logo

I dag er temaet leddsykdom veldig aktuelt. I økende grad blir folk syke av arthrogryposis, og få mennesker vet hva det er, hva farlig denne sykdommen innebærer, og vi vil vurdere dette nærmere.

De fleste små barn faller i risikosonen for syke, oftest blir skuldre, hender, knær og til og med hofter påvirket av denne patologien i kroppen..

Hva er arthrogryposis?

Begrepet arthrogryposis betyr "skjevt ledd". Hva betyr det? Dette uttrykket dekker et stort antall medfødte abnormaliteter i bæreapparatet.

Dette uttrykket betyr medfødt patologi av lokomotorisk apparat, som er representert ved leddforandringer, muskelhypertrofi, og også skade på ryggmargen.

Arthrogryposis utgjør 3% av alle sykdommer i muskel-skjelettsystemet. Deformasjon av leddene er symmetrisk. Det er ingen progresjon av sykdommen over tid. Denne patologien påvirker ikke arbeidet med indre organer og systemer. Barn med medfødt arthrogryposis har et sunt intellekt.

Former av sykdommen hos barn

For å bestemme formen for arthrogryposis bruker leger over hele verden den internasjonale klassifiseringen.

Det er følgende former for sykdommen:

  • medfødt multippel arthrogryposis,
  • distal,
  • medfødte kontrakturer.

I den første formen observeres patologi i øvre og nedre ekstremiteter, eller en generalisert form med en lesjon i ryggraden.

I noen tilfeller påvirkes skulder, radiale, hofteledd, føtter, samt ansiktsben.

Den distale formen inkluderer lesjoner i hender og føtter, ofte ledsaget av unormal utvikling av maxillofacial-apparatet. Denne formen isolerer sykdommer som er arvelig..

Kontrakturer har en viss type: fleksjon, ekstensor, rotasjon. Også forskjellige grader av alvorlighetsgrad av sykdommen skilles: mild, moderat og alvorlig.

Årsaker og risikofaktorer

Perioden med intrauterin utvikling av et barn er et av de viktige stadiene. Første trimester av svangerskapet er dannelse av organer og systemer. Ofte er det forbudt for gravide å ta mange medisiner i første trimester, for ikke å skade den ufødte babyen..

Noen ganger forstyrres intrauterin utvikling av forskjellige ugunstige faktorer, dette er grunnen til at arthrogryposis kan utvikle seg.

Følgende faktorer kan føre til leddeformasjon, samt skade på ryggmargen:

  • fysisk skade,
  • unormal fosterstilling under graviditet,
  • unormal struktur i livmoren,
  • hyperplasia,
  • økt mengde fostervann,

Hvis moren har patologier assosiert med det kardiovaskulære systemet, er det en utviklingsforstyrrelse hos babyen.

En tidligere forkjølelse eller smittsom sykdom kan provosere en fortykning av morkaken, noe som fører til oksygen sult i babyen og muskelatrofi.

Under graviditet er influensa og rubella veldig farlig. Derfor er det viktig for en kvinne å overvåke helsen sin nøye og om mulig ikke ta kontakt med barn som går i barnehager..

Sykdommen forekommer hos de babyene hvis mødre i stillingen tok alkohol, medisiner, røkt, tok kraftige medisiner.

symptomer

Pasienter med arthrogryposis har medfødte kontrakturer. De er ledsaget av muskelatrofi. Sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen, som regel fortsetter den ikke. Nederlaget påvirker under- og overekstremiteter, i alvorlige tilfeller utvikler patologien seg i ryggraden og musklene.

Nederlaget til nedre ekstremiteter er mer vanlig enn de øvre. Pasienter med arthrogryposis er mer utsatt for akutte luftveissykdommer..

Symptomer på utvikling av arthrogryposis:

  • underutvikling og synlige deformiteter i lemmene,
  • torso uforholdsmessig,
  • smale skuldre,
  • bred hals.

Sykdommen kan være ledsaget av dislokasjoner av kneleddene, dysplasi i hofteleddet.

Diagnostisering og behandling av arthrogryposis

Diagnosen stilles ofte lenge før fødselen av babyen, under ultralydundersøkelsen. Legen diagnostiserer den unormale plasseringen av lemmene og deformasjonen av leddene.

Patologi kan behandles med suksess hvis terapi startes umiddelbart etter fødselen av barnet. Foreldre bør alltid være der, da behandlingsprosessen er lang og krever økt tålmodighet og utholdenhet. Oftest blir behandlingen utført til barnet fyller 10 år..

Etter utskrivning fra sykehuset, allerede den 5. dagen, kan du begynne å behandle babyen til muskel- og skjelettsystemet er tilstrekkelig sterkt.

Den første tingen å gjøre er å besøke en ortoped. Spesialisten undersøker babyen og bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen. Det første legen vil foreskrive er å støpe og bruke en glis.

Barnet trenger å trene systematisk. Etter den første levemåneden kan generell massasje og fysioterapi påføres.

Foreldre trenger å vite at sykdommen kan behandles vellykket. Hvis ultralyd har vist den sannsynlige utviklingen av arthrogryposis, er det nødvendig å konsultere legene til N.I. Gastrointestinal Turner. Jo tidligere behandling startes, jo større er sjansene for å få et positivt resultat..

fysioterapi

Rett etter fødselen er barnets kropp plastisk. Derfor har all stråling og stimulering en gunstig effekt..

Oftest brukes elektroforese, som utføres med bruk av medisiner som øker nerveledning, mikrosirkulasjon og blodsirkulasjon..

Fotokromoterapi, magnetisk pulsbehandling, elektro-nevrostimulering kan brukes.

En god effekt kan oppnås ved å anvende termiske prosedyrer: parafinomslag, ozokeritt-applikasjoner, saltvarmeputer.

Prosedyrene gjennomføres på kurs annenhver måned.

Treningsterapi og manuell terapi

Fysioterapeutiske behandlingsmetoder kompletteres av massasje, manuell terapi, samt fysioterapirøvelser av en nevrofysiologisk skjevhet. Trening skal være morsomt for barnet. Hvis øvelsene gir smerter eller ubehag, er det verdt å stoppe dem og gjøre justeringer.

Klassene må gjennomføres minst tre ganger om dagen. Hver øvelse skal ha 5 repetisjoner. Lemmet må bøyes og forlenges så mye som mulig, og henge i hver stilling i 30 sekunder.

Pussing og ortopediske hjelpemidler

Arthrogryposis hos barn innebærer kompleks behandling. Alle skjøter, uten unntak, må utvikles. Pussing, som utføres nesten umiddelbart etter fødselen, vil forbedre situasjonen betydelig. Denne behandlingsmetoden hjelper til med å korrigere deformiteten riktig..

Blant de spesielle ortopediske enhetene er:

Først tillates splitt bare å fjerne for hygieniske prosedyrer. Tiden for et barns opphold uten dekk på dagtid, bør ikke overstige 2 timer. Når et positivt resultat oppnås, bæres rollebesetningen bare om natten. Behandlingen skal være under omsorg av leger.

Deretter foreskrives spesielle ortopediske enheter. Noen ganger bruker folk dem hele livet. Ortopediske sko hjelper til med å beskytte foten mot deformasjon, korsetten opprettholder riktig kroppsstilling og forhindrer ryggraden i å deformeres.

Med ortoser kan behandlingsjusteringer gjøres. Noen ganger er de skapt med hengsler som gir mulighet for trening.

Operativ behandling

Hvis behandlingen etter seks måneder ikke gir et positivt resultat, er kirurgisk inngrep nødvendig. Kontrakter korrigeres av en kirurg. Behandlingen består av spesifikke stadier.

Etter justering kan spesielle ortopediske enheter foreskrives. Vist spa-behandling i et sanatorium.

Fysioterapiøvelser, etter operasjonen, er rettet mot bedring.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Den viktigste komplikasjonen som kan oppstå er irreversibel deformitet og immobilisering av leddene.

Det er utviklet mange metoder for å gjenopprette et barn, som gir et positivt resultat, med investeringer av krefter, penger og tid.

Graden av skade, så vel som lokalisering av leddene, blir tatt i betraktning. Med totalt nederlag er prognosen ikke alltid gunstig. Den milde formen behandles raskere, mens den har en gunstig prognose.

En viktig rolle i barnets bedring spilles av foreldrene hans, som vil trenge å gå gjennom en vanskelig vei og varer mer enn ett år. Det må huskes at denne behandlingen tar all din fritid..

Barn som har holdt seg til terapeutisk terapi, som de har holdt klasser med, mestrer grunnleggende ferdigheter, lærer å skrive, gå, leke og har også muligheten til å gå på vanlig skole, ikke henge etter i utviklingen.

Barn som har hatt arthrogryposis er under tilsyn av en ortoped til slutten av beinveksten.

Arthrogryposis, en alvorlig medfødt sykdom som kan utvikle seg i utero. Derfor trenger den vordende moren å beskytte seg så mye som mulig mot forskjellige virale og smittsomme sykdommer. Når du diagnostiserer arthrogryposis, er det viktig å begynne behandlingen umiddelbart. være sunn.

arthrogryposis

Artikler innen medisinsk ekspert

Alle medfødte sykdommer og syndromer assosiert med leddstivhet har tradisjonelt blitt forent med ett begrep - arthrogryposis, eller syndromet til flere medfødte kontrakturer. Type pasienter er så typisk at det ikke er vanskelig å stille en diagnose. Imidlertid er uttrykket "arthrogryposis" fortsatt ikke klart definert..

Arthrogryposis er en heterogen gruppe sykdommer som er preget av medfødte kontrakturer i to eller flere ledd i kombinasjon med muskelhypo- eller atrofi, som har tegn på skade på ryggmargs motoriske nevroner..

ICD-10-kode

ICD-10-kode

Epidemiologi av arthrogryposis

Forekomsten av arthrogryposis er 1 av 3000 nyfødte.

Hva som forårsaker Arthrogryposis?

For øyeblikket er det fem teorier om arthrogryposis-forekomst: mekanisk, smittsom, arvelig, myogen og neurogen..

Symptomer på arthrogryposis

Hos pasienter med arthrogryposis er kontrakturer alltid medfødt og er kombinert med muskelsvinn eller atrofi. Lesjonene er vanligvis symmetriske, det er ingen progresjon etter fødselen av barnet, men med alderen er et tilbakefall av deformiteter mulig. Lemmene påvirkes hovedsakelig, i sjeldne tilfeller (med totale former) sprer patologiske forandringer seg til ryggraden og musklene i bagasjerommet. Hos de fleste pasienter involverer prosessen øvre og nedre ekstremiteter. Når overekstremitetene påvirkes, noteres oftest intra-roterende adduksjonskontrakter i skulderleddene, forlengelseskontrakter i albueleddene, fleksjonskontrakturer i håndleddleddene i kombinasjon med ulnar avvik fra hånden og flexion-adduksjon kontraktur av første finger..

Isolerte lesjoner i nedre ekstremiteter er vanligere enn de øvre. Samtidig avsløres kontrakturer med ekstern rotasjon-abduksjon eller fleksjon-adduksjon i hofteleddene med eller uten dislokasjon av hoftene, fleksjon eller forlengelseskontrakter i kneleddene med ulik alvorlighetsgrad, equino-varus eller planovalgus deformitet i føttene..

Blant de mer sjeldne lesjonene hos barn med den klassiske formen for arthrogryposis, fostervannsammensnæringer, kutan syndakti av håndenes fingre, tilbaketrekning av huden over de berørte ledd, pterygium i skulderen, albue, kneledd, vaskulære forandringer i form av telangiectasias og hemangiomas av forskjellige lokaliseringer. Systemisk skade på indre organer er vanligvis fraværende. Imidlertid er pasienter med arthrogryposis utsatt for hyppige luftveisinfeksjoner. Intelligens hos pasienter med arthrogryposis bevares.

Distale former for arthrogryposis med karakteristiske trekk - medfødte kontrakturer og deformiteter i hender og føtter, ansiktsavvik og den arvelige overføringen av sykdommen - skilles ut i en egen gruppe. Det er 9 former for distalt arthrogryposis i henhold til Bamshad-klassifiseringen (digitalotal dysmorfisme, Freeman-Sheldon syndrom, Gordon syndrom, trismus pseudocamptodactyly, pterygium syndrom, medfødt arachnodactyly, etc.).

For å utvikle taktikker for ortopedisk og kirurgisk behandling av pasienter, er det laget en klassifisering av arthrogryposis, som inkluderer følgende egenskaper:

  • type arthrogryposis - klassisk og distalt;
  • utbredelse - lokal form (med skade på bare øvre eller nedre ekstremiteter), generalisert (med skade på øvre og nedre ekstremiteter), total (med skade på øvre, nedre ekstremiteter, ryggrad);
  • lokalisering - øvre lemmer (skulder, albue, håndleddledd, fingre), underekstremiteter (hofte, kne, ankelledd, føtter);
  • type kontrakturer - fleksjon, ekstensor, bortførere, adduktorer, rotasjon og deres kombinasjon;
  • alvorlighetsgrad av kontrakturer - mild, moderat og alvorlig (avhengig av alvorlighetsgraden av kontrakturer, passivt bevegelsesområde i leddet og muskelstyrke).

Hva er medfødt arthrogryposis og faren for dens utvikling

På grunn av påvirkning fra negative faktorer begynner apparat-motor korsetten gradvis å forringes. På bakgrunn av patologiske forandringer utvikler det seg forskjellige sykdommer, hvorav den ene er arthrogryposis. Hva er det, la oss finne ut av det mer detaljert.

Medfødt arthrogryposis har et særtrekk som manifesterer seg i å begrense mobiliteten til store ledd, som er lokalisert i områder som ikke er tilstøtende. Denne plagen er også preget av degenerative-atrofiske forandringer i muskelvev og ryggmarg..

Grunnene

Mekanismen for utvikling som forårsaker arthrogryposis av ekstremitetene er ikke helt forstått. Forskere har funnet ut at en slik patologi ikke overføres gjennom den genetiske koden, men dannes sporadisk. Vanlige faktorer som virker i første trimester av svangerskapet og forårsaker betennelse i fosteret er veldig forskjellige.

Barnas arthrogryposis utvikler seg på bakgrunn av:

  • Infeksjon av kroppen med bakterier og virus;
  • De negative effektene av medisiner og giftige stoffer;
  • Mangel på morkaken;
  • Utilstrekkelig dannelse av det intrauterine rommet for babyen på grunn av den unormale strukturen i organet, derfor blir fosterets ledd festet i en viss stilling.

Slike brudd på stadiet av den embryonale perioden fører til skader, i tillegg til leddene, også av nervesystemet, ryggmargen og muskelapparatene. Den patologiske prosessen provoserer utviklingen av muskeltoneproblemer som påvirker leddets mobilitet, så vel som deres funksjon.

I tillegg er det identifisert 150 flere grunner som provoserer denne sykdommen. Derfor kan ikke spesialister foreskrive samme type behandlingsregime for alle pasienter..

varianter

Spesialister deler opp patologi i følgende typer:

  1. Generalisert type patologi;
  2. Arthrogryposis av de nedre ekstremiteter;
  3. Patologi med lesjoner i hendene;
  4. Distal arthrogryposis.

symptomer

Klinikken til sykdommen avhenger helt av varianten av forløpet..

En medfødt multippel type arthrogryposis manifesterer seg med følgende symptomer:

  • Dårlig bevegelighet i skulderleddet, albuene, knærne, håndleddet og hoftepartiene;
  • Deformasjon av ansikt, hender, ryggrad og føtter;
  • Muskulær hypotensjon eller atoni.

Arthrogryposis i kneleddene og lesjonene i bena manifesteres som følger:

  1. Subluksasjon, dislokasjon av hofteleddene;
  2. Tilstedeværelsen av artikulære kontrakturer i hofteleddet;
  3. Endring i form av ankelen;
  4. Kne kontrakturer.

For patologi som påvirker overekstremitetene, blir følgende symptomer karakteristiske manifestasjoner:

  • Sammentrekning av folden av første tå;
  • Elbow extensor kontraktur;
  • Skulderkontraktur;
  • Sammentrekning av håndleddet.

Noen av typene plager ledsages i tillegg av følgende symptomer:

  • Fostervannsprøver;
  • Forskyvning av ledd;
  • Kutan syndaktisk;
  • Utseendet til hemangiomas eller telangiectasia på huden;
  • Åpenbar clubfoot og clubfoot;
  • En økt tendens til ARVI;
  • Patologier av indre organer;
  • Den raske progresjonen av betennelse;
  • Forringelse av helse;
  • Underutviklet intellekt.

Klinikken når det gjelder alvorlighetsgrad kan ha følgende former:

  1. Lett utseende;
  2. Middels type;
  3. Alvorlig stadium.

diagnostikk

Tilstedeværelsen av slike symptomer er en grunn til øyeblikkelig legehjelp. For å skille arthrogryposis fra polyarthritis, myopati og andre systemiske nevromuskulære inflammatoriske prosesser, er det nødvendig å gjennomgå et sett med diagnostiske tiltak. Under undersøkelsene undersøker legen sykehistorien til både pasienten og hans pårørende, blir kjent med nyansene i svangerskapsforløpet. Gjennomfører også analyse av livshistorie, nevrologisk undersøkelse.

Ved hjelp av en visuell undersøkelse blir det bestemt hvor atrofert pasientens muskelvev er, om de falangeale leddene kan bøye seg eller de er faste, og de metacarpophalangeale leddene kan forlenges.

I prosessen med å undersøke barn bestemmer legen klubbfot, albue klubfot og andre lidelser i leddene.

En liten pasient får forskrevet en blodprøve for smittsomme lesjoner for å bestemme årsaken til kontrakturer.

Nevrologiske tester for naturlige reflekser vil bidra til å bestemme ytelsen til muskelvev, identifisere nervesystemets tilstand.

For å bestemme graden av den patologiske prosessen i leddene, foreskrives pasienten:

Hensikten med disse teknikkene er å bestemme den indre tilstanden til lemmene. Ved hjelp av de nevnte diagnostiske tiltak er det mulig å spore fremdriften i utvinning i dynamikk.

Behandling

Konservativ behandling hos et barn skal utføres fra det første minutt av fødselen hans på grunn av den høye elastisiteten i bindevevet. Takket være dette garanterer terapien en gunstig prognose for helbredelse..

Arthrogryposis er en funksjonshemmende provoserende sykdom. Barn med denne diagnosen blir ufør fra fødselen. Slike pasienter er hjelpeløse i alle aldre. De trenger nøye oppmerksomhet, så vel som hjelp fra andre. Mange av dem blir liggende i hjem for funksjonshemmede eller barnehjem, selv med bevart etterretning..

Forbedring av barn gjennomføres gjennom:

  • Massasje;
  • Fysioterapiøvelser;
  • Fysioterapiprosedyrer (saltoppvarmningsputer, ozokeritt og parafinapplikasjoner).

Avhengig av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen, kan andre helseforbedrende handlinger foreskrives:

  1. Elektroforese med bruk av vaskulære medisiner, medisiner som forbedrer dynamikken til nerveimpulser, samt resorberbare medisiner;
  2. Farmakoterapi med medikamenter som kan forbedre neurostimulering, GABA og kolinerge prosesser;
  3. Behandling med antioksidantmedisiner.

Rett etter fødselen får barnet en iscenesatt rollebesetning for å eliminere risikoen for deformiteter i leddene og rørbenene. For å forhindre sammentrekning av små ledd, foreskrives bruk av spesielle gipsskjøter.

Massasjekurs for en nyfødt bør gjennomføres i 15-20 økter, fra 2-3 ukers alder.

I dette øyeblikket vil barnets hud miste sin sterke følsomhet for mekanisk stress. Det vil ta opptil 6 massasjekurs per år. I de aller første dagene av kurset er det nødvendig å stryke bagasjerommet sammen med lemmene, i tillegg til å skape en svak vibrasjon for å redusere tonen i flexorene i de øvre lemmene. Etter det kan du starte aktiviteter som stimulerer naturlige reflekser. Hvis babyen ikke har ubetingede reflekser eller svakt uttrykte ubetingede reflekser, er det nødvendig å gjøre tiltak for å slappe av musklene og gjennomføre et sett med passive øvelser.

De gjør lette fotøvelser som utfører oppgaven med å rette dem. Handlingen skal alterneres med massasje, refleksforsterkende prosedyrer. Å krype sammen med spinalforlengelse vil øke bevegelsesområdet. Etter å ha fullført en avslappende massasje, kan du begynne å utvikle ledd. De må beveges i alle retninger for naturlig bevegelse..

Når babyen utvikler gripe reflekser, og babyen også begynner å holde hodet på egen hånd, snu deg, massasje av bagasjerommet sammen med lemmene bør legges til passive øvelser, samtidig som det kombineres med et spesielt treningsterapi-kompleks. Under klasser er det nødvendig å ta hensyn til de nyfødte motoriske evnene. Øk belastningen gradvis for å utvikle og forbedre tilstanden.

Fysioterapeutiske helseforbedrende tiltak er rettet mot å forbedre aktiviteten og trofismen i det nevromuskulære apparatet, samt bekjempelse av osteoporose.

For dette formålet brukes følgende teknikker:

  1. Fotokromoterapi gjennom stimulering med blomster og avslappende formuleringer;
  2. Elektroforese med Trental eller Euphyllin, kalsium, askorbinsyre, svovel, fosfor;
  3. Elektro og magnetisk pulsbehandling;
  4. Fonoforese med Kontraktubex eller Bishofit gel.

Ortopediske behandlinger kompletteres av nevrologiske behandlinger for å forbedre blodsirkulasjonen og blodstrømmen til det berørte vevet. Terapi gjennomføres 4 ganger i året.

Operasjon

Kirurgisk korreksjon er foreskrevet i fravær av positive resultater av medikamentell behandling og fysioterapi, treningsterapi. Slike handlinger utføres i flere pasninger. De betjente leddene er festet med spesielle ortopediske sko eller korsetter, holdningskorrigerere.

Hvis et barn får diagnosen denne sykdommen, må han være under dispensary observasjon. Det anbefales å besøke lege hvert halvår. Gjenopprettingstiltak må utføres kontinuerlig. Det anbefales også at pasienter forbedrer helsen sin på skianlegg og sanatorier - 2 ganger i året.

Babyer med lignende diagnose bør gis spesiell ortose. Det anbefales å utføre sosial tilpasning i spesialiserte sentre for utdannings- og rehabiliteringsretninger for barn som har leddgikt. Aktive gymnastikkøvelser utføres fra startposisjonene.

Prognose og forebygging

På grunn av det faktum at det fremdeles ikke er et klart begrep om utviklingen av mekanismen til denne sykdommen, er det nødvendig å forhindre gravide kvinner fra slike problemer.

Den vordende moren trenger å oppfylle en rekke betingelser som vil bidra til å redusere risikoen for at babyen hennes utvikler en alvorlig patologi:

  • Å nekte fra dårlige vaner;
  • Spis sunn mat;
  • Unngå traumer i magen;
  • Bruk medisiner foreskrevet av lege i behandling;
  • Unngå eksponering for solen;
  • Behandle sykdommer på en riktig måte;
  • Besøk din gynekolog regelmessig.

Prognosen for patologi er diktert av formen av dens forløp. Den generelle typen arthrogryposis slutter sjelden med hell, men dens lokaliserte form elimineres fullstendig. Mangel på terapi provoserer komplikasjoner - deformasjon av leddene og fullstendig immobilisering av dem, noe som fører til funksjonshemming.

Du kan ikke utføre behandlingen selv. Tradisjonelle behandlingsmetoder gjennom lotions, rubbing, kompresser og avkok for intern bruk kan bare forverre problemet.

Det er viktig å følge alle helsetiltak som er foreskrevet av legen. Bare i dette tilfellet er suksess garantert..

Hvis konservativ behandling blir gitt til barnet i løpet av de aller første ti årene av livet, kan leddens motoriske funksjon forbedres, og i den første formen av den patologiske prosessen kan utmerkede resultater oppnås.

Konklusjon

En analyse av prestasjonene på verdensnivå i forbedring av barn med arthrogryposedeformitet indikerer at denne sykdommen er kompleks og dårlig forstått. I dag i verden er det ingen effektiv behandlingsplan for en slik patologi. Hvis det likevel er mulig å lindre symptomene på sykdommen, krever dette flere og strengt observerte antall flertrinns intervensjoner utført gjennom pasientens liv.

Arthrogryposis: hva er det og hvordan behandles det?

Arthrogryposis er en alvorlig sykdom i leddene der de blir deformert og mister funksjonaliteten. Sykdommen er systemisk og medfødt. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, påvirker sykdommen flere eller nesten alle leddene i kroppen, og muskler og sener trekkes inn i den patologiske prosessen..

Arthrogryposis: årsaker

Til dags dato vet offisiell medisin dessverre ikke den eksakte årsaken til utviklingen av denne sykdommen. Det er bare kjent at patologien dannes i utero, mest sannsynlig i perioden med legging i embryoet til fremtidige organer og systemer (opptil 12 ukers graviditet). Faktorer som teoretisk sett kan ha en negativ innvirkning og bidra til utviklingen av sykdommen:

  • bruk av alkohol og narkotika;
  • stråling (røntgen og fluorografi inkludert);
  • å ta medisiner med teratogen effekt;
  • intrauterine infeksjoner;
  • alvorlige systemiske sykdommer hos en gravid kvinne;
  • genmutasjoner.

Under påvirkning av disse faktorene blir dannelsen av leddapparatet og osteogenesen (beindannelse) forstyrret. Det er også en mekanisk teori om sykdomsutviklingen. Forfatterne antyder at på grunn av en utilstrekkelig mengde fostervann klemmer livmoren det ufødte barnet, og forårsaker deformasjon. Ved undersøkelse av vevsprøver i hjernen og ryggmargen hos pasienter, kom patologer til den konklusjon at sykdommen forårsaker endringer i nervesystemet, selv om intelligensen ikke er svekket..

Overføring av impuls ved arthrogrypose skjer periodisk, så blodtilførselen til musklene er mangelfull. Leddens krumning forårsaker erstatning av muskelvev med binde- eller fettvev, noe som fører til en nedgang i motorisk aktivitet. Strukturen til senene og kapselapparatet i leddene er også forstyrret og kan ikke sikre at de fungerer fullstendig..

Medfødt arthrogryposis: klassifisering av sykdommen

Sykdommen kan ha tre kliniske alvorlighetsstadier. For å etablere en diagnose styres den av eksterne (morfologiske) tegn, resultatene av røntgenstråler og elektrononeuromyografi (EMG). Dette er nærmere beskrevet i tabellen:

Klassifisering av arthrogryposis

Grad av sykdomBenapparatMuskel
Felles patologiRøntgenfunksjoner av beinMorfologiske endringer i beinMakthypoplasimorfologiEMG
LettForstyrrelse i form og begrensning av mobilitet av hender og føtterLavklassig osteoporose, skjørhet i lange beinSymptomer på forstyrrelser i bein og ledd1-2 poengSvakt uttryktMuskler som sløser og krymperTegn på muskel- og ryggmargsskade
MediumForstyrrelse av formen og begrensningen av bevegelighet i alle ledd i lemmene, bortsett fra de proksimale delerOsteoporose av moderat alvorlighetsgrad, skjørhet i lange beinSymptomer på forstyrrelser i bein og ledd2-4 poengSvak til moderatMuskler som sløser og krymperTegn på muskel- og ryggmargsskade
TungBrudd på formen og begrensningen av bevegelighet i ryggraden og alle ledd i armer, benUttalt osteoporose, skjørhet i lange beinSymptomer på forstyrrelser i bein og ledd1-2 poengutpregetMuskler som sløser og krymperTegn på muskel- og ryggmargsskade

Arthrogryposis hos barn: trekk ved sykdommen

Siden sykdommen hører til medfødte patologier, blir den utad lagt merke til umiddelbart etter fødselen av barnet. Sykdommen påvirker oftere de distale (fjerne) og sjeldnere de proksimale (nær kroppen) delene av lemmene.

Sykdommen kan spre seg i hele kroppen, påvirke nedre eller øvre ekstremiteter, eller bare påvirke de distale delene. Den generaliserte sykdomsformen endrer nesten alle ledd i kroppen (inkludert ryggraden og ansiktsdelen av skallen), slik at muskelsystemet ikke kan fungere normalt. Det er en reduksjon i tone eller fullstendig fravær. Hvis et barn får diagnosen kun arthrogryposis i de øvre ekstremiteter (eller nedre), som påvirker flere ledd, er det med rettidig behandling all sjanse til å forbedre helsen betydelig.

Sykdommen påvirker ikke barnets mentale evner, men hans psykomotoriske utvikling er forsinket på grunn av manglende evne til å bevege seg normalt.

Det er viktig at med arthrogryposis ikke påvirkes de indre organene, men på grunn av alvorlig krumning i ryggraden, noen ganger kan de skifte.

Sykdommen utvikler seg ikke med alderen og er vanligvis ikke arvelig. Prognosen for sykdommen avhenger av hvor tidlig behandlingen ble startet..

Hvordan identifisere en sykdom?

Den eneste typen prenatal diagnose av sykdommen er ultralyd under graviditet i forskjellige stadier av fosterutviklingen. Noen advarselsskilt hjelper til å mistenke en forferdelig misdannelse. Med en presumptiv intrauterin diagnose av "arthrogripposis" instrumenteres følgende endringer:

  • brudd på den motoriske aktiviteten til fosteret (dets reduksjon eller fullstendig fravær);
  • tynning av myke vev i lemmene i volum;
  • grove misdannelser i leddene (for eksempel immobilitet eller visuelt fravær av føtter, hender).

For screeningens formål må forventningsfulle mødre gjennomgå minst 3 obligatoriske ultralyd: 10-13 uker, i løpet av omtrent 5 måneder av svangerskapet og etter 30 uker. De første 2 studiene er spesielt viktige i diagnoseplanen, siden det i tredje trimester er umulig å avslutte en graviditet selv av medisinske årsaker..

På en eller annen måte er det umulig å identifisere patologien ellers, det bestemmes ikke når man donerer blod eller ved berøring under en rutinemessig undersøkelse av en fødselslege-gynekolog. Etter fødselen av et barn brukes røntgen og EMG i tillegg til diagnose, selv om endringene er synlige eksternt med det blotte øye.

Arthrogryposis: behandling bør startes på sykehuset

For at terapeutiske handlinger skal være effektive, utføres de helt fra fødselen av barnet. Før utskriving er det viktig å utdanne foreldre til hvordan de skal gjøre ortopediske øvelser, som de kan gjenta på egenhånd hver dag hjemme. På fødesykehuset ordineres barn vanligvis følgende typer behandling:

  • massasje;
  • fysioterapi (varmebehandling);
  • gymnastikk;
  • fiksering av skjøter (ved bruk av splinter eller gipsstøp).

Hvis resultatet av konservativ behandling ikke er nok til å gjenopprette eller forbedre barnets tilstand, er kirurgi indikert for ham. Jo tidligere den utføres, jo høyere er effektiviteten. Deformiteter i bena opereres i en alder av 3-4 måneder, og av armene i 6-8 måneder. Behandling i en senere alder krever blåblå intervensjon i benapparatet og bløtvevet, derfor anbefaler ortopeder å ikke utsette med dette.

Arthrogryposis er denne plagen som er helbredelig?

Sykdommen fører til sammentrekning i leddene og umuligheten på grunn av dette å fortsette et normalt liv. Kontraktur er en delvis eller fullstendig begrensning av bevegelighet (for eksempel manglende evne til å bøye eller forlenge hånden). Sjansene for å kurere denne plagen fullstendig, eller i det minste med minimale gjenværende komplikasjoner, er bare med sin milde form. Hvis flere ledd er involvert i prosessen (vanligvis høres diagnosen ut som "distal arthrogryposis") og ryggraden ikke påvirkes, er det med hjelp av konservative og noen ganger kirurgiske metoder mulig å oppnå stabil positiv dynamikk.

I situasjoner der patologien strekker seg til flere ledd og rygg, er hovedmålet med behandlingen å lindre smerter og pasientens tilstand så mye som mulig. Det er viktig å korrigere dislokasjoner så mye som mulig og øke muskeltonen litt, slik at en person kan bevege seg uavhengig eller i det minste jobbe med hendene. Kombinasjonen av kirurgiske og terapeutiske metoder gjør det i de fleste tilfeller mulig å redusere alvorlighetsgraden av deformitet og forbedre muskelfølsomheten. Etter hovedbehandlingen trenger slike pasienter definitivt støttende fysioterapi og massasje..

For å forhindre at leddene deformeres igjen, brukes spesielle ortopediske fiksatorer og splinter. Uavhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, er behandling og gjenoppretting av et barn en vanskelig prosess (mentalt og fysisk) for foreldre.

Arthrogryposis sykdom: er det forebygging?

Siden den eksakte patogenesen og årsaken til sykdommen er ukjent, er det ingen spesifikk forebygging. Ifølge mange leger er det beste tiltaket for å forhindre sykdommen en ansvarlig holdning til deres helse til gravide og de kvinnene som planlegger å bli mødre i fremtiden. I løpet av svangerskapsperioden anbefales det å ekskludere medisiner så mye som mulig og passe på eventuelle skadelige faktorer, inkludert stress.

Det er også forebygging av forverring og tilbakefall av sykdommen hos personer som ble diagnostisert ved fødselen. For å gjøre dette, må du periodisk gjennomgå behandling i spesialiserte sanatorier, utføre gymnastikk og ikke glem den planlagte massasjen. I noen tilfeller må en person permanent eller midlertidig ha på seg korrektorer som forhindrer ledd i å bøye seg. Regelmessige ortopediske undersøkelser og røntgenundersøkelser lar deg spore dynamikken i prosessen og om nødvendig endre behandlingsplanen i tide.

Folk som blir møtt med denne ulykken er ofte bekymret for spørsmålet: arthrogryposis, hva er det og hva er sjansene for å bli kvitt den? Selvfølgelig er dette en vanskelig sykdom som er vanskelig å behandle, men med flid av foreldre og en kompetent medisinsk tilnærming, kan du oppnå positive resultater..

Up