Muskelatrofi er en sykdom som er preget av tynning av muskelfibre og deres påfølgende degenerasjon i bindevev, som absolutt ikke er i stand til sammentrekning. Lammelse kan være en konsekvens av denne transformasjonen. Vi vil snakke mer om denne patologien i artikkelen..
Muskulær atrofi er primær (enkel) og sekundær (nevrogen).
Primæren utvikler seg som et resultat av skade på selve muskelen. Årsaken til patologien kan være en ugunstig arvelighet, som manifesteres av en medfødt defekt i muskelenzymer eller høy permeabilitet av cellemembraner. I tillegg påvirker også miljøfaktorer som provoserer utviklingen av sykdommen betydelig. Disse inkluderer: smittsom prosess, fysisk stress, traumer.
Muskelatrofi (et bilde av patologien er vist i figuren) kan utvikle seg som et resultat av traumer mot nervestammene, en smittsom prosess der motorcellene i de fremre hornene i ryggmargen blir påvirket. På bakgrunn av skade på perifere nerver hos pasienter, reduseres følsomheten.
Faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen er ondartede sykdommer, lammelse av perifere nerver eller ryggmarg. Svært ofte vises patologi på bakgrunn av sult, forskjellige skader, rus, på grunn av en avtakning i metabolske prosesser, langvarig motorisk inaktivitet, kroniske sykdommer.
Sekundær muskelatrofi kan være av følgende typer:
Muskulær atrofi i nedre ekstremiteter utvikler seg ofte. Hvordan manifesteres benmuskelatrofi? Symptomer på sykdommen i det innledende stadiet er rask tretthet i bena, muskelsvakhet ved langvarig fysisk anstrengelse. Det er en merkbar reduksjon i volumet på leggmusklene. Atrofi begynner vanligvis i de proksimale grupper. I dette tilfellet er beinaes motorfunksjon begrenset - det er vanskelig for pasienten å gå opp trapper eller ta en vertikal stilling fra en horisontal stilling. Gangart endrer seg over tid.
Atrofi av musklene i låret, bena eller andre deler av kroppen utvikler seg ganske sakte og kan vare i flere år. Sykdommen rammer både den ene og begge sider. Den patologiske prosessen kan være symmetrisk eller asymmetrisk. Symptomer avhenger av årsaken og formen til sykdommen, helsetilstanden og pasientens alder.
Det mest karakteristiske tegnet for å utvikle atrofi er en reduksjon i volumet av den berørte muskelen, som pasienten selv kan legge merke til. En person føler voksende svakhet, skjelving, det er en følelse av "gåsehud under huden." Å bevege seg rundt uten hjelp blir mer og mer vanskelig, spesielt å gå ned og opp trapper.
Til dags dato har diagnosen denne patologien ingen problemer. Identifiseringen av bakgrunnsårsaken til sykdomsutviklingen utføres ved hjelp av detaljerte kliniske og biokjemiske blodprøver, funksjonelle studier av leveren og skjoldbruskkjertelen. Sørg for å gjøre elektromyografi, muskelbiopsi og undersøke nerveledning. Foreskriv om nødvendig ytterligere undersøkelsesmetoder.
Hvis det oppstår muskelatrofi, avhenger behandlingen av mange faktorer - sykdomsformen, alvorlighetsgraden av prosessen, pasientens alder. Medikamentell terapi innebærer å ta medisiner.
I normaliseringen av tilstanden spilles også en viktig rolle av: riktig ernæring, terapeutiske øvelser, fysioterapiprosedyrer, massasje, psykoterapi, elektroterapi. Hvis årsaken til barnets intellektuelle utviklingsforsinkelse er muskelatrofi, innebærer behandling nevropsykologiske økter som vil jevne ut problemene med å lære nye ting og i kommunikasjon..
Med muskelatrofi får pasienter forskrevet et kurs med elektroterapi. Teknikken består i å påføre en lavspenningsstrøm til de berørte områdene, noe som vil stimulere vevsregenerering. Denne prosedyren er absolutt smertefri og forårsaker ikke ubehag. Elektrisitet kan imidlertid ikke fungere som en uavhengig behandlingsmetode, siden denne metoden ikke er veldig effektiv..
Massasjebehandlinger er også ekstremt viktig. De forbedrer blodstrømmen, som et resultat av at prosessene med ernæring og cellulær respirasjon av muskelvev normaliseres, og som et resultat, blir dens regenerering akselerert..
For å gjenopprette muskelvev kreves det visse fysiske aktiviteter, deres intensitet avhenger av pasientens evner. I utgangspunktet, etter alvorlig atrofi, utføres trening i sengen eller i rommet. Videre holdes kurs i treningsstudioet og på stedet.
For å gjenopprette muskelmasse, må du få minst 2 gram protein per kilo kroppsvekt daglig. I tillegg er det viktig å konsumere nok karbohydrater og fett. Ellers kan pasientens tilstand forverres.
Etter å ha konsultert en nevrolog, kan du supplere hovedbehandlingen med tradisjonelle medisinmetoder. La oss vurdere de mest effektive av dem.
Du må ta 100 g calamusrot, salvie, paddeflaske, maisstigmas, knuteweed, bland alt godt. Hell 3 ss av blandingen i en termos og hell kokende vann (0,7 l), la stå over natten. Sil etter, infusjonen, del den resulterende væsken i 4 like deler, drikk hver porsjon en time før måltidene.
Skyll grundig 500 g høykvalitets havrekorn, fyll en tre liters krukke med vann og tilsett råvarer der. Tilsett også 3 ss sukker og 1 ts sitronsyre til blandingen. Kvass vil være klar etter 3 dager. Det anbefales også å inkludere spiret hvetekorn, havregryn, hirse, maisgrøt i kostholdet ditt.
Ta en håndfull friske sivpaneler (det er å foretrekke å samle dem mellom oktober og mars), legg i en termos og hell kokende vann over den. La stå i 45 minutter. Tøm deretter vannet, og fest paniklene med bandasjer på det berørte området av kroppen, det anbefales også å ligge under et varmt teppe. Etter at kompressen er avkjølt, skal den fjernes, og alle muskler er godt strukket.
Fyll en halvliters flaske eller 1/3 krukke med hvitløksvins, tilsett vodka på toppen og sett på et mørkt sted i 2 uker. Rist beholderen med jevne mellomrom. Etter den angitte tiden sil du blandingen og tar innen en måned (tre ganger om dagen, 5 dråper), tidligere fortynnet i en teskje vann.
Ta i like store mengder calamusrot, valerianrot, elecampanrot, sitronmelisse, johannesurt, gulsott, rognfrukter, ryllik, storplant, hagtornsfrukter, immortelle, suksessblader, frokostblandinger (hirse, havre, bygg, bokhvete, hvete - alt annet, bortsett fra ris). Til den resulterende blandingen tilsett chaga, eller kombucha (mengden av denne komponenten skal være 2 ganger høyere enn mengden av de resterende ingrediensene), og celandine leaf (mengden er to ganger mindre enn de andre komponentene). Bland alle ingrediensene og før gjennom en kjøttkvern. Det resulterende produktet bør spres i to-liters krukker, fylle 1/3 av volumet, og uraffinert solsikkeolje skal tilsettes til toppen og la stå i to måneder på et mørkt sted. Etter 60 dager må oljen dreneres i en emaljekontainer og settes på bål, oppvarmet til 60 ºС, igjen tappes på flaske og tilføres i en måned, under omrøring hver dag.
Den resulterende oljen bør gnides inn i de berørte områdene. Gjør 10 prosedyrer annenhver dag, ta en pause i 20 dager, gjennomfør igjen 10 prosedyrer annenhver dag. Kurset gjentas hvert halvår..
Muskelatrofi er en ganske alvorlig patologi. Til dags dato er det dessverre ingen medisiner som kan kurere denne plagen fullstendig. Imidlertid gjør en riktig valgt teknikk det mulig å bremse atrofiprosessen, aktiverer regenerering av muskelfibre og lar en person gjenvinne tapte muligheter. Derfor anbefales det å overholde alle legens anbefalinger og utføre de foreskrevne prosedyrene..
Muskelatrofi er en svekkelse av muskelfibre, en reduksjon i deres størrelse eller degenerasjon på grunn av langvarig immobilitet. Selv mild atrofi fører til en reduksjon i muskelmobilitet og styrke. Sykdommen fører med andre ord til tynning og til og med forsvinning av muskelfibre, noe som betyr langvarig immobilitet eller begrensning av pasientens motoriske aktivitet..
Oftest er atrofi en konsekvens av en nevromuskulær skade eller sykdom. Dessuten kan en sykdom oppstå ved visse endokrine, metabolske forstyrrelser og langvarig immobilitet hos en person. Noe muskelatrofi oppstår med alderen. Muskelfibre trekker seg sammen og mister volumet uten regelmessig trening. Resultatet av slike endringer er en reduksjon i konturene av muskler, deres størrelse, deformasjon av de berørte områdene.
Atrofi av musklene i ben og armer oppstår på grunn av:
Det innledende stadiet av sykdommen er preget av symptomer som patologisk tretthet i benmuskulaturen når du løper og går, sjeldnere - spontan muskel rykking og en økning i volumet på leggmusklene. Sykdommen er opprinnelig lokalisert i nedre ekstremiteter, bekkenbånd, lår, noe som fører til atrofi i benmuskulaturen. Det gjør det vanskelig å gå, spesielt på trapper, noe som fører til endring i gangarten.
Hovedsymptomet er direkte muskelskader. Denne typen patologi kan være forårsaket av dårlig arvelighet eller blåmerker, skader, fysisk overbelastning. I dette tilfellet blir pasienten raskt sliten, tonen i musklene minker, ufrivillig muskelspjell blir notert, noe som indikerer forstyrrelser i motoriske nevroner.
Denne typen patologi utvikler seg ofte etter infeksjoner og alvorlige skader. Pasienter har atrofi i musklene i ben, hender og underarmer, noe som fører til delvis eller fullstendig lammelse av lemmene. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg sakte, men forverringene er ledsaget av sterke smerter..
Den sekundære formen av sykdommen er delt inn i flere typer:
Det viktigste symptomet på muskelatrofi av alle typer er en synlig reduksjon i størrelsen på den skadede muskelen. Dette merkes mest i sammenligning med et sunt paret lem. I tillegg er symptomene på sykdommen, avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen, smertefulle følelser ved palpasjon av lemmene..
Valg av metoder og metoder for å behandle muskelatrofi avhenger av pasientens alder, prosessens alvorlighetsgrad og sykdomsformen. Medikamentell behandling inkluderer vanligvis subkutan eller intramuskulær administrering av følgende medisiner:
Riktig ernæring, terapeutiske øvelser, massasje og fysioterapiprosedyrer, psykoterapi er også av stor betydning i behandlingen. Når muskelatrofi oppstår hos et barn som henger etter jevnaldrende i intellektuell utvikling, foreskrives nevropsykologiske økter.
Denne artikkelen er kun lagt ut for pedagogisk formål og er ikke vitenskapelig materiale eller profesjonell medisinsk rådgivning..
Denne gruppen inkluderer: pseudohypertrofisk lammelse av Duchenne, muskelatrofier av Leiden-Mobius, Landouzy-Dejerine, Zimmerlin-typen og Erbs ungdommelige form. De fire siste formene representerer bare kliniske varianter av pseudohypertrofisk lammelse, som er preget av et spesielt inntreden eller av noen trekk i tilstanden av atroferte muskler.
Pseudohypertrophic lammelse, som kliniske varianter, er først og fremst en familie og arvelig sykdom; det forekommer i flere medlemmer og noen ganger i flere generasjoner av samme familie. Kvinner er mye mindre berørt enn menn.
Sykdommen begynner mest i tidlig barndom, mens muskelatrofi av Leiden-Mobius-typen utvikler seg oftere hos eldre barn, og muskelatrofi av Zimmerlin-typen i ungdomsårene.
For det meste er gangsykdom det første fenomenet; hun blir usikker, barnet blir fort trøtt når han går og faller ofte. Denne svakheten i nedre ekstremiteter tiltrekker snart oppmerksomheten fra foreldrene, spesielt siden de begynner å merke barnet en økning i muskelvolum, først på leggene, deretter på rumpa, noe som ikke tilsvarer muskelsvakhet.
Når sykdommen utvikler seg, intensiveres alle fenomener. I stående stilling, spre barn for å opprettholde balansen, bena bredt fra hverandre og vippe overkroppen, slik at lordose blir lagt merke til i korsryggen. Når du går, vattler hoftene og overkroppen fra side til side (andegang). Å løfte seg fra liggende stilling er bare mulig med store vanskeligheter; vanligvis kommer barn på fire på samme tid, og deretter, hviler du hendene på knærne, beveger du hendene gradvis oppover lårene og retter seg deretter. Magen er sterkt utstikkende, brystet er flatt.
Ved undersøkelse økes de berørte musklene kraftig i volum, spesielt i underekstremitetene. Muskler til berøring er enten harde og tette, deretter myke og noe deigete, avhengig av om den sklerotiske eller fete prosessen dominerer i dem. Muskler i bagasjerommet og øvre ekstremiteter, noen ganger påvirkes også ansiktet..
Muskelpseudohypertrofi, som er veldig karakteristisk for sykdommen, blir ikke alltid observert. På overekstremitetene er noen muskler i skulderen bare enkel atrofi, mens andre, spesielt deltoidemuskelen, er forstørret. Å utvikle lammelse av muskler kan være fullstendig, men de går aldri foran atrofi og tilsvarer alltid graden. Senreflekser er fraværende når musklene er lammet. Fibrillær rykninger blir aldri lagt merke til, som tilfellet er med spinal muskelatrofi. Hudfølsomhet er normal. Den elektriske eksitabiliteten til de berørte musklene er mer eller mindre redusert, men det er aldri en gjenfødelsesreaksjon. Bulbarfenomener er alltid fraværende. I noen tilfeller er det hypertrofi eller atrofi i skjoldbruskkjertelen.
Musklene er bleke, gulaktige og ofte forstørrede. Ved lav forstørrelse sees det under et mikroskop at muskelfibrene er tynnet, har mistet sin runde form i snittet og skyvet fra hverandre av lag med gjengroet bindevev. Med en sterk økning, multipliserer kjerner seg og akkumuleres i omkretsen av sin sarkoplasma, og maskerer den tverrgående striasjonen..
Det gjengrodde bindevevet er mettet med mange fettceller. I mindre berørte muskler observeres mer eller mindre tallrike hypertrofiske (økt volum) fibre ved siden av atroferte muskelfibre. Skipene blir ikke byttet; ofte er periarteritt assosiert med spredning av bindevev. Sentralnervesystemet og perifere nerver viser ingen forandring.
Denne formen utvikler seg oftere hos eldre barn og skiller seg ikke klinisk fra den formen som er beskrevet av Duchenne, bortsett fra at de berørte musklene ikke representerer pseudohypertrofi, men bare er atrofierte. I noen tilfeller observeres i utgangspunktet falsk hypertrofi, som senere forsvinner.
I denne formen begynner muskelatrofi i ansiktet. For det første atrophies munnsirkulære muskler, som et resultat av at munnspalten utvides, og underleppen synker; litt etter litt sprer atrofien seg deretter til andre ansiktsmuskler, til øyelokkers sirkulære muskler, frontal muskler, etc. Ansiktet mister uttrykk, pasienten kan ikke lukke øynene helt, bevegelsene i munnen under plystring, latter og prat er vanskelig. Tungen og gardinen til ganen forblir upåvirket. I fremtiden atrofi musklene i skulderbeltet, skulderen, ryggforlengene, bekken- og lårmusklene. Kurset er veldig kronisk (40 år eller mer). Død kan oppstå fra enhver tilknyttet infeksjon.
Atrofi begynner for det meste i ungdomstiden og fra musklene i skulderbeltet, og går deretter til skulderen. Ellers er flyten den samme som i formen beskrevet av Duchenne.
I denne formen påvirkes noen muskler i skulderen, sakrum, bekken, hofter og rygg..
Relativt tidlig musklene i skulderen, bøyning av underarmen, atrofi, deretter pectoralis major muskel, trapezius (sist den clavicular del), den brede rygg, serratus major, rhomboid og sacro-lumbale muskler. Tvert imot påvirkes deltoid, store og små runde muskler, supra- og infraspinatus, som løfter vinkelen på scapulaen, sternocleidomastoid muskler veldig sent, og de representerer noen ganger falsk hypertrofi. Etter hvert sprer atrofien seg gradvis til andre muskler i bagasjerommet og til musklene i lårene..
Thomsens sykdom, ledsaget av muskelhypertrofi, kan lett utelukkes på bakgrunn av det faktum at det med det er tetan muskelstivhet i begynnelsen av frivillige bevegelser og en myotonisk reaksjon oppnås.
Prognosen avhenger av sykdomsformen, stadium og behandling, generelt er den bare alvorlig.
Spinal muskelatrofi er en av de farligste genetisk bestemte sykdommene som finnes hos spedbarn, ungdom, voksne.
Det er skummelt å lære at ungen aldri vil sitte, stå, løpe. Det er enda mer skummelt å se hvordan et normalt voksende og utviklende barn plutselig begynner å forsvinne, konstant falle, etter noen måneder kan han ikke klatre opp trappen, og en dag mister han evnen til å bare stå opp.
Leger kombinerer flere typer arvelige lidelser preget av bevegelsesforstyrrelse i en gruppe som kalles spinal muskelatrofi. I ICD-10 går de under G12-koden med ytterligere indikasjoner på type sykdom.
Spinal muskulær atrofi er en heterogen gruppe av arvelige sykdommer som oppstår med skade / tap av motoriske nevroner i de fremre hornene i ryggmargen.
I følge forskere er omtrent 0,01-0,02% av barna født med en diagnose av SMA. Oftere forekommer patologi hos gutter og menn.
Spinal muskelatrofi finnes hovedsakelig hos barn i tidlig alder. Imidlertid begynner noen former for sykdommen å manifestere seg bare hos ungdom eller allerede voksne. Patologiens lumskhet ligger i det faktum at den gradvis, dag etter dag, tar bort fra pasienter det de har klart å oppnå.
For første gang ble patologien beskrevet av G. Verdnig. Han trakk oppmerksomhet mot den like sidige atrofien i ryggmargen, dens fremre horn og perifere nerverøtter i 1891. Allerede det neste året kunne J. Hoffman bevise at det var en uavhengig sykdom. I midten av XX-tallet. forskere E. Kugelberg og L. Welander beskrev patologi som oppstår i en senere alder og har en gunstigere prognose.
Hver type SMA har sine egne egenskaper, men det er noen symptomer som gjør det mulig å kombinere forskjellige sykdommer i en gruppe. Den:
Alder, tidspunkt for manifestasjon av symptomer, funksjoner i løpet av patologien, prognose gjør det mulig å skille flere typer sykdommer.
Denne formen for patologi blir sjelden beskrevet, den er ofte kombinert med den første typen SMA. Sykdommen er medfødt. Det er preget av et fullstendig fravær av bevegelse, senreflekser, muskelsvakhet, begrenset bevegelse av kneleddene. Luftveislidelser observeres fra fødselen.
Diagnosen forveksles ofte med perinatal encefalopati eller fødselstraumer. I de to siste tilfellene tilpasser imidlertid barn seg raskt nok, deres tilstand blir bedre. Barn med SMA blir ikke bedre, i de fleste tilfeller dør de før de når en måned fra komplikasjoner.
Patologi av den første typen har et veldig alvorlig forløp. Det kalles også Werdnig-Hoffmann sykdom. Denne typen kan diagnostiseres fra fødsel til 6 måneder. Muskelsvakhet, deres periodiske rykninger noteres - sistnevnte er vanskelig å se på grunn av et tilstrekkelig stort lag med fettlag. Skjelvinger kan periodevis løpe over babyens tunge.
Det er en forverring av oppkast, suging, svelging av refleks, nedsatt spytt. Babyen kan ikke hoste, skrike høyt. Ofte ledsaget av alvorlig luftveisnød, lungebetennelse.
Brystet hos disse barna har en flatere form på grunn av de dårlig utviklede brystmusklene.
Babyer med Werdnig-Hoffmann spinal amyotrofi er lett å kjenne igjen ved froskeposisjonen. Hoftene og skuldrene ble bortført, albuene og knærne bøyd.
I en alder av 6 måneder kan barnet lære å holde hodet, men nesten aldri vil kunne sitte, stå og gå på egen hånd. Svelgende problemer vanskeliggjør fôring.
Ofte er denne spesielle sykdommen ledsaget av oligofreni, medfødte lidelser i hjertet, en liten hodestørrelse.
Patologi av den andre typen finnes hos babyer i alderen fra seks måneder til halvannet til to år. Dubovitsas sykdom er preget av svakhet og skjelving i de dype musklene, skjelvende fingre, tunge, begrensning av bevegelsesområdet til lemmene. Barn kjennetegnes ved lav vekt, utviklingsforsinkelse. De sitter, spiser selv, men kan ikke reise seg og gå.
Sykdommen er progressiv. Over tid svekkes musklene i brystet og nakken, senrefleksene forsvinner, svelgeforstyrrelser og en svak stemme noteres. Pasienten kan gjenkjennes av det hengende hodet.
Kugelberg-Welander patologi blir ofte diagnostisert etter 2 år. Det regnes som en relativt mild form for SMA; mange pasienter lever for å være 30-40 år gamle. En person står derimot, det blir gitt ham med vanskeligheter på grunn av veldig svake muskler. Gradvis muskelatrofi oppstår.
Et barn under 10-12 år utvikler seg normalt, begynner deretter å snuble, faller, mister evnen til å spille sport, løpe, forlate huset, bare bevege seg uten rullestol. Pasienten lider av periodiske kramper i lemmene. Alvorlig skoliose utvikler seg, brystets form endres.
Disse pasientene har ofte brudd og begrenset bevegelsesområde..
Den fjerde typen inkluderer Kennedy's bulbospinal amyotrofi, distale Duchenne-Arann amyotrofi og Wulpians peroneale amyotrofi. Sykdommer diagnostiseres vanligvis i alderen 35-40 år, noen ganger strekker aldersområdet seg fra 16 til 60 år. Pasienten bemerker et gradvis tap av muskelstyrke, falming av sene reflekser, synlige muskelsammentrekninger.
Med Duchenne-Aran-atrofi påvirkes hendene først og fremst. Vulpian amyotrofi kan gjenkjennes ved dannelse av pterygoid scapula.
Spinal amyotrofi utvikler seg på grunn av det muterte SMN-genet i det femte kromosomet. Hvis begge foreldrene er bærere, er det 25% sjanse for at barnet blir født sykt.
En mutasjon i SMN-genet fører til brudd på proteinsyntese, noe som resulterer i ødeleggelse av ryggmargsmotoriske nevroner. Nerveimpulser går ikke over til musklene, som atrofi på grunn av passivitet, mister en person evnen til å bevege seg.
Det antas at første dypt lokaliserte muskelvev mister effektiviteten.
DNA-testing er den mest nøyaktige metoden for å bestemme spinal muskelatrofi hos barn. Det utføres både hos en nyfødt baby og under intrauterin utvikling. I tillegg blir følgende studier utført:
Hvis unge mennesker som planlegger å få et barn, har pårørende med SMA-patologi, anbefales de å gjennomgå en genetisk undersøkelse.
Hovedmålet med forskning rettet mot terapi av spinal muskulær amyotrofi er assosiert med en økning i nivået av SMN-protein. For tiden testes medisiner, og den offisielle russiske medisinen bruker dem ikke..
Behandling i dag inkluderer medisiner som forbedrer overføringen av nerveimpulser. Nootropiske medisiner er foreskrevet, hvis viktigste oppgave er å forbedre hjernens funksjon. Biologisk aktive tilsetningsstoffer er foreskrevet for å forbedre metabolismen. Vitaminbehandling er indikert, spesielt tar B-vitaminer.
Midler som påvirker nevromuskulær ledning:
Vitaminer og vitaminkomplekser:
Massasje, fysioterapi og nevromuskulær stimulering er viktige behandlinger. Treningsterapi er foreskrevet. Trening hjelper til med å opprettholde styrke, derimot, å gjøre dem i samfunnet, å gå i bassenget hjelper til å sosialisere, kommunisere med andre mennesker.
Pasienter med SMA anbefales å følge en diett. Mat er en kilde til næringsstoffer som musklene trenger. Så de essensielle aminosyrene finnes i korn, kjøtt, fisk, sopp, nøtter og fermenterte melkeprodukter. Anbefalte retter fra havre og hvete, brun ris.
Spinat, brokkoli, sild, løk, grapefrukt, vannmelon vil hjelpe naturlig vedlikehold og vekst av muskler. For å øke testosteron anbefales menn å ta dill, pastinakk, ginseng, persille.
Hvordan sykdommen vil utvikle seg, hvor mange år barnet vil leve, avhenger av dens type.
Ved type atrofi er en prognose ekstremt dårlig. Rundt 50% av babyene lever ikke for å være to år gamle. Ikke mer enn 10% av barna med Werdnig-Hoffmann sykdom kan leve å være fem. Dødsårsaken er oftest lungebetennelse, luftveisstans, hjertesvikt.
Pasienter som får diagnosen Dubovitz sykdom lever i gjennomsnitt opptil 10, noen ganger 12 år. Cirka 30% av babyene dør før de ble fire år.
Barnedødelighet er mindre vanlig i type III SMA. Mange pasienter utvikler symptomer i før- og ungdomsårene. Etter noen år slutter de å gå. Videre, med økningen, er det atrofi av musklene i indre organer, inkludert luftveiene.
Sykdom av type IV antas ikke å påvirke forventet levealder, men det fører til uførhet.
Det er ingen tiltak for å forhindre og forhindre utvikling av SMA. En kvinne som venter baby kan mistenke et problem ved å trekke oppmerksomhet til svakheten i fosterbevegelsene. En DNA-test utført kan bekrefte eller fjerne mistanker. Om nødvendig holdes en medisinsk kommisjon som kan anbefale en abort. Legen snakker alltid om sykdommen, dens forløp og konsekvenser.
Etter diagnosen sykdommen hos et allerede født barn, er han omgitt av omsorg og oppmerksomhet. Bruken av et kunstig lungeventilasjonssystem, sputumaspiratorer og spesielle enheter for bevegelse av en baby som kan bevege seg, hjelper til med å forbedre livskvaliteten og hjelper barnet å leve. Det anbefales å gjøre massasje, fysioterapi regelmessig. Selv med begrenset mobilitet blir barn ført til bassenget.
Spinal amyotrofi er en farlig patologi som ikke er behandlingsbar ennå. Det er preget av muskelatrofi. Forekommer i forskjellige aldre. Prognosen er i de fleste tilfeller dårlig.
Følgende kilder ble brukt til å forberede artikkelen:
Seliverstov Yu.A., Klyushnikov S.A., Illarioshkin S.N. Spinal muskulære atrofier: konsept, differensialdiagnose, behandlingsmuligheter // Journal of Nervous Diseases - 2015
Lepesova M.M., Ushakova T.S., Myrzalieva B.D.Differensiell diagnose av type I spinal muskulær amyotrofi // Bulletin fra Almaty State Institute of Advanced Medical Education - 2016
Muskelatrofi refererer til prosessen som fører til en reduksjon i volum og degenerasjon av muskelvev. Enkelt sagt begynner muskelfibrene å tynne ut, og i noen tilfeller forsvinner til og med helt, noe som fører til en alvorlig begrensning av motorisk aktivitet og langvarig immobilitet hos pasienten..
I medisinsk praksis skilles flere typer atrofi, men vi vil snakke om dem litt lavere, men for nå vil vi dvele mer detaljert om årsakene til utseendet til denne patologien. Atrofi av musklene i bena og andre lemmer i kroppen oppstår på grunn av:
Den primære formen for sykdommen kommer til uttrykk i direkte lesjoner av selve muskelen. Denne patologien kan være forårsaket av både dårlig arvelighet og en rekke eksterne faktorer - skader, blåmerker, fysisk overbelastning. Pasienten blir fort sliten, muskeltonen faller konstant, noen ganger registreres ufrivillig rykninger i lemmene, noe som indikerer skade på motoriske nevroner.
Sekundær muskelatrofi - behandling er basert på eliminering av den underliggende sykdommen og andre årsaker som førte til utbruddet av den atrofiske prosessen. Oftest utvikler sekundær muskelatrofi etter skader og infeksjoner. Hos pasienter blir motorceller på føtter, ben, hender og underarmer påvirket, noe som fører til en begrensning av aktiviteten til disse organene, delvis eller fullstendig lammelse. I de fleste tilfeller er sykdommen preget av en treg prosess, men forverring er også mulig, ledsaget av sterke smerter..
Den sekundære formen av sykdommen er delt inn i flere typer:
Det viktigste symptomet på alle typer atrofi er en reduksjon i volumet av den skadede muskelen. Dette merkes spesielt når det sammenlignes med det parede organet på den sunne siden. Også muskelatrofi, hvis symptomer avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen, fører alltid til en reduksjon i muskeltonus og ledsages av smertefulle følelser ved palpasjon av lemmene..
Valg av behandlingsmetode avhenger av mange faktorer, inkludert sykdomsformen, alvorlighetsgraden av prosessen og pasientens alder. Medikamentell behandling innebærer å ta slike medisiner som: dinatriumsalt av adenosin-trifosforsyre (30 injeksjoner intramuskulært), vitamin B1, B12 og E, galantamin (10-15 injeksjoner subkutant) og proserin (oralt eller som subkutane injeksjoner).
Også av stor betydning er: å velge riktig kosthold, fysioterapi, massasje, terapeutiske øvelser, elektroterapi, psykoterapi og åndelig praksis. Hvis muskelatrofi fører til at et barn henger etter når det gjelder intellektuell utvikling, foreskrives nevropsykologiske økter til ham, designet for å jevne ut problemer i kommunikasjon og lære nye ting.
Det er verdt å merke seg at på dette tidspunktet ikke har leger en medisin som garantert kan kurere atrofi i musklene i bena og andre ekstremiteter. Likevel kan en riktig valgt teknikk redusere atrofiprosessen betydelig, øke regenerering av muskelfibre og gi tapte muligheter tilbake til en person. For å gjøre dette, må du nøye overholde legens anbefalinger, følge alle foreskrevne medisinske prosedyrer, og viktigst av alt, ikke miste hjertet, fordi du kan leve i harmoni med verden med en hvilken som helst, selv den alvorligste sykdommen..
YouTube-video relatert til artikkelen:
Prosessen med muskelatrofi utvikles gradvis og fører til en økende reduksjon i volumet og degenerasjonen av muskelfibre, som blir tynnere, i spesielt alvorlige tilfeller kan antallet deres reduseres til fullstendig forsvinning. Tildel primær (enkel) og sekundær (nevrogen) muskelatrofi.
Som et resultat av utviklingen av muskelatrofi i menneskekroppen begynner en reduksjon, deformasjon av muskelvev, erstatning med et bindevev, ikke i stand til å utføre motorisk funksjon. Muskelstyrken går tapt, muskeltonen avtar, noe som fører til begrensning av motorisk aktivitet eller fullstendig tap.
Primær muskelatrofi er forårsaket av skade på selve muskelen. Årsaken til sykdommen i dette tilfellet kan være en ugunstig arvelighet, som kommer til uttrykk i metabolske forstyrrelser i form av en medfødt defekt i muskelenzymer eller høy permeabilitet av cellemembraner. Miljøfaktorer som provoserer begynnelsen av den patologiske prosessen har også en betydelig innvirkning. Disse inkluderer fysisk stress, smittsom prosess, traumer. Den mest uttalte primære muskelatrofien i myopati.
Muskelatrofi kan være forårsaket av traumer på nervestammene, en smittsom prosess som påvirker motorcellene i ryggmargen, for eksempel polio og poliomyelittlignende sykdommer..
Noen ganger er den patologiske prosessen arvelig. I dette tilfellet påvirkes de distale delene av ekstremitetene, og selve prosessen går langsommere og er godartet..
I etiologien av sykdommen skilles følgende faktorer: ondartede svulster, lammelse av ryggmargen eller perifere nerver. Ofte utvikler muskelatrofi seg på bakgrunn av forskjellige skader, sult, rus, som et resultat av en nedgang i metabolske prosesser når kroppen eldes, langvarig motorisk inaktivitet av en eller annen grunn, som en konsekvens av kroniske sykdommer.
Hvis ryggmargen og store nervestammer påvirkes, utvikles nevropatisk muskelatrofi. Med trombose av store kar eller nedsatt blodstrøm i muskelvev som et resultat av mekanisk eller patologisk skade, utvikler en iskemisk form. Årsaken til den funksjonelle formen er absolutt, ofte delvis motorisk inaktivitet på grunn av patologiske prosesser i kroppen - leddgikt, poliomyelitt og poliomyelittlignende sykdommer.
Det er to former for sykdommen:
- Sykdommen er diagnostisert som primær hvis selve muskelen er direkte berørt. Arvelighet spiller en viktig rolle i patogenesen, utvikler seg ofte som et resultat av traumer eller som en konsekvens av blåmerker, rus og fysisk tretthet. Det uttrykkes klinisk ved rask utmattelse, en merkbar reduksjon i muskeltonus. Det kan være karakteristisk rykninger i lemmene.
- Sekundær muskelatrofi utvikler seg oftere som en posttraumatisk komplikasjon eller etter forskjellige infeksjoner. Som et resultat blir motorceller skadet, noe som fører til begrensning av motorens funksjon av føtter, ben, hender, underarm, delvis eller fullstendig lammelse. I utgangspunktet har sykdommen et tregt forløp, men det er også perioder med akutte utbrudd av sykdommen, ledsaget av sterke smerter.
Sekundær muskelatrofi er delt inn i:
Neural myotrofi - med denne formen påvirkes musklene i føttene og underbenene, deres deformasjon oppstår. Pasientens gangart endres. For å forhindre hengende føtter i å berøre gulvet, begynner han å heve knærne høyt. Overfladisk følsomhet går tapt, og reflekser falmer bort. Noen år etter sykdommens begynnelse sprer sykdommen seg til hender og underarmer..
Det mest alvorlige og sammensatte forløpet observeres med progressiv muskelatrofi, ofte manifestert allerede i tidlig barndom, og i en familie med sunne foreldre. Denne formen er preget av et fullstendig tap av senreflekser, en kraftig reduksjon i blodtrykket. Fibrillearvninger i lemmene er ikke uvanlig.
Progressiv muskelatrofi forekommer hos voksne og kalles atrofisk syndrom. I dette tilfellet påvirkes de distale eller distale delene av de øvre ekstremiteter - fingre, håndsmuskler. Hånden får et spesifikt utseende, det ser ut som en ape. Senreflekser forsvinner, men følsomheten er fortsatt. Med den videre utviklingen av sykdommen er musklene i nakken og bagasjerommet inkludert i den patologiske prosessen..
Et vanlig trekk for alle typer muskelatrofi er en reduksjon i volumet av den skadede muskelen, noe som er spesielt merkbart når det sammenlignes med den sunne siden. Alvorligheten av symptomer avhenger av alvorlighetsgraden og forekomsten av sykdommen, i alle tilfeller fører til en reduksjon i muskeltonus og smerter ved palpasjon av ekstremitetene.
Diagnostisering av muskelatrofi er foreløpig ikke vanskelig. For å identifisere den underliggende årsaken til sykdommen, blir det utført en omfattende kliniske og biokjemiske blodprøver, funksjonelle studier av skjoldbruskkjertelen og leveren. Elektromyografi og nerveledningsstudier, muskelbiopsi og en grundig historie er nødvendig. Om nødvendig foreskrives ytterligere eksamensmetoder.
Det er flere former for sykdommen. Neural amyotrofi, eller Charcot-Marie amyotrofi, oppstår med skade på musklene i foten og underbenet, de mest utsatte for patologiske prosesser er gruppen av ekstensorer og gruppen av muskler som bortfører foten. Samtidig deformeres føttene. Pasienter utvikler et karakteristisk ganglag der pasienter løfter knærne høyt, siden foten, under heving av beinet, sager og forstyrrer gang. Legen bemerker utryddelsen av reflekser, en reduksjon i overflatefølsomhet i nedre ekstremiteter. År etter sykdomsdebut er hender og underarmer involvert i den patologiske prosessen..
Werdnig-Hoffmanns progressive muskelatrofi er preget av et mer alvorlig forløp. De første symptomene på muskelatrofi vises i et barn i en tidlig alder, ofte i en familie med tilsynelatende friske foreldre, flere barn lider av sykdommen på en gang. Sykdommen er preget av tap av sene reflekser, en kraftig reduksjon i blodtrykk, fibrillar rykninger.
Atrofisk syndrom ledsager også progressiv muskelatrofi hos voksne - Aran-Duchenne atrofi. På det første stadiet er den patologiske prosessen lokalisert i de distale øvre ekstremiteter. Muskelatrofi påvirker også tommelen, lillefingeren og de mellomliggende musklene. Pasientenes hender antar den karakteristiske "apehånden" holdning. Patologi er også ledsaget av forsvinningen av senreflekser, men følsomheten er fortsatt. Den patologiske prosessen utvikler seg over tid, musklene i nakken og bagasjerommet er involvert i den.
Når du velger en behandlingsmetode, må viktige faktorer tas med i betraktningen: pasientens alder, sykdommens alvorlighetsgrad og form. Hovedtyngden er knyttet til behandlingen av den underliggende sykdommen, noe som førte til utvikling av muskelatrofi. Medisinsk behandling utføres og tilleggsbehandling foreskrives: fysioterapiprosedyrer, elektroterapi, terapeutisk massasje og gymnastikk. Strengt overholdelse av alle anbefalingene og kravene fra legen gjør at mange pasienter kan gjenvinne de tapte motoriske evnene og bremse atrofiprosessen.
Ekspertredaktør: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut
Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".
Muskelatrofi er et symptom på en viss patologisk prosess som fører til tynning av muskelfibre, og som et resultat, til pasientens immobilitet. Det skal bemerkes at utviklingen av denne patologien er ganske lang tid - fra flere måneder til flere år. Faktisk erstattes muskelvev av bindevev, som innebærer et brudd eller fullstendig tap av motorisk funksjon hos mennesker. Behandling av et slikt brudd bør utføres strengt under tilsyn av en spesialisert medisinsk spesialist..
Klinikere skiller to typer etiologiske faktorer ved muskelatrofi - primær og sekundær. Den primære formen for sykdommen er arvelig, og enhver nevrologisk patologi kan bare forverre patologien, men vil ikke bli en provoserende faktor.
Sekundære etiologiske faktorer inkluderer følgende:
I tillegg til patologiske prosesser som kan føre til muskelatrofi, bør generelle predisponerende faktorer for utvikling av denne patologiske prosessen skilles ut:
Det skal bemerkes at dette symptomet ganske ofte kan observeres etter en alvorlig skade på muskel- og skjelettsystemet eller i bevegelse. I alle fall bør rehabilitering etter slike patologier kun utføres av en kvalifisert medisinsk spesialist. Selvmedisinering (i dette tilfellet, vi snakker ikke bare om å ta medisiner, men også om massasje, treningsterapi) kan føre til fullstendig funksjonshemming.
I det første utviklingsstadiet manifesterer atrofi i musklene i ryggen eller andre deler av kroppen seg bare i form av økt tretthet fra fysisk anstrengelse. Som en konsekvens kan pasienten bli forstyrret av smerter..
Når symptomer utvikler seg, kan det kliniske bildet suppleres med følgende symptomer:
Hvis årsaken til atrofi i musklene i låret eller andre deler av kroppen er en smittsom prosess, kan det kliniske bildet suppleres med følgende symptomer:
Hvis årsaken til spinal muskelatrofi er skade på nervesystemet, kan det generelle kliniske bildet suppleres med følgende tegn:
Alvorlighetsgraden av symptomer ved spinalatrofi vil helt avhenge av alvorlighetsgraden av skaden eller graden av forverring i muskeltonus. Derfor bør du oppsøke lege ved de første tegnene på skade på muskelvev. I dette tilfellet kan alvorlige komplikasjoner unngås..
Hvis du mistenker utviklingen av en atrofisk muskelprosess, bør du søke lege øyeblikkelig. Legens spesialisering under den første undersøkelsen vil avhenge av det gjeldende kliniske bildet og pasientens generelle tilstand..
Diagnoseprogrammet består av følgende:
Ytterligere diagnostiske metoder vil avhenge av det gjeldende kliniske bildet og pasientens tilstand på tidspunktet for å søke medisinsk hjelp. Viktig - hvis pasienten har tatt medisiner for å eliminere symptomene, bør legen varsles om dette før diagnosen.
Baseterapien vil helt avhenge av den identifiserte underliggende faktoren. Behandlingen vil først og fremst være rettet mot å eliminere den underliggende plagen, og først deretter symptomene.
Det er umulig å utskille et enkelt behandlingsprogram, i dette tilfellet, siden muskelatrofi er et ikke-spesifikt symptom og terapi vil avhenge ikke bare av etiologien, men også av pasientens alder. I alle fall inkluderer nesten alltid i komplekset av terapeutiske tiltak treningsterapi, massasje og optimale fysioterapiprosedyrer.
Det er ingen målrettede forebyggende tiltak, siden dette er et symptom, og ikke en egen sykdom. Generelt sett bør du overholde reglene for en sunn livsstil og utføre forebygging av de plagene som kan forårsake et slikt brudd..
Muskelatrofi er en prosess som utvikler seg i musklene og fører til en gradvis reduksjon i volum, som et resultat av at deres degenerasjon oppstår. Med andre ord, gradvis blir muskelfibre, på grunn av langvarig immobilitet eller inaktivitet, tynnere, antallet reduseres, i alvorlige tilfeller forsvinner de helt.
Skille mellom primær og sekundær muskelatrofi.
Den primære er forårsaket av skade på selve muskelen. Kan skyldes ugunstig arvelighet, manifestert i metabolske forstyrrelser, som uttrykkes ved høy permeabilitet av cellemembraner eller medfødte defekter i muskelenzymene. Miljøfaktorer som traumer, smittsomme prosesser, fysisk overbelastning kan også provosere begynnelsen av den patologiske prosessen..
Den mest uttalte primære atrofien i muskler, ben, inkludert myopati (muskeldystrofi).
Nevrogen muskelatrofi, det er sekundært, oppstår på bakgrunn av skade på perifere nerver, fremre horn i ryggmargen. Årsaken kan være traumer, en smittsom prosess som påvirker motorcellene i de fremre hornene i ryggmargen (for eksempel polio).
Det er flere former for sekundær muskelatrofi:
Symptomer på benmuskelsatrofi manifesteres av tretthet under fysisk anstrengelse (langvarig gåing, løping), spontan muskel rykninger. Eksternt er en økning i leggmuskelen merkbar.
Primære atrofier er lokalisert i de proksimale muskelgruppene i bena, lårene, bekkenbåndet, de er alltid symmetriske. Symptomer på muskelatrofi er manifestert ved begrensning av motoriske funksjoner - vanskeligheter med å løfte, komme seg opp fra en utsatt stilling. Gangart endrer seg over tid..
Metoden for å behandle muskelatrofi avhenger først av alt av sykdommens form og alvorlighetsgrad..
Medikamentterapi innebærer bruk av slike midler:
Også i behandling av muskelatrofi, blir blodoverføring (opptil 200 ml), elektroterapi, terapeutiske øvelser, fysioterapiprosedyrer, massasje praktisert.
For å oppnå forbedring, gjentas hele løpet av muskelsvinnbehandlingen over flere måneder..