logo

Arthrogryposis er en medfødt systemisk sykdom som er preget av kontrakturer (stivhet) i leddene, samt muskelsvinn og skade på motorens nevroner i ryggmargen.

ICD-10Q74.3
ICD-9728,3, 754,89
eMedicineped / 142
OMIM108110
DiseasesDB31688
MedlinePlus31688; 31816
MeSHD001176

Innhold

Grunnene

Begrepet "arthrogryposis" ble introdusert av M. Stern, en ortoped fra USA, i 1923. Sykdommen finnes hos 1 av 3000 nyfødte. Dens hyppighet blant andre medfødte patologier for det osteoartikulære apparatet er 2-3%.

Årsakene til arthrogryposis er ikke helt forstått. Det ble funnet at sykdommen ikke er arvelig, men forekommer sporadisk. Eksperter identifiserer flere faktorer som virker i de tidlige stadiene av svangerskapet og provoserer arthrogryposis hos fosteret. Blant dem:

  • infeksjoner av viral eller bakteriell opprinnelse;
  • påvirkning av giftige stoffer og medisiner;
  • begrensning av det intrauterine rommet på grunn av strukturelle avvik;
  • utilstrekkelighet av morkaken og så videre.

patogenesen

Hvordan arthrogryposis utvikler seg hos barn, er ikke fastslått. Det er to hovedteorier om patogenesen av sykdommen: myogen og neurogen.

I henhold til den myogene teorien, under påvirkning av teratogene faktorer i første trimester av svangerskapet, blir dannelsen (histogenese) av muskelfibre forstyrret. Som et resultat forekommer negative forandringer i leddbåndet og nervesystemet..

Talsmenn for den neurogene hypotesen mener at den patologiske prosessen utløses av en primær lesjon av ryggmargen, og selektiv muskelatrofi og sammentrekning av individuelle ledd er sekundære..

Medfødt arthrogryposis ledsages av følgende patologiske trekk:

  • muskel tone er forstyrret, degenerative prosesser forekommer i dem;
  • begrenset ledningsmobilitet;
  • poseligamentøst apparat er forkortet;
  • tilstøtende flater i leddkapselen er i nær kontakt;
  • leddene er festet i en viss stilling;
  • opprinnelsespunktene og festningen av muskler er unormalt lokalisert;
  • lange rørformede bein atrofi, deres vekst bremser;
  • de sentrale og perifere nervesystemene påvirkes.

symptomer

Medfødt multippel arthrogryposis klassifiseres i henhold til en rekke egenskaper:

  • Ved utbredelse - generalisert (54% av tilfellene), med lesjoner i underekstremitetene (30%), øvre lemmer (5%), distale (11%).
  • Etter type kontrakturer - bortførere, adduktorer, flexorer, ekstensorer, rotasjons, kombinert.
  • I henhold til alvorlighetsgraden av deformiteter - mild, moderat og alvorlig.

Generalisert arthrogryposis ledsages av:

  • stivhet i skulder, håndledd, albue, hofte og kneledd;
  • deformiteter i hender, føtter, ansiktsskjelett, ryggrad;
  • hypotensjon eller muskelfatoni.

Arthrogryposis av de nedre ekstremiteter manifesterer seg som:

  • ekstern-rotasjons-abduksjon eller fleksjon-adduksjon kontrakturer i hofteleddene;
  • dislokasjon av hoftene (ikke alltid);
  • fleksjon eller forlengelse kontrakturer i knærne;
  • deformiteter i føttene.

Arthrogryposis i de øvre ekstremiteter er preget av følgende kontrakturer:

  • intra-rotasjonsadduktiv i skulderleddene;
  • ekstensor i ulnaren;
  • fleksjon i håndleddet;
  • fleksjon-adduktor i første finger.

I den distale varianten av patologien observeres deformiteter i hender og føtter.

I mange tilfeller er arthrogryposis komplementert med manifestasjoner som:

  • fostervannsprøver;
  • kutan syndaktisk av hendene;
  • tilbaketrekning av huden over de forandrede leddene;
  • pterygiums i leddene;
  • klubbfot og fotfot;
  • dislokasjon av leddene;
  • hemangiomas og telangiectasias på huden;
  • mottakelighet for luftveissykdom.

Systemisk skade på indre organer og etterslep i intellektuell utvikling er uvanlig. Ledd deformiteter og muskelatrofi utvikler seg symmetrisk og utvikler seg ikke gjennom livet.

diagnostikk

Diagnosen arthrogryposis kan stilles i fødselsperioden. Sykdommen oppdages ved hjelp av ultralyd, som viser leddeformitet og bløtvevsatrofi av ekstremitetene. Et indirekte tegn på patologi er lav fosterets mobilitet.

Etter at en baby er født, blir arthrogryposis diagnostisert basert på kliniske symptomer og nevrologisk undersøkelse. I tillegg kan ultralydsskanning og radiografi utføres.

Sykdommen er differensiert fra komplikasjoner av poliomyelitt, polyartritt, myopati og andre systemiske og nevromuskulære patologier..

Behandling

Ved medfødt multippel arthrogryposis gjennomfører en ortoped observasjon og behandling.

Konservativ terapi bør startes i de første månedene av et barns liv. Det innebærer en faset støping av lemmene en gang i uken. Før pussing utføres en gymnastikkøkt. Fysioterapi for arthrogryposis er rettet mot å øke bevegelsesområdet i leddene og korrigere deformiteter. I tillegg bør korrigerende øvelser og styling utføres 6-8 ganger om dagen. Etter fullført gipsforløp velges ortose individuelt for barnet.

Behandling av arthrogryposis kompletteres med fysioterapi, hvis formål er å forbedre funksjonene og blodsirkulasjonen til det nevromuskulære apparatet, samt behandlingen av osteoporose. Grunnleggende teknikker:

  • massasje;
  • photochromotherapy;
  • elektroforese med pentoksifylline, askorbinsyre, kalsium, euphyllin, svovel;
  • elektrisk stimulering;
  • phonophoresis;
  • saltoppvarming pads;
  • applikasjoner med ozokeritt og parafin.

I tillegg holdes kurs for nevrologisk behandling 3-4 ganger i året, som inkluderer medisiner for å aktivere ledning av nervefibre og forbedre vevstrofisme..

Hvis konservativ terapi er ineffektiv, praktiseres kirurgisk behandling. Som regel utføres operasjoner etter 2-3 år. Under intervensjonen blir størrelsen på muskler og sener korrigert, samt leddens posisjoner.

Prognose

Generalisert arthrogryposis har en dårlig prognose. Pasienter trenger periodisk behandling, rehabiliteringstiltak, tilpasning i spesialiserte institusjoner.

Lokalisert mild arthrogryposis er fullstendig kurbar hvis behandlingen startes i tide. Siden kontrakturer og deformiteter er tilbøyelige til tilbakefall, er barn med denne diagnosen utsatt for dispensær observasjon til slutten av beinveksten..

Forebygging

Det viktigste tiltaket for å forebygge arthrogryposis er å forhindre virkninger av teratogene faktorer på fosteret under graviditet..

Hva er arthrogryposis

Begrepet "arthrogryposis" oversatt til russisk betyr "skjevt ledd". I medisin kalles arthrogryposis av de nedre ekstremiteter medfødte patologier i muskel-skjelettsystemet, ledsaget av utvikling av kontrakturer i leddleddet, muskelsvinn og skade på ryggmargen.

Pasienter beholder intelligens og kognitive ferdigheter, men noen pasienter med nedsatt CNS-utvikling viser tegn til hjerneskade.

Diagnostisering av tilstanden er ikke vanskelig for leger, siden tegn på leddskade oppdages ved bruk av vanlige undersøkelsesmetoder: ekstern undersøkelse, røntgen, computertomografi, etc..

Definisjon

Når de forbereder seg til fødselen til et barn, er mange foreldre interessert i hva arthrogryposis er, og hvor ofte denne patologien oppstår.

Arthrogryposis er en gruppe genetiske sykdommer i muskel- og skjelettsystemet, preget av leddkontraktur, lemdeformitet, underutvikling av muskler eller ledd, og utseendet til fibrose i bløtvev. I følge ICD-10 har slike sykdommer blitt tildelt en egen kode - Q74.3.

Arthrogryposis inkluderer forskjellige tilstander, hvor det totale antallet når 300. Utbredelsen av patologi er ett tilfelle per 5000 nyfødte..

Klassifisering av sykdommen

Arthrogryposis er ikke en enkelt patologi, men en gruppe forskjellige sykdommer som har lignende kliniske manifestasjoner. Legene deler dem inn i flere typer og underarter, noe som letter prosessen med diagnose og valg av terapi. Hovedklassifiseringen er som følger:

  • klassisk utsikt (90% av alle tilfeller) - pasienten har flere symmetriske kontrakturer i lemmene, musklene har redusert plastisitet. Undersøkelse inne i muskelvevet avslører foci av fibrose. Intelligens i denne typen sykdom forblir på et normalt nivå. Hos 5-10% av barna bestemmes avvik i utviklingen av mageorganene (tarmer, bukvegg, og så videre). Årsaken til deres utseende anses å være svakheten i musklene i bagasjerommet;
  • distal arthrogryposis (10% av alle tilfeller) - skade på øvre eller nedre ekstremiteter uten involvering av store ledd. Sykdommen er assosiert med en funksjonsfeil i genene som er ansvarlige for utvikling av muskelvev.

I tillegg er den klassiske utsikten delt inn i flere flere underarter, som varierer i omfanget av lesjonen:

  • involvering av bare hender i den patologiske prosessen observeres hos 5% av pasientene;
  • hos 25% forstyrres bendannelsen, hovedsakelig av de store leddene;
  • den generaliserte varianten ledsages av involvering av et stort antall ledd i både armer og ben;
  • generalisert variant med nedsatt utvikling av ryggraden, preget av alvorlige kliniske manifestasjoner.

Distal arthrogryposis er mye mindre vanlig enn den klassiske typen. Leger identifiserer 20 varianter av patologi med skade på hender og føtter. De vanligste variantene er:

  • pterygiumsyndrom (tilstedeværelsen av folder eller membraner rundt mykt vev);
  • medfødt arachnodactyly (lange fingre med et "edderkopp" -utseende i kombinasjon med brystdeformitet);
  • Freeman-Sheldon syndrom (flere kontrakter i distale armer og ben).

Den kliniske varianten av sykdommen som utvikles hos et bestemt barn, avhenger av tilstedeværelsen av visse genetiske mutasjoner og arten av ytre ugunstige faktorer som påvirker under intrauterin utvikling.

Utbruddet av sykdommen og muligheten for forebygging

De viktigste årsakene til arthrogryposis er genetiske mutasjoner og tilstander som fører til svekket intrauterin fosterbevegelse. Dette skjer med følgende faktorer:

  • begrensning av fosterets bevegelse på grunn av mekaniske hindringer. En lignende situasjon blir observert med misdannelser i livmoren, multippel graviditet, en liten mengde fostervann, polyhydramnios eller unormal stilling av fosteret;
  • somatiske sykdommer hos moren - et brudd på blodtilførselen til livmoren, noe som fører til trofiske forandringer i lemmene til fosteret.

Mer enn 30 varianter av genpatologi er kjent som fører til utseendet av lemkontrakter. I tillegg bemerker legene rollen som den smittsomme etiologien til sykdommen, siden de fleste virusinfeksjoner i første trimester av fosterutviklingen forstyrrer utviklingen av hovedorganets systemer og muskel-skjelettsystemet..

Som et forebyggende tiltak, anbefaler leger at hver familie gjennomfører trening før unnfangelse rettet mot å identifisere sykdommer hos far og mor, samt korrigering av dem..

I tillegg, hvis du har en historie med barn med sykdommer i bevegelsesapparatet, bør du oppsøke en genetiker. Under graviditet bør en kvinne unngå forverring eller primær infeksjon med smittestoffer, føre en sunn livsstil og spise godt.

Kliniske manifestasjoner

Symptomer på arthrogryposis avhenger av omfanget av lesjonen. Med et mildt forløp av sykdommen er bare de øvre eller nedre ekstremiteter involvert i prosessen (noen ganger bare en).

Dette er ledsaget av underutvikling eller ytre deformitet i benet eller armen, med et alvorlig stadium av patologi, alvorlig muskelhypotrofi eller atrofi, deformiteter, sammentrekninger i et stort antall ledd, skade på indre organer og et brudd på kroppens proporsjonalitet..

Sykdommen kan manifestere seg som dislokasjoner, aplasi og andre anomalier i utviklingen av muskel-skjelettsystemet. Patologien har ikke en tendens til å utvikle seg etter fødselen av et barn, men muskelsvakhet og deformiteter øker, noe som er forbundet med forstyrrelse av muskel- og skjelettsystemet.

Barnets utseende har karakteristiske trekk: i den klassiske formen for patologi bestemmes skrånende skuldre, bringes og vendes innover, albuene ser utover, håndledd og fingre er bøyd. Hoftene er svakt bøyde, bena er i equinovarus-stilling (X-formet deformitet).

Under en ekstern undersøkelse bemerker legen svakhet og redusert plastisitet i hovedmuskelgruppene. Når ryggraden er involvert i den patologiske prosessen, utvikler barnet skoliose.

De viktigste behandlingene for arthrogryposis

Foreldre som står overfor dette problemet spør spesialister om hvordan de skal behandle sykdommen. Leger svarer at behandlingen av arthrogryposis i de nedre ekstremiteter er et kompleks av terapeutiske og kirurgiske metoder som tar sikte på å gjenopprette den anatomiske og funksjonelle integriteten til leddleddene. Behandlingen begynner på slutten av den første uken i babyens liv.

Terapi begynner med bruk av ortopediske splinter og splinter - de kompenserer for brudd på muskelbalansen. Det anbefales å bruke dekk de første tre månedene i 22 timer i døgnet..

Etter dette stadiet undersøker legen tilstanden til bena og armene. Med uttalt kompensasjon påføres sprinten bare i perioder med søvn. Enheter for feste av leddene er av to typer: stabile (fikser leddene og lemmene i bevegelse), dynamiske (tillater noen bevegelser).

Fysioterapi, massasje (eller manuell terapi) og fysioterapi spiller en viktig rolle i rehabilitering. Disse metodene har en positiv effekt på den generelle tilstanden i kroppen, normaliserer nervesystemets funksjon og forbedrer musklenes tilstand. Slik behandling utføres en gang i måneden, inkludert terapeutisk massasje og treningsterapi.

Blant fysioterapeutiske metoder brukes parafinbehandling, magnetoterapi, parafinbad og elektrisk stimulering av nerveender - disse prosedyrene forbedrer blodsirkulasjonen i lemmene og forbedrer stoffskiftet, noe som bidrar til funksjonell utvinning av armer eller ben.

Kirurgisk behandling brukes når det er umulig å oppnå en positiv effekt med konservativ terapi (for eksempel når lemmene er underutviklet eller fraværende). Som kirurgiske inngrep bruker de transplantasjon av egne arbeidsmuskler til stedet for hypotrofiske, proteser i forskjellige deler av lemmet.

I den postoperative perioden er det viktigste å følge anbefalingene for rehabilitering. Utviklingen av sykdommen kan ikke forhindres, men den kan kontrolleres.

Prognose for barn

Prognosen for fremtiden med arthrogryposis hos barn er forskjellig. Hvis sykdommen er mild, og med rettidig og regelmessig behandling, er prognosen gunstig..

I mer komplekse tilfeller er det mulig å gjennomføre en muskeltransplantasjon (for eksempel triceps for å forbedre fleksjonsfunksjonen til overekstremitet), for å korrigere muskelbalanse og skape grunnlag for enkle bevegelser i armer og ben.

Med alvorlig deformitet av leddleddet med utvikling av vedvarende kontraktur, blir barn vist endoprotetikk ved bruk av moderne proteser.

Etter rehabilitering over lengre tid økes barnets livskvalitet betydelig på grunn av restaurering av motoriske ferdigheter. En ugunstig prognose er observert i tilfeller der det er samtidig forstyrrelser i utviklingen av ryggraden og indre organer.

Konklusjon

Arthrogryposis er en sjelden patologi som kan føre til en betydelig nedgang i livskvaliteten til et barn. Ved de første tegn på sykdom, bør foreldre konsultere en neonatolog eller barnelege.

Moderne behandlingsmetoder (omfattende rehabiliteringskurs, kirurgiske inngrep, ortopediske og støtteapparater) er i stand til å gjenopprette menneskelige motoriske funksjoner, gi dannelse av selvbetjeningsevner, noe som har en positiv effekt på den påfølgende sosiale og arbeidsmessige aktiviteten til en person.

Arthrogryposis: hva er det og hvordan behandles det?

Arthrogryposis er en alvorlig sykdom i leddene der de blir deformert og mister funksjonaliteten. Sykdommen er systemisk og medfødt. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, påvirker sykdommen flere eller nesten alle leddene i kroppen, og muskler og sener trekkes inn i den patologiske prosessen..

Arthrogryposis: årsaker

Til dags dato vet offisiell medisin dessverre ikke den eksakte årsaken til utviklingen av denne sykdommen. Det er bare kjent at patologien dannes i utero, mest sannsynlig i perioden med legging i embryoet til fremtidige organer og systemer (opptil 12 ukers graviditet). Faktorer som teoretisk sett kan ha en negativ innvirkning og bidra til utviklingen av sykdommen:

  • bruk av alkohol og narkotika;
  • stråling (røntgen og fluorografi inkludert);
  • å ta medisiner med teratogen effekt;
  • intrauterine infeksjoner;
  • alvorlige systemiske sykdommer hos en gravid kvinne;
  • genmutasjoner.

Under påvirkning av disse faktorene blir dannelsen av leddapparatet og osteogenesen (beindannelse) forstyrret. Det er også en mekanisk teori om sykdomsutviklingen. Forfatterne antyder at på grunn av en utilstrekkelig mengde fostervann klemmer livmoren det ufødte barnet, og forårsaker deformasjon. Ved undersøkelse av vevsprøver i hjernen og ryggmargen hos pasienter, kom patologer til den konklusjon at sykdommen forårsaker endringer i nervesystemet, selv om intelligensen ikke er svekket..

Overføring av impuls ved arthrogrypose skjer periodisk, så blodtilførselen til musklene er mangelfull. Leddens krumning forårsaker erstatning av muskelvev med binde- eller fettvev, noe som fører til en nedgang i motorisk aktivitet. Strukturen til senene og kapselapparatet i leddene er også forstyrret og kan ikke sikre at de fungerer fullstendig..

Medfødt arthrogryposis: klassifisering av sykdommen

Sykdommen kan ha tre kliniske alvorlighetsstadier. For å etablere en diagnose styres den av eksterne (morfologiske) tegn, resultatene av røntgenstråler og elektrononeuromyografi (EMG). Dette er nærmere beskrevet i tabellen:

Klassifisering av arthrogryposis

Grad av sykdomBenapparatMuskel
Felles patologiRøntgenfunksjoner av beinMorfologiske endringer i beinMakthypoplasimorfologiEMG
LettForstyrrelse i form og begrensning av mobilitet av hender og føtterLavklassig osteoporose, skjørhet i lange beinSymptomer på forstyrrelser i bein og ledd1-2 poengSvakt uttryktMuskler som sløser og krymperTegn på muskel- og ryggmargsskade
MediumForstyrrelse av formen og begrensningen av bevegelighet i alle ledd i lemmene, bortsett fra de proksimale delerOsteoporose av moderat alvorlighetsgrad, skjørhet i lange beinSymptomer på forstyrrelser i bein og ledd2-4 poengSvak til moderatMuskler som sløser og krymperTegn på muskel- og ryggmargsskade
TungBrudd på formen og begrensningen av bevegelighet i ryggraden og alle ledd i armer, benUttalt osteoporose, skjørhet i lange beinSymptomer på forstyrrelser i bein og ledd1-2 poengutpregetMuskler som sløser og krymperTegn på muskel- og ryggmargsskade

Arthrogryposis hos barn: trekk ved sykdommen

Siden sykdommen hører til medfødte patologier, blir den utad lagt merke til umiddelbart etter fødselen av barnet. Sykdommen påvirker oftere de distale (fjerne) og sjeldnere de proksimale (nær kroppen) delene av lemmene.

Sykdommen kan spre seg i hele kroppen, påvirke nedre eller øvre ekstremiteter, eller bare påvirke de distale delene. Den generaliserte sykdomsformen endrer nesten alle ledd i kroppen (inkludert ryggraden og ansiktsdelen av skallen), slik at muskelsystemet ikke kan fungere normalt. Det er en reduksjon i tone eller fullstendig fravær. Hvis et barn får diagnosen kun arthrogryposis i de øvre ekstremiteter (eller nedre), som påvirker flere ledd, er det med rettidig behandling all sjanse til å forbedre helsen betydelig.

Sykdommen påvirker ikke barnets mentale evner, men hans psykomotoriske utvikling er forsinket på grunn av manglende evne til å bevege seg normalt.

Det er viktig at med arthrogryposis ikke påvirkes de indre organene, men på grunn av alvorlig krumning i ryggraden, noen ganger kan de skifte.

Sykdommen utvikler seg ikke med alderen og er vanligvis ikke arvelig. Prognosen for sykdommen avhenger av hvor tidlig behandlingen ble startet..

Hvordan identifisere en sykdom?

Den eneste typen prenatal diagnose av sykdommen er ultralyd under graviditet i forskjellige stadier av fosterutviklingen. Noen advarselsskilt hjelper til å mistenke en forferdelig misdannelse. Med en presumptiv intrauterin diagnose av "arthrogripposis" instrumenteres følgende endringer:

  • brudd på den motoriske aktiviteten til fosteret (dets reduksjon eller fullstendig fravær);
  • tynning av myke vev i lemmene i volum;
  • grove misdannelser i leddene (for eksempel immobilitet eller visuelt fravær av føtter, hender).

For screeningens formål må forventningsfulle mødre gjennomgå minst 3 obligatoriske ultralyd: 10-13 uker, i løpet av omtrent 5 måneder av svangerskapet og etter 30 uker. De første 2 studiene er spesielt viktige i diagnoseplanen, siden det i tredje trimester er umulig å avslutte en graviditet selv av medisinske årsaker..

På en eller annen måte er det umulig å identifisere patologien ellers, det bestemmes ikke når man donerer blod eller ved berøring under en rutinemessig undersøkelse av en fødselslege-gynekolog. Etter fødselen av et barn brukes røntgen og EMG i tillegg til diagnose, selv om endringene er synlige eksternt med det blotte øye.

Arthrogryposis: behandling bør startes på sykehuset

For at terapeutiske handlinger skal være effektive, utføres de helt fra fødselen av barnet. Før utskriving er det viktig å utdanne foreldre til hvordan de skal gjøre ortopediske øvelser, som de kan gjenta på egenhånd hver dag hjemme. På fødesykehuset ordineres barn vanligvis følgende typer behandling:

  • massasje;
  • fysioterapi (varmebehandling);
  • gymnastikk;
  • fiksering av skjøter (ved bruk av splinter eller gipsstøp).

Hvis resultatet av konservativ behandling ikke er nok til å gjenopprette eller forbedre barnets tilstand, er kirurgi indikert for ham. Jo tidligere den utføres, jo høyere er effektiviteten. Deformiteter i bena opereres i en alder av 3-4 måneder, og av armene i 6-8 måneder. Behandling i en senere alder krever blåblå intervensjon i benapparatet og bløtvevet, derfor anbefaler ortopeder å ikke utsette med dette.

Arthrogryposis er denne plagen som er helbredelig?

Sykdommen fører til sammentrekning i leddene og umuligheten på grunn av dette å fortsette et normalt liv. Kontraktur er en delvis eller fullstendig begrensning av bevegelighet (for eksempel manglende evne til å bøye eller forlenge hånden). Sjansene for å kurere denne plagen fullstendig, eller i det minste med minimale gjenværende komplikasjoner, er bare med sin milde form. Hvis flere ledd er involvert i prosessen (vanligvis høres diagnosen ut som "distal arthrogryposis") og ryggraden ikke påvirkes, er det med hjelp av konservative og noen ganger kirurgiske metoder mulig å oppnå stabil positiv dynamikk.

I situasjoner der patologien strekker seg til flere ledd og rygg, er hovedmålet med behandlingen å lindre smerter og pasientens tilstand så mye som mulig. Det er viktig å korrigere dislokasjoner så mye som mulig og øke muskeltonen litt, slik at en person kan bevege seg uavhengig eller i det minste jobbe med hendene. Kombinasjonen av kirurgiske og terapeutiske metoder gjør det i de fleste tilfeller mulig å redusere alvorlighetsgraden av deformitet og forbedre muskelfølsomheten. Etter hovedbehandlingen trenger slike pasienter definitivt støttende fysioterapi og massasje..

For å forhindre at leddene deformeres igjen, brukes spesielle ortopediske fiksatorer og splinter. Uavhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, er behandling og gjenoppretting av et barn en vanskelig prosess (mentalt og fysisk) for foreldre.

Arthrogryposis sykdom: er det forebygging?

Siden den eksakte patogenesen og årsaken til sykdommen er ukjent, er det ingen spesifikk forebygging. Ifølge mange leger er det beste tiltaket for å forhindre sykdommen en ansvarlig holdning til deres helse til gravide og de kvinnene som planlegger å bli mødre i fremtiden. I løpet av svangerskapsperioden anbefales det å ekskludere medisiner så mye som mulig og passe på eventuelle skadelige faktorer, inkludert stress.

Det er også forebygging av forverring og tilbakefall av sykdommen hos personer som ble diagnostisert ved fødselen. For å gjøre dette, må du periodisk gjennomgå behandling i spesialiserte sanatorier, utføre gymnastikk og ikke glem den planlagte massasjen. I noen tilfeller må en person permanent eller midlertidig ha på seg korrektorer som forhindrer ledd i å bøye seg. Regelmessige ortopediske undersøkelser og røntgenundersøkelser lar deg spore dynamikken i prosessen og om nødvendig endre behandlingsplanen i tide.

Folk som blir møtt med denne ulykken er ofte bekymret for spørsmålet: arthrogryposis, hva er det og hva er sjansene for å bli kvitt den? Selvfølgelig er dette en vanskelig sykdom som er vanskelig å behandle, men med flid av foreldre og en kompetent medisinsk tilnærming, kan du oppnå positive resultater..

Hva er arthrogryposis-foto av lemmer, behandling av et barn

diagnostikk

Diagnostisering av arthrogryposis krever som hovedregel ikke ytterligere forskningsmetoder og er basert på en objektiv undersøkelse av pasienten (den karakteristiske plasseringen av lemmene, muskelavasi og leddeformitet blir avslørt).

For første gang, omtale av et sykt barn, som manifestasjonene av sykdommen som lignet på arthrogryposis, finnes i verkene til den franske kirurgen A. Paré (1500-tallet).

Sykdommen diagnostiseres vanligvis i fødselsperioden under en rutinemessig ultralydundersøkelse.

Konservativ terapi bør startes fra de første dagene av livet (på grunn av den høye elastisiteten i bindevev hos barn i den nyfødte perioden, og som et resultat, en gunstig prognose) og inkluderer:

  • massasje;
  • fysioterapiøvelser;
  • de enkleste fysioterapeutiske tiltakene (saltoppvarmningsputer, parafin eller ozokeritt);
  • elektroforese med vaskulære medisiner, medisiner som forbedrer ledningen av nerveimpulser, absorberbare medisiner;
  • farmakoterapi med antioksidantmedisiner, midler som forbedrer kolinergiske og GABA-ergiske prosesser;
  • neurostimulation.

Fra de første dagene av livet gjennomgår et barn iscenesatt gips for å eliminere deformasjoner av rørformede bein og ledd. For å korrigere sammentrekninger av mindre skjøter, er det laget spesielle gipsskjøter.

Korrigerende øvelser og styling utføres 4 til 6 ganger om dagen (30-minutters økter), hvoretter splints blir lagt på de berørte leddene for å holde lemmen i riktig stilling for å forhindre gjentakelse av leddeformitet.

En betydelig økning i bevegelsesområdet i leddene anses som et gunstig prognostisk tegn; i mangel av dynamikk innen 1 måned er sjansene for suksess for konservativ behandling betydelig redusert.

Blant de medfødte patologiene i muskel- og skjelettsystemet er arthrogryposis en av de alvorligste sykdommene..

Ikke-kirurgisk korreksjon av manifestasjoner av arthrogryposis er mest effektiv i de første seks månedene av et barns liv, med ineffektivitet i en alder av 1,5-2 år, er kirurgisk behandling indikert.

etiologi

I dag er den eksakte årsaken til arthrogryposis et blankt sted for klinikere. Eksperter mener at negative faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne i de tidlige stadiene av graviditeten kan provosere sykdommens begynnelse..

Patologi kan være forårsaket av:

  • en bakteriell eller viral sykdom overført ved 4-5 ukers svangerskap - influensa og røde hunder anses som de farligste;
  • effekten av giftige stoffer og stråling;
  • irrasjonell bruk av medisiner uten å foreskrive lege, manglende overholdelse av den daglige normen eller innleggelsesvarigheten;
  • placental insuffisiens;
  • begrensning av det intrauterine rommet forårsaket av strukturelle avvik;
  • avhengighet av dårlige vaner mens du bærer et barn;
  • traumer i magen;
  • oksygen sult av fosteret;
  • polyhydramnion;
  • moren har alvorlige kroniske sykdommer.

Det er flere teorier om mekanismene for utvikling av et slikt avvik, der en uregelmessig form av leddene på armer og ben bemerkes:

  • myogen - forårsaker et problem under påvirkning av de ovennevnte negative kildene, som prosessen med dannelse av muskelfibre blir forstyrret og patologiske forandringer utvikler seg i det leddbåndede apparatet og nervesystemet;
  • nevrogen - anser sykdommen som en konsekvens av den primære lesjonen i ryggmargen, og muskelatrofi og sammentrekninger i individuelle ledd er sekundære.

Arthrogryposis hos barn fører til følgende forandringer:

  • brudd på muskeltonus på grunn av degenerative prosesser;
  • begrensning av leddmobilitet;
  • forkortelse av poseligamentøst apparat;
  • nær kontakt med tilstøtende flater lokalisert i leddkapsel;
  • fiksering av ledd i en uvanlig form;
  • unormal plassering av opprinnelsespunkter og feste av muskler;
  • atrofi og veksthemming av rørformede bein;
  • overbelastning av sentralnervesystemet og perifert nervesystem.

I 25-27% av tilfellene er det en effekt av genetisk disponering.

Årsakene til utviklingen av sykdommen

Det må sies med en gang at leger vurderer mer enn hundre forskjellige grunner som kan føre til utvikling av denne sykdommen..

Blant alt dette mangfoldet kan de viktigste skilles, som oftest blir diagnostisert.

Mekaniske årsaker. I dette tilfellet utøves en mekanisk effekt på det utviklende fosteret, noe som fører til utseendet av arthrogryposis. La oss fremheve de viktigste virkningene:

  • Inntreden av fostervannstrykk, som vises med en reduksjon i mengden fostervann i livmoren.
  • Økning i volumet av fostervann.
  • Patologisk stilling til fosteret.
  • Fysisk skade på fosteret.

Alle disse faktorene kan føre til brudd på blodtilførselen til lemmene til barnet i livmoren, og som et resultat oppstår deformasjon..

I tillegg til mekaniske effekter, skiller leger idiopatiske effekter på karene med ukjent etiologi, noe som fører til skade på fosterlemmene..

Ofte er årsaken til sykdomsutviklingen en infeksjon. Det er farligst for fosteret å overføre en intrauterin infeksjon til 4-5 uker av mors graviditet.

I en høyrisikogruppe identifiserer leger rubella og influensa, noe som kan forårsake uopprettelig skade på et barn..

En annen årsak er giftige effekter. Det oppstår hvis mor tar medisiner under graviditet, eller noen potente medisiner.

En viss patogen effekt på dannelse av fosterlemmer og toksikose, som ofte forekommer hos gravide, som på bildet.

Arvelige forutsetninger har praktisk talt blitt tilbakevist, men fremdeles ikke utelukket fra årsakene til utviklingen av arthrogryposis.

Statistikk i dag indikerer at arvelig spor i utviklingen av arotrogrypose forekommer i 25-27% av alle tilfeller av registrering av denne sykdommen..

Oksygen sult opplevd av fosteret i livmoren refererer også til årsakene til benkrumning.

Mangel på oksygen påvirker dannelsen av muskler og bein i fosteret, fører til atrofi og fibrøs degenerasjon.

Arthrogryposis hos barn

Arthrogryposis er en patologi som påvirker ledd (deformitet), muskler (underutvikling) og muskel- og skjelettsystemet til en person. Det inkluderer en rekke forhold som forårsaker leddmobilitetsproblemer. Blant alle lidelser i muskel- og skjelettsystemet utgjør arthrogryposis omtrent 2-3% av sykdommene. Til tross for den lyse ytre alvorlighetsgraden, blir de indre organene vanligvis ikke skadet i denne sykdommen..

Arthrogryposis er en medfødt sykdom, så dens årsaker ligger i den intrauterine utviklingen av embryoet. Forskere har ennå ikke kommet til enighet om årsakene til utviklingen av sykdommen, men hovedversjonen for øyeblikket er mangelen på vann hos en gravid kvinne. På grunn av den lille mengden fostervann i fosteret i livmoren, er det ingen mulighet for normal bevegelse, derfor er leddene festet i en stilling.

I tillegg til denne versjonen er det rundt 150 flere grunner som kan forårsake arthrogryposis. Blant dem infeksjoner, placental insuffisiens, forskjellige patologier i livmoren (for eksempel et lite intrauterint rom), tar visse medisiner og andre..

På grunn av brudd i embryonperioden lider ikke bare leddene i seg selv, men også ryggmargen, muskelapparatet og nervesystemet. Alt dette fører til at det oppstår problemer med muskeltoner, som påvirker leddets bevegelighet og bidrar til fiksering av dem..

Manifestasjonene av arthrogryposis kan deles inn i stadier avhengig av alvorlighetsgraden av lesjonene. I det milde stadiet påvirkes øvre eller nedre lemmer, noen ganger bare en lem. Mer alvorlige stadier er ledsaget av muskelatrofi, samt komplekse leddsskader.

Utad manifesteres symptomene på arthrogryposis hos et barn:

  • underutviklede eller deformerte lemmer;
  • brudd på kroppens proporsjonalitet (i sammenligning med lemmene);
  • mangel på normal muskelavlastning (muskelatrofi);
  • bred hals.

I tillegg kan arthrogryposis ledsages av dislokasjoner, aplasi og andre defekter i muskel- og skjelettskjelettet..

Brudd på arthrogryposis er vanligvis symmetrisk, utvikler seg ikke over tid, men noen ganger er det mulig å gjenta forstyrrelser etter behandling. Interne organer beholder funksjonaliteten og blir ikke påvirket. Når det gjelder de mentale evnene til et barn med arthrogryposis, har sykdommen ingen innvirkning på dem..

Diagnostisering av arthrogryposis hos barn

Å diagnostisere artikulære kontrakturer er ikke spesielt vanskelig, fordi de er synlige med det blotte øye. Men for å bestemme alvorlighetsgraden av overtredelsen og dens virkning på de indre organene, gjennomføres et antall tilleggsundersøkelser.

For det første er dette en blodprøve for å bestemme smittsomme sykdommer som kan forårsake kontrakturer. Nevrologiske refleksforsøk utføres for å sjekke muskelprestasjoner og nervesystemets tilstand. For å bestemme graden av skade på leddene brukes røntgenstråler og ultralydundersøkelse, som gjør det mulig å vurdere den indre tilstanden i lemmene, samt å spore fremdriften i behandlingen over tid..

Symptomer og diagnose av sykdommen

Tidlig diagnose er nesten umulig.

Det er mulig å bestemme feil svangerskapsforløp bare i henhold til en rekke indirekte tegn, for eksempel:

  • sen begynnelse av fosterets bevegelse;
  • lav intrauterin aktivitet.

Mer nøyaktige og åpenbare tegn på sykdommen blir diagnostisert etter den faktiske fødselen av barnet:

  • unaturlig plassering av to eller flere ledd;
  • deres inaktivitet eller fullstendig fiksering;
  • synlig underutvikling av muskelstruktur.

Ytterligere undersøkelser og studier av barn med arthrogryposis tillater påvisning av klubbfot, medfødte dislokasjoner, ansiktskurver, skjelettdeformiteter.

Det er viktig å utføre omfattende diagnostikk, og ikke miste synet av andre nevromuskulære sykdommer.... Samtidig oppfordres til bruk av røntgen, ultralyd, elektrofysiologisk, klinisk og nevrologisk forskning.

Samtidig oppfordres til bruk av røntgen, ultralyd, elektrofysiologisk, klinisk og nevrologisk forskning..

Røntgenbilde

Radiografisk bemerkes en rekke patologiske forandringer fra den delen av det osteoartikulære apparatet.

Selv om ossifikasjonskjernene vises rettidig eller er noe forsinket i utviklingen, forblir de hypoplastiske i lang tid. Etter dannelsen av skjelettet observeres noe benatrofi, et tynnere kortikalt lag av diafysen og osteoporose i det cancelløse beinvevet. Apofysene, ryggene og knollene, som fungerer som opprinnelsessted og feste for muskler, er ikke tilstrekkelig utviklet. De leddete endene er noe mindre og avrundede. Mange av dem deformeres igjen på grunn av langvarige kontrakter eller forskyvninger av leddene. Torsjonskrumning av bein er ganske vanlig. Muskelskyggen er veldig svak.

Hodene på humeralbenene i lesjoner i skulderbeltet er ofte feil orientert. Ved dislokasjoner av radius kan hodet forskyves anteriort, utover eller bakover. Noen ganger er radius fraværende i hele lengden, noe som gir et bilde av radiell klubbhånd. Små bein i håndleddet og hånden forskyves mot den radielle siden. Ulna tykner og er buet buet med en utbuktning bakover. Konkresjon av flere bein i håndleddet observeres noen ganger. Med radiell klubbhånd er den første metacarpale bein og phalanges av den første tåen underutviklet eller fraværende. I tilfeller av ulnar clubhand, blir ikke beinfeil observert. Med fleksjonskontrakter i håndleddsleddene og overekstensjon av fingrene, observeres forskyvning av ktyluens viktigste phalanges; med ekstensor-kontrakturer på hånden, forflyttes falsene til palmarsiden.

Med dislokasjoner og subluksasjoner i hoften bemerkes utflating og utvidelse av hofteleddets hule, men mye mindre uttalt enn med de såkalte medfødte dislokasjoner i hoften. Over overkanten, allerede ved fødselen, er det ofte mulig å merke et dannet falskt hulrom, som indikerer det intrauterine opphavet til dislokasjonen. Lårhodet reduseres, nakken rettes og vendes anteriort. Med fleksjon-bortførelseskontrakter i hofteleddene bøyes lårhalsen vanligvis mot varussiden.

Fleksjonskontrakter i kneleddene er preget av en uttalt inkongruens av leddene med en utflating av de bakre lårbensveggene. Med ekstensorkontrakter og spesielt med knekjennforlengelse, skjer flatning i nedre fremre regioner i lårbenscindlene og den øvre fremre delen av tibia.

Patellaen er ofte underutviklet. Tidspunktet for utseendet er sent. Noen ganger er den delt inn i to halvdeler - øvre og nedre, eller er helt fraværende. Ved dislokasjon bestemmes det på utsiden av leddet.

Tibia hos noen pasienter er buet buet med en bule anteriort. Torsjonelle krumninger av begge bein er ganske vanlige - i den øvre delen utover, i den nedre delen - innover. Tibialkondlene og ankelgaffelen er feil orientert, noe som i stor grad kompliserer korreksjon av kontrakturer i kneleddene og eliminering av patologiske installasjoner av føttene. Å fjerne dem uten osteotomi er ofte umulig..

Med fotfot er det en utflating av ramblokken, en økning i krumningsvinkelen på nakken innover, og når 45-55 °, subluksasjon av talus anteriort, deformasjon av calcaneus og forskyvning av scaphoid og cuboid bein innover. Langusaksene til talus og calcaneus ligger nesten parallelt. Føttenes planovalgusposisjon og spesielt refleksjonen utmerker seg ved utelatelse av talus, som inntar en nærmest vertikal stilling med gyngefoten. Samtidig blir knollen på calcaneus trukket høyt opp, scaphoid fortrengt til ktylu.

Hva er arthrogryposis

Denne sykdommen utvikler seg ikke over tid, påvirker ikke andre indre organer og påvirker ikke barnets mentale kapasitet..

I medisin er det en oppfatning at arthrogryposis ikke er en diagnose, men en tilstand i kroppen. Identifisering av arthrogryposis under graviditet er et viktig poeng for prognose og genetisk forskning..

Navnet på sykdommen kommer fra det greske og oversettes bokstavelig talt som "skjevt ledd". Arthrogryposis er en begrensning av leddbevegelse som forårsaker muskelsvinn og skade på ryggmargen. Den har mange typer.

Klassifisering og underart

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den 10. utgaven (ICD-kode 10), tildeles arthrogryposis koden Q 74. Den kombinerer en kategori kalt "Andre medfødte avvik (defekter) av lemmens utvikling." Blant dem er det patologier som:

  • tilbehør karpale bein;
  • clavicular-cranial dysostosis;
  • medfødt falsk ledd i krageben;
  • macrodactyly;
  • Sprengel deformasjon;
  • tre-falanx tommel;
  • mangel på en patella;
  • dislokasjon av patellaen;
  • patellært neglesyndrom;
  • fusjon av det sacroiliac leddet;
  • anomali i ankelleddet;
  • medfødt multippel arthrogryposis.

Dette er ikke hele listen over anomalier..

Finn ut hva som er forskjellen mellom leddgikt og leddgikt.

La oss se nærmere på medfødt multippel arthrogrypose og distal syndromform..

Medfødt multippel arthrogrypose er delt inn i:

  • abnormiteter i overekstremiteter;
  • anomalier eller arthrogrypose av de nedre ekstremiteter;
  • generalisert form;
  • generalisert form med involvering av ryggraden.

Den generelle formen er involvering i den patologiske prosessen i skulder, albue, håndledd, hofte, kneledd, hender og føtter, ansiktsskjelettet.

Arthrogryposis av de øvre ekstremiteter er delt inn i to grupper: underutviklede armer i lengdetypen og underutviklede armer i den tverrgående typen. Begge former representerer et delvis eller fullstendig fravær av funksjonen til å gripe et objekt med en hånd. Musklene i armen er atrofert, og selve armen er forkortet i størrelse fra 1,5 cm til dets fullstendige fravær.

Arthrogryposis i de nedre ekstremiteter har tre former for patologi. Dette er focomelia, amelia og peromelia. Med phocomelia er de midtre delene av lemmene fraværende, det kan være ensidig eller bilateral. Amelia er et fullstendig fravær av et ledd. Peromelia er en type focomelia, der fraværet av en del av lemmet er kombinert med en anomali av foten.

Hvordan behandle artrose i kneet og ?

Den distale formen for arthrogryposis er assosiert med små leddsavvik. Med denne formen påvirkes hender og føtter, noen ganger er maxillofacial leddene inkludert. De fleste er de resultatet av arvelige sykdommer.

Denne kategorien inkluderer 18 underarter. Her er noen av dem:

  • Gordons syndrom;
  • digital dysmorfisme;
  • Freeman-Sheldon syndrom;
  • medfødt arachnodactyly;
  • pterygium;
  • trismus-pseudocamptodactyly.

arthrogryposis

Arthrogryposis (arthrogryposis; gresk arthron joint + grypos buet + -osis) er en medfødt sykdom i muskel- og skjelettsystemet, som er preget av flere leddkontrakter på grunn av en skarp muskelunderutvikling. For første gang sykdommen er beskrevet av Otto (A. Otto, 1841), og navnet "arthrogryposis" ble foreslått i 1923 av W. Stern. I følge VA Shturm forekommer denne sykdommen i 1-3% av tilfellene av det totale antallet av alle ortopediske pasienter i barndommen.

Etiologien og patogenesen er ikke godt forstått; det ledende stedet er gitt til effekten av forskjellige smittestoffer med teratogene egenskaper som forstyrrer den normale utviklingen av embryoet.

Det kliniske bildet er ekstremt mangfoldig. Det manifesterer seg i form av flere kontrakter i leddene i øvre og nedre ekstremiteter (se figur), forårsaket av en skarp aplasi av musklene (en morfologisk undersøkelse viser et bilde av grove lesjoner i muskelvev som en type fibrøs dystrofi). Undersøkelse avdekker utjevning av konturene i leddene, lindring av muskelgrupper og begrensning av bevegelighet i de berørte leddene, karakteristisk for arthrogryposis. På overekstremiteter observeres oftere ekstensorkontrakter i albueleddene, nedsatt håndtak av funksjonen. På de nedre ekstremiteter er leddkontrakter veldig forskjellige (fleksjon og forlengelse, adduktor og bortføring) og forekommer i forskjellige kombinasjoner. I tillegg til kontrakturer observeres hoftedislokasjoner. Ryggraden og koffertmuskulaturen påvirkes vanligvis ikke.

Fig. Et barn med alvorlig arthrogryposis. Sammentrekninger i leddene i øvre og nedre ekstremiteter.

Prognosen avhenger i stor grad av aktualiteten til terapien..

Prognoser for utvinning

Selv om arthrogryposis regnes som en sjelden genetisk lidelse, overrasker tilstanden ikke erfarne ortopedister..

Til dags dato er det utviklet mange metoder for gjenopprettende terapi, som gir et konkret resultat, med en stor investering i barnet av krefter, penger og tid..

Alvorlighetsgraden av sykdommen og lokaliseringen av de berørte leddene er av stor betydning. Så med en generell og total sykdom er prognosen ganske alvorlig, med en lokal er den gunstig. Milde former for sykdommen reagerer bedre på terapi enn alvorlige.

Foreldres ønske om å hjelpe spiller selvfølgelig en enorm rolle på veien til helse. Du må være klar over at behandlingen vil ta mer enn ett år og vil ta hvert gratis minutt..

Likevel kan barn hvis helse foreldrene regelmessig, vedvarende og vedvarende blir ivaretatt, lykkes med å mestre de primære ferdighetene til egenomsorg, lære å gå og skrive, spille på lik linje med andre, kan gå på en vanlig skole og få suksess i studiene..

komplikasjoner

Til og med behandling av leddkontrakter som er startet i tide, kan ikke alltid ha et positivt resultat og gi full restitusjon. Ofte, som et resultat av terapi, vedvarer fortsatt problemer med formen eller funksjonen til de berørte lemmene..

Underutvikling (eller atrofi) av albueleddene kan føre til brudd på deres fleksjon og ekstensorfunksjon, der barnet ikke vil være i stand til å utføre de enkleste handlingene selv.

Nevrologiske avvik forårsaket av arthrogryposis kan provosere forstyrrelser i sentralnervesystemet til et barn og sette det i fare.

I løpet av kirurgisk behandling kan både typiske operasjonelle komplikasjoner (uforberedelse av kroppen for kirurgi, konsekvensene av anestesi, mulig infeksjon) og i prinsippet et negativt resultat av intervensjonen, opp til en økning i pasientens funksjonshemming, oppstå..

Hva kan du gjøre

Sammen med behandlingen, som begynner bokstavelig talt fra den femte dagen av babyens liv, kobles flere behandlingsmetoder for arthrogryposis i en eldre alder. Hjemmebehandling i dette tilfellet kommer ned på å følge legens anbefalinger, utføre korrigerende øvelser og styling.

Hjemmebehandling inkluderer også massasje og gymnastikkøvelser, men for å oppnå betydelige resultater kreves det flere kurs med profesjonell massasje, som kan startes fra omtrent 2-3 uker etter fødselen..

Hva legen gjør

Konservativ behandling reduseres til vanlige kurs i massasje, samt treningsterapi under tilsyn av en spesialist. Samtidig får barnet forskrevet fysioterapi. Det inkluderer elektrisk stimulering av nerveender, magnetoterapi, parafinbad. For eventuell stimulering av nerveender i vev og blodsirkulasjon er det nødvendig med en konsultasjon med en nevrolog, som vil bestemme hensiktsmessigheten av metodene og gi individuelle anbefalinger avhengig av behandlingsplan.

Hvis fysioterapiprosedyrer ikke gir resultater innen seks måneder, bestemmer den ortopediske kirurgen om utnevnelsen til en kirurgisk operasjon. I alle fall er det nødvendig med en integrert tilnærming til behandling av arthrogryposis, som samtidig vil fokusere på å rette ledd, utvikle muskelvev og stimulere nerveender. Dette vil bidra til å gjenopprette ikke bare mobiliteten til lemmene, men også ofte til sin riktige form..

Overlemmene er av spesiell vanskelighetsgrad i behandlingen. Hvis det er underutvikling (eller fullstendig fravær) av radial- og albueleddet, er det ganske vanskelig å gjenvinne mobiliteten og muligheten til å bøye og forlenge albueleddene. Siden dette sterkt kompliserer barnets egenomsorg, er det dysfunksjonene i nedre ekstremiteter som har de alvorligste konsekvensene..

Funksjoner ved sykdommen

Et av hovedtrekkene ved sykdommen er dens ikke-arvelige natur..

I sjeldne tilfeller er det en økning i forekomsten av leddgikt i samme familie, men grunnene til dette kunne ikke fastslås.

Andre funksjoner ved sykdommen inkluderer:

  • symmetri av deformasjoner;
  • sykdommens statiske natur (ingen progresjon av patologier gjennom livet);
  • sunn intelligens (sykdommen har hovedsakelig fysisk karakter);
  • ingen lesjoner av indre organer.

Disse funksjonene innebærer selvfølgelig et lite antall unntak, som likevel ikke påvirker graferingen av statistikk..

Up