ganger dannes magesår.
    • Solitær papular - diagnostisert i en alder av 10-40 år, utvikler seg som et resultat av traumer til et begrenset angiokeratom. Den øker i størrelse (opptil 10 mm), stiger over huden, får en mørkerød eller blåsvart farge, blir lik en vorte, skiller seg med melanom.
    • Angiokeratoma Fordyce - utvikler seg i en alder av 16-70 år, grunnen er vanskeligheten med venøs utstrømning av blod, dystrofiske forandringer i pungen av huden (vulva). Den manifesterer seg som små (fra 1 til 4 mm) vaskulære knuter med knallrød farge, plassert langs de overfladiske venene. De øker gradvis og mørkner. Symptomene ligner på de som varicocele, tromboflebitis, lyskebrokk.
    • Angiokeratoma i vulva diagnostiseres sjeldnere, formasjonene er lokalisert på labia majora, oftere hos eldre kvinner. Hos unge mennesker kan dette skyldes økt trykk i venene under graviditet eller hyppig bruk av p-piller..
    • Diffuse Farby angiokeratoma (arvelig fermentopati, peramidtrihexosidose, glykosfingolipidose, dystopisk arvelig lipoidose, diffus angiokeratoma i bagasjerommet) - manifesterer seg som flere neoplasmer på huden, slimhinner og indre organer. Årsaken er fullstendig fravær eller reduksjon i aktiviteten til enzymet alphagalactosidase (ceramid trihexosidase) og, som en konsekvens, akkumulering av ceramid trihexoside lipid i vevene. Den kan gå i arv, oftest diagnostisert hos unge menn, hvis den ikke behandles, den utvikler seg, forårsaker nyre- eller hjertesvikt. Det manifesterer seg som et sett med mørkerøde vaskulære knuter på huden og slimhinnene 2-3 mm i størrelse med lokalisering på fingrene, pungen, testiklene, kinnene, leppene, armhulene og i navlen..

    Hvordan angiokeratomer ser ut kan sees på bildet nedenfor.

    Hver type er ledsaget av karakteristiske trekk, som forenkler diagnosen og behandlingen av sykdommen.

    Angiokeratoma symptomer

    Alle former og typer angiokeratoma har fellestrekk:

    • Nodulære neoplasmer fra rosa til mørk burgunder i størrelse 1-5 mm (sjeldnere - opptil 10 mm).
    • Vorter overflate.
    • Lokalisering i grupper.
    • Endringer i hudegenskaper på steder med noduldannelse.
    • Feil form.
    • Stig over huden.
    • Gradvis mørklagt og økning i størrelse.

    Hver type angiokeratoma har spesifikke funksjoner:

    • Begrenset angiokeratoma - lokalisert på nedre ekstremiteter, knuter er ujevnt plassert, har ingen klare grenser og blør hvis de er skadet. Hovedårsaken anses å være patologi i embryonal utvikling. Med histologi er det en utvidelse av hudkapillærene.
    • Ikke-ugyldig begrenset Mibelli - utvikler seg oftere hos kvinner, arves i forbindelse med X-kromosomet. Opprinnelsen oppstår i en alder av 10-15 år, første små vaskulære "stjerner" vises på fingrene og tærne. Gradvis blir de rødrosa, stiger over huden og øker i størrelse (opptil 5 mm). Overflaten blir kåt, og magesår dannes med skader. Sykdommen er kronisk, treg, med forverring om høsten og vinteren.
    • Solitær papular er en komplikasjon av en begrenset form. Etter en skade, blør det først, deretter stopper blodet, og nodulen øker i størrelse (opptil 1 cm), blir lilla-cyanotisk med en vorte, grovkornet overflate. Utad ser det ut som en bjørnebær, en brun kant vises rundt huden.
    • Pungen, vulva (Fordyce) - hovedårsaken er fosterets patologi, det manifesterer seg hos menn i middelalderen, sjeldnere hos kvinner. Det er ledsaget av flere små neoplasmer lokalisert i kjønnsområdet. De påvirker ikke livskvaliteten, men krever kompleks medisinsk behandling.
    • Diffuse bagasjerommet (Farby) er en manifestasjon av en sjelden genetisk sykdom, oftere diagnostisert hos menn, som fører til død i en alder av 45-50 år. Det manifesterer seg i form av mørkerøde myke knuter på en hvilken som helst del av kroppen selv i barndommen. Hudegenskaper på lokaliseringssteder endres ikke.

    Angiokeratoma årsaker

    De eksakte årsakene til sykdommen er ennå ikke fastslått, noen arter arves, og de fleste pasienter har metabolske forstyrrelser. Mekanisk skade og fysisk påvirkning (frostskader, brannskader, kallus) anses som provoserende faktorer.

    Angiokeratoma hos barn

    Oftest arves angiokeratoma, så symptomene vises i barndommen. De er uttalt og skiller praktisk talt ikke fra tegn på sykdommen hos voksne. De samme metodene brukes for diagnose og behandling..

    Diagnostikk av angiokeratom

    Diagnosen er basert på undersøkelse og omfattende forskning. For å diagnostisere angiokeratom er det foreskrevet:

    • Biokjemisk blodprøve - med en studie i polarisert lys av et krystallisert ekstrakt av totale lipider.
    • DNA-testing - for å se etter tegn på en mutasjon i GLA-genet.
    • Histologi - for å etablere hudhyperkeratose og kapillær tynning av blodkar.
    • Histokjemi - for å søke etter ceramidetrihexoside og fosfolipidavleiringer i huden.
    • Studie av tårevæske eller blod - for aktiviteten til alfa-galaktosidase-enzymer.
    • Oftalmologisk undersøkelse - for å søke etter utvidelse av konjunktivalårene, områder med hornhinnens opacitet, deformasjon av netthinnekar, synsnerver med tegn på overflod.

    Angiokeratoma-behandling

    Begrensede former for angiokeratom krever ikke behandling. Hvis det dannes store neoplasmer på huden, noe som skaper moralsk og fysisk ubehag, hvis de ofte blør, fjernes de på en av følgende måter:

    • Kirurgisk fjerning - med en skalpell.
    • Kryodestruksjon - utbrenning med flytende nitrogen.
    • Elektrokoagulering - ødeleggelse av høyfrekvent strøm.
    • Laserterapi - laserfjerning

    For behandling av den diffuse formen for angiokeratom, er kortikosteroide medikamenter med generell og lokal virkning foreskrevet. Ved skade på indre organer utføres symptomatisk behandling, ved akutt nyresvikt, er transplantasjon nødvendig i spesielt alvorlige tilfeller.

    Komplikasjoner av angiokeratoma

    De vanligste komplikasjonene er magesår og blødning etter skade. Angiokeratoma Fabry kan forårsake nyresvikt, livstruende hjerterytmeforstyrrelser, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen, hjerteinfarkt.

    Forebygging av angiokeratoma

    Det er ingen spesifikke tiltak for å forebygge angiokeratomer. Du må overvåke helsen din, føre en sunn livsstil, tilbringe mer tid utendørs. Pasienter med en slik diagnose bør følge legens anbefalinger, og hvis det er nødvendig å fjerne neoplasmer, må du ikke forlate prosedyren. Ingen grunn til å miste hjertet - selv uten fjerning har behandlingen av angiokeratoma en gunstig prognose.

    Angiokeratoma Fordyce (pungen) eller et annet navn på vulva

    Angiokeratoma er en godartet neoplasma som består av kar med karakteristiske trekk ved keratose: tørr hud og tykning. Sykdommen hører til vaskulære patologier.

    Dannelsen av en svulst oppstår på grunn av utvidelsen av de subkutane kapillærene og fremspring av epitelet, i sin tur fører dette til det faktum at det øverste laget av huden på dette stedet blir tykkere, papillomatose utvikler seg, tørrhet og keratinisering vises. Neoplasmer har forskjellige lokaliseringssteder og konsekvenser for pasienten..

    De vanlige ytre tegnene til alle angiokeratomer er:

    • Opprinnelig rosa, deretter mørkerød, brun, lilla eller blåsvart
    • Små knutestørrelser fra 0,5 til 5 mm
    • Knuten stikker gradvis ut over huden og blir tørr, som en vorte.

    Typer angiokeratoma

    Enkelte eller flere angiokeratomer er vaskulære utslett som er karakteristiske for en ung alder, som oftest manifesteres på nedre ekstremiteter.

    Angiokeratoma Fordyce, eller et annet navn på angiokeratoma i pungen (vulva) kan forekomme hos ungdom og eldre. Som regel påvirker Fordyces angiokeratom en sterk halvdel av menneskeheten, men det kan også forekomme hos kvinner.

    Tegn: små knallrøde flekker vises på pungen (veldig sjelden på penis) og labia majora (hos kvinner), som gradvis øker i størrelse og får en mørk lilla eller mørkerød farge.

    Hos begge kjønn kan utslettet spre seg til lårene..

    Flekkene er sprengte kapillærer, i sentrum som fenomenet hyperkeratose utvikler seg: tørrhet, tykning, keratinisering. Hvis du eksfolierer huden i dette området, vil du skade, kamme, så vil blødning vises. Det karakteristiske stedet for utslettet er en linje langs de synlige, overfladiske venene.

    Pasienter opplever ingen spesifikke sensasjoner, men hvis blødning fra utslett forekommer ofte, kan det føre til en liten reduksjon i hemoglobin.

    Angiokeratoma i pungen oppstår fra en uklar årsak, men det provoserer sykdommen av traumer, riper, stagnasjon av blod i det lille bekkenet, nedsatt hudelastisitet i pungen, forbindelser (anastomoser) mellom arterier og årer, økt venøst ​​trykk.

    Skrotal angiokeratoma kan skyldes varicocele (forstørrede årer i testiklene) eller tromboflebitt.

    Angiokeratoma i vulva (labia majora) er svært sjelden i praksis, de fleste av pasientene er i alderdom, hos unge kan det oppstå på grunn av å ta p-piller eller under graviditet på grunn av økt venetrykk.

    Utslettet er ikke smittsom, seksuell funksjon og evnen til å bli gravid hos menn og kvinner er ikke nedsatt!

    Komplikasjoner av denne sykdommen blir ikke observert, derfor er det ingen målrettet behandling. Hvis pasienter klager over blødning, brukes laser, flytende nitrogen, høyfrekvent strømfjerning..

    Fabry angiokeratoma (diffus angiokeratoma i bagasjerommet) - strengt tatt er diffust angiokeratoma ikke alltid et manifestasjon av en kompleks genetisk Fabry sykdom, det kan være et av symptomene på andre sjeldne genetiske sykdommer eller bare en uavhengig sykdom, men som regel er diffus angiokeratoma assosiert med Fabry sykdom.

    Fabry sykdom er en arvelig sykdom der syntese og funksjon av enzymene ceramid trihexosidase og alfa-fucosidase er svekket. Sykdommen begynner i barndommen, og når du blir eldre, dukker det opp flere og flere livstruende symptomer.

    Typiske symptomer på sykdommen

    • Flere bittesmå, mørkerøde knuter vises over hele kroppen, tørr å ta på; hvis den er skadet, begynner denne knollen å blø
    • Hypertensjon utvikler seg
    • Synshemming - glaukom, hornhinnens opacitet, kobbertrådssymptom, vaskulær mikroaneurysme i netthinnen.
    • Hver femte pasient lider av polyneuritt
    • Klager på smerter i magen, lemmer
    • Nyrene påvirkes, opp til utviklingen av uremi

    Saken er at i musklene i huden forekommer blodkar, nerver, nyrer, øyne, fosfolipidavleiringer, som forårsaker komplikasjoner ovenfor.

    For det meste er gutter syke, jenter har sjelden denne sykdommen i en svekket form.

    Mangelen på effektiv behandling fører til det faktum at sannsynligheten for et dødelig år hos menn øker mange ganger i en alder av 40. De viktigste komplikasjonene er hjerneslag og uremi..

    Når du stiller en diagnose, er det nødvendig å skille mellom Oslers sykdom og Mibellis angiokeratoma..

    I behandlingen brukes medisiner som forbedrer lipidmetabolismen. Kirurgisk, laserfjerning av angiokeratomer brukes også, samt ved hjelp av flytende nitrogen, kryoterapi.

    Trunk angiokeratoma begrenset ikke-levende er en sykdom som Dr. Fabry også beskrev, men det er ikke forbundet med metabolske forstyrrelser. Årsaken til sykdommen er ikke klar, men Fabry antok at årsaken var intrauterine defekter. I medisinsk praksis er det ekstremt sjelden.

    Det manifesterer seg i forskjellige aldre: tilfeller ble registrert hos en nyfødt, en tenåring og en voksen. Utslettet kan være et symptom på genetiske syndromer, som Klippel-Turner-Weber syndrom, eller en uavhengig lidelse. Som regel vises vaskulære knuter på bena, de kan være uregelmessig "spredt" over et stort område av kroppen eller konsentrert i separate segmenter. Et særtrekk er at knollene er myke og at hyperkeratiske fenomener ikke merkes med det væpnede øyet..

    Mibellis ikke-ugudelige angiokeratoma av fingrene er en arvelig patologi, hvor det mer rettferdige kjønn i ung alder lider mest.

    • På baksiden av føttene vises hender, albuer, knær, mørkerøde konvekse flekker. Huddekke flekker, tørre, skjellete eller papillomer.
    • Flekker kan vokse opp til 0,5 cm i størrelse
    • Ofte er det en samtidig sykdom med akrocyanose ("blå hender") eller palmar-plantar hyperhidrose.
    • Spontan helbredelse er mulig, men vanligvis varer sykdommen lenge
    • Utbruddet av utslett oppstår i en alder av 10-15 år
    • Sykdommen kan komplisere forekomsten av magesår på utslettstedene
    • Selv om en av foreldrene er syk, er autosomal dominerende arv, 50% sannsynligheten for at barnet vil arve sykdommen..

    Begrenset angiokeratoma - utslettet har et klart begrenset område. Det påfallende kjennetegn er dets tilstedeværelse på barnet fra fødselen. Det har det karakteristiske utseendet til en liten vaskulær knute lokalisert på ben, lår, underben, fot.

    Huden på en mørkfarget nodul er keratinisert, tørr med vekter; ved kamning blir vaskulærknollen lett skadet og blør.

    Hvis "tuberkelet" er hardt skadet, kan det "degenerere" til et ensomt papulært angiokeratom, som er stort opp til 1 cm og krigsvekster som stikker over huden. Knollfargen forblir mørkerød eller svartblå. Svarte utslett er skremmende i likhet med melanom, så de må skilles.

    diagnostikk

    En hudbiopsi avslører at det papillære laget av dermis har utvidet vaskulære hulrom med en kapillærstruktur, tynning av overhuden og tilstedeværelsen av hyperkeratose. Den histologiske undersøkelsen er veldig viktig fordi du må sørge for at dette er et angiokeratom, ikke melanom.

    Behandling

    Disse godartede neoplasmer er de samme som behandling av vorter, papillomer - forskjellige metoder for å fjerne hudvekster:

    • Flytende nitrogen eller kryodestruksjon fryser med flytende nitrogen, som har veldig lave temperaturer, som et resultat av at det fryser en blemme, etter en stund det sprekker, heler såret og ingenting blir igjen.
    • Kirurgisk fjerning
    • Elektrokoagulering eller fjerning av høy strøm

    "Normale" angiokeratomer utgjør ingen trussel mot menneskelivet, de er ikke smittsomme, den eneste indikasjonen for å fjerne dem er en kosmetisk defekt.

    Angiokeratoma: årsaker til sykdommen, viktigste symptomer, behandling og forebygging

    Det er en neoplasma på huden, som består av utvidede subepidermale kapillærer, og er ledsaget av hyperkeratose og andre keratiniseringsforstyrrelser.

    Grunnene

    For øyeblikket identifiserer eksperter flere årsaker til utviklingen av angiokerom, som er forskjellige i etiologi og kliniske symptomer. Utseendet til slike godartede svulster på huden er assosiert med vaskulære patologier, som er forårsaket av dannelse av foci i det subepidermale laget, som består av kar som har gjennomgått patologiske forandringer. Denne teorien bekreftes av det faktum at med alle typer plager i begynnelsesfasen, viser pasienten små rosa formasjoner som har en delikat struktur..

    Når sykdommen utvikler seg på bakgrunn av vaskulære anomalier, bemerkes dannelsen av økt keratinisering av overhuden i form av akantose og hyperkeratose. Over tid blir patologiske soner grove og ganske ofte fullstendig endret farge, som et resultat av at de mørkner og til og med blir praktisk talt svarte..

    Antagelig kan sykdommen oppstå på bakgrunn av embryonale misdannelser, traumer og genetiske lidelser.

    symptomer

    Plasseringen, størrelsen på patologiske foci og deres antall avhenger av type sykdom. Viktigheten av å bestemme type sykdom skyldes at dette kan påvirke prognosen for dens utvikling..

    Spesialister identifiserer flere typer av denne patologien.

    Angiokeratoma Mibelli. Sykdommen oppstår på bakgrunn av en genetisk disposisjon. Det meste oppdages sykdommen hos kvinner. Utbruddet av sykdommen oppstår i en alder av 10 til 15 år. Noen ganger med denne patologien oppdages andre arvelige vaskulære sykdommer. Oftest er slike patologiske foci lokalisert på håndflaten og på baksiden av føttene. I det første stadiet av sykdommen er de små røde prikker, som når de utvikler seg, får en lilla farge, stiger over huden og blir dekket av kåte lag.

    Begrenset ikke-synlig angiokeratoma. Det oppstår på bakgrunn av embryonale utviklingsavvik. Noen ganger kan sykdommen diagnostiseres umiddelbart etter fødselen av et barn, og dens manifestasjon kan også forekomme i voksen alder. Oftest blir områder som har gjennomgått patologiske forandringer identifisert på bagasjerommet, hoftene og underarmene. I de fleste tilfeller identifiseres enkeltformasjoner, som er tilbøyelige til gradvis økning i størrelse og fargeendring fra rød til nesten svart.

    Fabry sykdom. Det er en arvelig sykdom som hører til gruppen av lysosomale lagringssykdommer. Det oppdages hovedsakelig hos menn. Manifestasjonen av sykdommen oppstår med utseendet av nevropatiske smerter, som er ledsaget av utseendet på et brudd på svette og dannelse av angiokeratomer. Patologiske foci begynner å vises på huden selv i barndommen eller puberteten, de er flere i naturen og kan oppdages forskjellige steder: bagasjerommet, lemmene og til og med munnslimhinnen. Neoplasmer er lys rosa i fargen og liten i størrelse, myk tekstur med mindre symptomer på hyperkeratose.

    Angiokeratoma Fordyce. Sykdommen er forårsaket av embryonale misdannelser, selv om noe informasjon indikerer en arvelig karakter. Tumorformasjoner er i dette tilfellet lokalisert i pungen eller penis. Når en sykdom blir påvist hos kvinner, er angiokeratomer lokalisert på kjønnsleppene.

    Solitær papular angiokeratoma. Denne typen sykdom forekommer også på bakgrunn av embryonale utviklingsforstyrrelser. Sykdommen oppdages hos personer fra 10 til 40 år. Patologiske forandringer kan lokaliseres i forskjellige deler av kroppen.

    diagnostikk

    Ved diagnostisering av en sykdom tas data fra anamnese, fysisk undersøkelse og pasientplager hensyn til.

    For en nøyaktig diagnose får pasienten genetiske studier og bestemmelse av noen biokjemiske parametere. I noen tilfeller kan pasienten i tillegg tildeles elektrokardiogram, samt konsultasjon av smale spesialister.

    Behandling

    Ingen spesifikk behandlingsregime for denne sykdommen er ennå utviklet. For å forhindre fremveksten av nye foci av sykdommen, kan det hende at pasienten må forskrive beta- og alfa-agalsidase. Imidlertid bremser disse medisinene bare forløpet av patologiske prosesser og har ikke noen effekt på de eksisterende fociene..

    Eliminering av neoplasmer utføres ved kirurgisk eksisjon, diatermokoagulering, kryodestruksjon, laser cauterization.

    Forebygging

    For å forhindre fødsel av et barn, bør par med en ugunstig familiehistorie på stadium av graviditetsplanlegging besøke genetikk.

    Up