Fiberøs dysplasi er en sykdom som kjennetegnes ved erstatning av normalt bindevev som inneholder trabeculae. Patologi omtales som svulstformer. Den er i stand til å utvikle seg både på en og på flere rørformede bein samtidig..
Dysplasiens etiologi er ikke helt forstått. Derfor er det ikke mulig å navngi de eksakte årsakene på grunn av hvilken patologi som oppstår..
Men det er noen antagelser som sykdommen forekommer på grunn av genetiske mutasjoner og forstyrrelser i intrauterin utvikling av fosteret..
Eksperter peker på flere faktorer som kan provosere fibrøs dysplasi:
Basert på de indikerte provoserende faktorene, er babyer som fremdeles bor inne i moren, i faresonen. Mye avhenger av hvilken livsstil en kvinne fører under graviditet. Oftest blir fibrøs dysplasi påvist hos hunnen.
Hovedtypene av fibrøs dysplasi er monoosseøs og polyossal. Den første formen indikerer at bare ett bein er berørt, og den andre indikerer flere beinvev i nærheten. Polyossaltypen diagnostiseres oftere hos barn. Ofte ledsaget av en funksjonsfeil i de endokrine organene, melanose i huden.
En mono-oseøs type patologi finnes i alle aldre uten ytterligere brudd.
Leger bruker følgende klassifisering av fibrotiske beinsykdommer:
Lårbenet er den største blant skjelettelementene, som et resultat som det legges en betydelig belastning på den. På grunn av dette, med utviklingen av fibrøs dysplasi, blir beinet deformert, forkortes det ofte.
Under den patologiske prosessen deformeres lårbeinet så mye at det ser ut som en hockeystokk. Den proksimale delen av vevet er krummet så betydelig at den større trochanter befinner seg på nivået av bekkenet.
Som et resultat av slike prosesser deformeres lårhalsen, pasienter begynner å halte, noe som skaper en stor belastning på skjelettet. I fibrotiske lesjoner er forkortelsen både liten (1 cm) og uttalt (over 10 cm).
Benet mister lengden under påvirkning av følgende faktorer:
Disse benene gjennomgår sjelden fibrøs dysplasi. Med en polyosseøs form for patologi er det fare for at lesjonen også påvirker tibia..
På grunn av sykdomsutviklingen hos pasienten observeres det i sjeldne tilfeller en svak forkortelse av benet. Det oppstår når beinet bøyer seg fremover og slutter å vokse i lengde..
Like sjelden som utvikling av fibrøs dysplasi i tibia, er det en lesjon av beinene i foten og calcaneus. I slike tilfeller erstattes det svampete stoffet med fibrøst vev..
Sykdommen er ledsaget av skjørhet i bein, smerter når du beveger deg. Phalanges blir korte og tykne. Utad ser fingrene ut som om de ble hakket av..
Utviklingen av fibrøs bendysplasi er mulig i bekkenområdet. Når det oppstår en lesjon i ischium eller ilium, blir strukturen i bekkenringen forstyrret. Som et resultat blir ryggvirvlene deformert og ryggraden er bøyd..
Symptomene på fibrøs dysplasi kan variere avhengig av lesjonens beliggenhet. Hos noen pasienter utvikler patologien seg sakte, hos andre - raskt. Årsakene til avviket er fremdeles ikke klart for leger.
Med den raske veksten av patologisk vev, oppstår en sterk polymorfisme av celler. I denne funksjonen ligner dysplasi utviklingen av en ondartet svulst..
De generelle tegnene på patologi inkluderer følgende fenomener:
Sårhet med fibrøs bentplasi avviker i noen funksjoner. Det kan ha en annen varighet, forstyrrer ikke pasienten i fravær av fysisk aktivitet og under søvn. Smertene øker ikke når du beveger deg, løfter tunge belastninger. Hvis en person halter eller beinene hans begynner å deformeres, er smertene mer uttalt.
Fibrøs dysplasi av bein hos barn og voksne oppdages ved å undersøke historien, undersøke pasienten og utføre en røntgenundersøkelse. Legen trenger å vite om personen har hatt flere og patologiske brudd. Utviklingen av patologi indikeres av smertesyndrom, brudd på størrelsen på bena.
Smerteopplevelser observeres mer hos voksne, hos barn er de praktisk talt fraværende. Dette fenomenet forklares med at barns beinvev har god kompensasjonsevne..
Den beste undersøkelsesmetoden for diagnostisering av fibrøs dysplasi er røntgenundersøkelse. Når det utføres, har pasienten følgende:
Hvis det ble påvist minst en fibrøs lesjon av lemmet, kan ikke legen ignorere tilstanden til andre vev. Det er viktig for legen å være sikker på at den oppdagede lesjonen er den eneste. Derfor blir pasienten sendt for røntgenbilder av alle bein..
Computertomografi er også foreskrevet for å tydeliggjøre de kliniske tegnene på fibrotisk patologi. Med milde symptomer stilles diagnosen ofte bare etter langvarig overvåking av sykdommens dynamikk..
Når du bestemmer dysplasi, er det viktig å skille den fra andre plager. Fibrøs sykdom kan forveksles med neoplasmer, ben tuberkulose, osteodystrofi av skjoldbruskkjertelen. For dette blir ytterligere diagnostikk utført og konsultasjon av smale spesialister anbefales..
Det er umulig å takle fibrøs dysplasi av beinvev ved å bruke konservative terapimetoder.
Derfor tyr leger til kirurgisk inngrep. Det hjelper til med å eliminere kliniske manifestasjoner.
Den kirurgiske metoden for å behandle sykdommen, brukt i barndommen, forbedrer prognosen betydelig, forhindrer benforkorting og begynnelsen av en deformerende prosess. Med fibrøs dysplasi av lårbenet utføres alloplastikk. Sammen med det er fiksering av periostealvevet med en metallplate foreskrevet, samt korrigerende osteotomi.
Hvis pasienten har et forkortet ben, anbefaler leger å forlenge beinet. Dette gjøres ved hjelp av spesialutstyr..
Når en polyosseøs type patologi oppdages, er bruken av kirurgiske teknikker begrenset. I slike situasjoner får pasienter forskrevet bruk av spesielle ortopediske sko, utfører terapeutiske øvelser, besøker massasjeøkter.
På grunn av det faktum at de eksakte årsakene til utviklingen av fibrøs bendysplasi er ukjente, kan ikke legene utvikle spesielle forebyggende tiltak.
Men basert på de faktorene som kan provosere sykdommens utbrudd, kan det skilles mellom flere generelle regler for å forhindre sykdommen..
Etter behandling av dysplasi i beinene i nedre ekstremiteter er prognosen ganske gunstig. Jo tidligere patologien identifiseres og behandlingen startes, jo lettere er det å bli kvitt sykdommen og gjenopprette skjelettet..
Betydningen av rettidig behandling bør ikke undervurderes. Dette vil hjelpe i fremtiden med å unngå krumning, forkortelse av det berørte lemmet og brudd. Hvis patologien er diagnostisert i barndommen, vil det være mye enklere og raskere å behandle den..
Dysplasi er et brudd på strukturen i kroppsvev, med en forenkling av deres struktur, deformasjon av celler og deres komponenter. Medfødte dysplasi på grunn av genetiske årsaker har som regel flere manifestasjoner, ofte flere og i forskjellige systemer.
Dysplasier i slimhinnene er lokalisert til et spesifikt organ, som mage, tarm, livmorhals. I motsetning til alle andre dysplasi, arves ikke denne typen patologi og er ikke assosiert med en global genetisk funksjonssvikt, men er forårsaket av den vitale aktiviteten til den patologiske mikrofloraen..
Dysplasi er veldig forskjellige og heterogene, medfødte og ervervede dysplasi er i hovedsak veldig forskjellige prosesser, noen involverer flere systemer, andre bare områder av slimhinnen.
Medfødte dysplasi manifesteres av utviklingsavvik - strukturelle avvik som ikke forstyrrer normal funksjon, og utviklingsdefekter - disse anomaliene forstyrrer allerede funksjonen i den anatomiske regionen.
Dysplasi av slimhinnen danner ikke defekter og utviklingsmessige avvik, men kan føre til ondartede prosesser. Helt forskjellige manifestasjoner av dysplasi tillater ikke å skape en enhetlig klassifisering, hver forsker av problemet tilbyr sin egen systematisering av heterogen patologi, ikke fri for mangler..
Medfødte dysplasi dannes i prenatal periode, kliniske manifestasjoner påvirker det integumentære vevet og muskel-skjelettsystemet, deres inndeling er veldig betinget.
Dysplasi av ektoderm skilles - overflatevevet til embryoet, som de ytre dekslene er dannet fra: hud med negler og hår og munnslimhinne med tenner. Patologi kan manifestere seg i alle aldre, i ethvert sett med tegn og med hvilken som helst av deres alvorlighetsgrad. Det kan bare være tørr hud med små atrofiflekker og nesten fullstendig fravær av tenner, eller hekke skallethet uten negler og månelignende feil på tannemaljen med et komplett sett med tenner. Det er også mulig at det ganske enkelt er en reduksjon i antall svette kjertler i huden, noe som fører til rask overoppheting allerede i spedbarnet og faren for plutselig død.
Hos det overveldende flertallet av de som lider av genetisk dysplasi av bindevev, er brudd på alle kroppssystemer fra mindre til livstruende og med et hvilket som helst sett med tegn mulig: nevrologiske lidelser, hjerteklaffdefekter, endringer i skjelettet, vaskulære aneurismer, mykning av luftringer, prolaps av nyrene, og også fører til plutselige død, kombinert skade på hjerte- og luftveiene. Det mest aktive utbruddet av manifestasjoner er observert i ungdomstiden, når for eksempel skoliose og flate føtter utvikler seg kraftig, hjertearytmi og nærsynthet vises. Flere syndromer har blitt dannet med karakteristiske ytre manifestasjoner, igjen med variabel alvorlighetsgrad - fra knappe individuelle manifestasjoner til ekstremt uttalte symptomer med tidlig død av komplikasjoner, for eksempel Marfan-syndrom og osteogenesis imperfecta.
Dysplasi i ledd manifesteres av medfødte misdannelser av store - hofte og kne, samt små ledd i hånden og foten, og i det vesentlige kan det betraktes som den samme dysplasi av bindevev, men i et eget artikulært system. Som regel oppdages patologien hos spedbarn, men i en minimal form kan den passere ubemerket, noe som er oppgitt under undersøkelsen for en utilsiktet benskade.
Fiberdysplasi gis av enkeltstående og flere cyster i beinene. Noen mennesker lever et sunt liv til en moden alderdom og lærer om en genetisk patologi i form av en liten børste ved et uhell av en annen grunn. Andre lider av kroniske smerter og lem deformitet, ofte med forkortelse, på grunn av de mange cystiske hulrom i beinvevet.
Dysplasi av slimhinnene i indre organer "tjener" i prosessen med livet. I de fleste tilfeller manifesterer ikke prosessen symptomer eller har ukarakteristiske og ustabile minimale tegn, det finnes ved mikroskopi av et stykke vev. Dysplasi kan utvikle seg fra mild til moderat til alvorlig til stadium 0 kreft - og dette er dens viktigste fare. Alvorlig dysplasi er vanskelig og noen ganger umulig å skille pålitelig fra ikke-invasiv kreft på stedet.
Dysplasi i magen kan klinisk manifestere seg som gastrisk patologi, ofte er pasienten infisert med Helicobacter pylori. Patologi består i å forenkle cellestrukturen - en reduksjon i differensiering, endringer i cellekjerner og andre intracellulære strukturer. Mild dysplasi blir ikke bare medium, men regreserer også, og middels dysplasi forløper på samme måte, og alvorlig dysplasi blir betraktet som en forstadier og er underlagt alvorlig behandling og observasjon. Magesykdysplasi i frekvens av forekomst er betydelig dårligere enn metaplasi - dannelsen av områder i slimhinnen i celler som er veldig lik cellene i tykktarmen eller tynntarmen. Ved mikroskopi finnes områder av intestinal metaplasi nødvendigvis rundt eventuell dysplasi, og dette er også en forstadier.
Primær uroteledysplasi er en uvanlig patologi som manifesterer seg som symptomer på en irritert blære med hyppig og smertefull trang til å urinere. Denne varianten av dysplasi er vanligvis ikke delt inn i grader, sannsynligheten for å utvikle kreft på dysplastisk bakgrunn er litt mer enn 15% og overgangen til kreft i stadium null vil ta fra 4 til 8 år.
Livmorhals eller dysplasi i livmorhalsslimhinnen er en veldig vanlig patologi, siden dens ledende årsak er infeksjon med det humane papillomavirus. Viruset i seg selv kan ikke drepes - det er motstandsdyktig mot medikamenter, men det er dødelig og hos de aller fleste kvinner leges det på egen hånd i løpet av de neste to til tre årene..
Tre kvinner med mild dysplasi i livmorhalsslimhinnen har en pasient med moderat til alvorlig dysplasi. Hos ni av ti kvinner er stedet for patologiske forandringer i slimhinnen ved overgangen fra det plateepitel til kjertelepitelet, som normalt ligger i begynnelsen av livmorhalskanalen, men på grunn av fødsel og aborter kan det bevege seg dypere inn i kanalen nærmere livmorhulen.
Dysplasi er preget av utseendet på uregelmessige celler - atypiske, men de intercellulære strukturene lider ikke i det hele tatt. Cellene endrer form, kjernene i dem endrer også størrelse, form og farge. Kjernene er større, ujevn med et tykt ytre skall, den intracellulære væsken lysner og øker i volum. I stedet for absolutt identiske epitelceller, vises en fullstendig gradering av celler, som intensivt deles opp i de samme mangelfulle prøvene. Sannsynligheten for å utvikle kreft i denne gruppen av celler i forskjellige størrelser når 50%, men dette vil ta mange år.
Karakterene av dysplasi, eller i henhold til den moderne klassifiseringen, med vekt på muligheten for progresjon til en ondartet prosess, cervikal intraepitelial neoplasi eller CIN, blir gradert som følger:
Risikoen for kreft er reell hos en kvinne med langvarig cervikal neoplasi, derfor opereres selv mild dysplasi, som ikke har forsvunnet etter 36 måneders observasjon. For øvrig lover ikke HPV-infeksjon obligatorisk dysplasi, hos hver fjerde infiserte kvinne trenger ikke viruset inn i cellene - det "feier" forbi utkjørselen fra kjønnsorganet.
Dysplasi av slimhinnen skader ikke, forstyrrer ikke livet - det har ingen symptomer.
Den enkleste måten å oppdage patologi på slimhinnen i livmorhalsen ble oppfunnet av Papanicolaou på 1940-tallet, og den besto av å ta en skraping av overflateceller. I dag brukes modifiserte verktøy for å samle mer materiale. Undersøkelse av celler under et mikroskop - cytologi lar deg bestemme det neste diagnostiske stadiet - kolposkopi.
Utvidet kolposkopi - undersøkelse av vev under høy forstørrelse fra fem til 30 ganger, med ekstra forbedring av "bildet" ved spesielle behandlinger med løsninger, som hjelper til med å velge det optimale stedet for å ta et stykke vev - biopsi av dysplasi-stedet. Stykker av slimhinne som er minst 3 millimeter store sendes for mikroskopi - histologi. Biopsi er utelukket for betennelse og infeksjoner, men bare midlertidig.
Videre, med morfologisk bekreftelse av dysplasi, utføres curettage av slimhinnen i livmorhalskanalen for å oppdage dens endringer; hos en kvinne kan dysplasi lokaliseres i kjertelkrypter - gropene i slimhinnen og sonen for epitelovergangen kan bevege seg høyere. Skraping visualiserer det patologiske underlaget skjult for øyet.
Ved medfødte dysplasi er det ingen radikal behandling, for noen livstruende misdannelser utføres operasjoner, men all terapi er bare rettet mot å redusere symptomer med økning i motorisk aktivitet og er palliativ..
Ved leddysplasi er det utviklet effektive, men smertefulle teknikker for flermåneders fiksering for å skape hvile og gi tid til utvikling som ikke skjedde i før fødsel..
Med dysplasi i magen elimineres Helicobacter pylori, ernæringsrytmen er etablert, kostholdet og livsstilen modifiseres mot normalt, medisiner som beskytter slimhinnen mot skader brukes.
Behandling av livmorhalsdysplasi avhenger av alvorlighetsgraden: med en mild grad av dysplasi tyr de til konservative tiltak. Det humane papillomavirus er motstandsdyktig mot eksponering av medikamenter, men dets vitale aktivitet støtter slimhinneforstyrrelser ved kronisk betennelse, bidrar til en reduksjon i immunitet mot hormonelle lidelser og systemiske sykdommer.
Det er lettere for en sunn kvinne å bli kvitt HPV, men hvis hun har sykdommer, er det nødvendig å hjelpe kroppen - å helbrede akutt betennelse, oversette den kroniske prosessen til langvarig remisjon, oppnå hormonell balanse, normalisere sukker og andre blodelementer.
Med en langvarig eksisterende CIN I, som er blitt observert i nesten 3 år uten en tendens til at vevet normaliserer strukturen, fungerer de også - nakkesektoren fjernes. Sektoren ligner en geometrisk figur - en kjegle, derav navnet på operasjonen - konisering.
Moderat og alvorlig dysplasi behandles bare med kirurgi - konisering av livmorhalsen utføres ved hjelp av radiobølger eller lasermetoder. Operasjonen er svært effektiv, etterlater nesten ingen arr og forstyrrer ikke ytterligere å bli gravid og bære et barn.
En livmorhalsbiopsi for å diagnostisere dysplasi, hvis den utføres riktig, er ikke full av problemer, men noen pasienter med kroniske inflammatoriske prosesser i underlivet trenger profylaktisk antibiotika. Bruk av vaginale tamponger og vaginal skylling i postoperativ periode er ikke tillatt, seksuell aktivitet er også utelukket i 2 uker.
Etter konisering for dysplasi, i flere dager, er det ikke så mye smerte som bekymrer som ubehagelige sensasjoner i underlivet. Det vil også være utflod, i de første dagene kan det være streker av blod eller flekker med blod. Over tid blir utslippet lettere og mengden reduseres. Varigheten av utløpet avhenger av helbredelsesgraden. Økt menstruasjon er mulig. Det vil ta flere uker for fullstendig restaurering av slimhinnelaget, restriksjonsperioden øker, minst opptil en måned, det vil si sex, tamponger, douching og høy fysisk aktivitet er helt utelukket for denne tiden.
Restitusjonen må være under tilsyn av en lege. Resultatet av behandlingen blir vurdert ved kontroll colposcopy og skraping av slimhinnen - det skal ikke være tegn på atypi og områder med dysplasi..
Pre-cancerous prosesser og dysplasi kan behandles av vanlige gynekologer, men observasjonen av en spesialist med onkologisk trening, spesielt i en spesialisert onkologisk klinikk, hever diagnostikk og terapi til riktig kvalitetsnivå.
Fibrøs dysplasi er en spesifikk tumorlignende dannelse av benvev. Anomalien utvikler seg i barndommen, den er preget av et raskt progressivt forløp. I kategorien for alle benneoplasmer er denne patologien omtrent 2%. I en femtedel av alle tilfeller av sykdommen påvirker dysplasi maxillofacial-regionen. I dette tilfellet kan paranasale bihuler og tempelområdet delta i den unormale prosessen. I otolaryngologi er en så alvorlig sykdom ekstremt sjelden, og årsakene til dette er ikke helt forstått i dag..
I litteraturen og klinisk praksis er det tatt i bruk en klassifisering som består av to hovedformer - monoosseous og polyossal. I det første tilfellet er det en lesjon av beinvev i et enkelt område, den andre sykdommens type påvirker et antall bein, anatomisk relatert til den ene siden av kroppen.
Den multifokale formen rammer vanligvis små barn og er ofte kombinert med endokrinopati og kutan melanose. En type sykdom som påvirker et enkelt bein er i stand til å utvikle seg i alle aldre, medfører ikke samtidig endokrinopati og hyperpigmentering.
I russisk onkologisk og ortopedisk praksis er det vanlig å bruke klassifiseringen som bærer navnet Zatsepin i følge forfatteren. Det er underart av sykdommen:
Hos barn og voksne er det flere hovedformer for fibrøs dysplasi:
Til dags dato er Zatsepins klassifisering mye brukt, noe som involverer hans inndeling av sykdommen i:
Sykdommen er preget av en uttalt etiologi, som i tillegg til ytre endringer er preget av smertesyndrom og patologiske brudd.
Det er mulig å diagnostisere "fibrøs dysplasi av bein" selv på grunnlag av symptomene som vises, men instrumentelle undersøkelser, der hovedrollen spilles av MR, inntar også et viktig sted. Terapi i alle situasjoner innebærer kirurgi..
Fibrøs beindysplasi ble først beskrevet av V.R. Braitsev (1947), som korrekt vurderte sykdommens natur, selv om han henviste den til gruppen av fibrøse osteodystrofier. PD betraktes som en lesjon av beinskjelettet, der skjelettmesenkym ikke skiller seg ut som vanlig i modent beinvev, men i cellulært fibrøst bindevev.
Morfologisk uttrykkes sykdommen i ansamlinger av dette vevet i beinene. Neoplasmer er i stand til å vokse sakte, vanligvis før fullføring av skjelettveksten, og føre til beindeformiteter - oppblåsthet, forkorting, krumning.
Det er osteogent vev som inneholder osteoblaster, osteoklaster og primitive, vanligvis svakt forkalkede bentrabeculae. I fociene til FD forekommer beindannelse, hvis grad kan være betydelig (som minner om et osteom) eller svakt uttrykt.
Sammen med dette finnes cyster i slike foci.
Fiberaktig dysplasi kan være monoosseous (70-80% av tilfellene) og polyosseous (20-30%). Morfologiske og radiologiske forandringer er av samme type i begge disse formene, selv om de deformiteter i polyosse er ofte mer utpreget og kan føre til alvorlig funksjonshemming hos pasienter.
Til nå er de viktigste forutsetningene for utvikling og mekanisme for opprinnelse av patologi uklare til slutt. Ifølge de fleste leger ligger kilden imidlertid i genmutasjoner og misdannelser i prenatal perioden..
Så eksperter mener at noen disponible forhold spiller en viktig rolle i utseendet til sykdommen:
Som du ser er grunnlaget for risikogruppen nyfødte barn. Imidlertid kjenner medisiner situasjoner da en slik anomali først ble oppdaget hos en person i moden alder. Det er bemerkelsesverdig at hos kvinner oppdages denne patologien mye oftere enn hos sterkere kjønn..
Det er flere former for fibrøs dysplasi:
I dag er den vanligste klassifiseringen Zatsepin, som sørger for fordelingen av mangelen i flere hovedtyper.
Fibrøs dysplasi er en sykdom som er preget av en utviklingsforstyrrelse (dysplasi) i skjelettet, der normalt bein erstattes av fibrøst vev med innslag av dysplastisk bein.
Følgende skjemaer skilles
Fibrøs dysplasi som en utviklingsanomali er noen ganger kombinert med ekstraskeletale lidelser:
Det forekommer i alle aldre, oftest i de første tre tiårene av livet (70% av pasientene). Den monoosseøse formen er noe mer vanlig hos menn, med den polyossale formen er forholdet mellom hanner og kvinner 2: 1. Enhver bein påvirkes, den vanligste lokaliseringen: den proksimale lårbenet, tibia og humerus, ribbeina, hodeskallebenene, cervical ryggraden. Nederlaget til beinene i ryggraden bare i 2,5% av tilfellene.
Smerter med varierende intensitet, krumning og deformasjon av bein, patologiske brudd.
Makroskopisk - tett hvitt-grått vev med små inneslutninger av bentetthet; patologisk vev er nesten alltid lokalisert bare i medullary kanalen. Mikroskopi. Bindevevstroma med ben trabeculae av en primitiv struktur, myxoid endringer, noen ganger strukturer som sement, foci av chondroid vev, cyster dannes. Bony trabeculae er bare noen ganger begrenset av osteoblaster. Cytologisk atypi og mitose er ikke typisk. I veldig sjeldne tilfeller kan det være celleatypisme assosiert med degenerative eller regressive forandringer.
Patologi er også forskjellig i lokaliseringen av skader, oftest inkluderer unormale endringer:
I tillegg har fibrøs dysplasi av skallen sin egen klassifisering.
Å kjenne til årsakene til fibrøs bendysplasi er nødvendig for å kunne utelukke dem og dermed effektivt forebygge sykdommen.
Man bør starte med påvirkningsfaktorer i stadiet av intrauterin utvikling. En høy risiko for å utvikle patologi hos fosteret kan forekomme hvis en kvinne under graviditet:
Etter fødselen kommer følgende triade av negative faktorer inn:
Dermed kan vi konkludere med at risikogruppen for å utvikle fibrøs dysplasi av beina i beina inkluderer spedbarn fra sosialt vanskeligstilte familier, premature babyer og kunstig matet. Forebygging av rakitt er viktig, spesielt i de nordlige regionene, hvor det er mangel på solfylte dager.
I en alder av over 3 år blir risikofaktorene for utvikling av dysplasi supplert med en mangel på noen elementer i det daglige kostholdet. Det er kjent at barn i småbarns- og førskolealder er spesielt slitsomme når de skal velge produkter til måltidene. De fleste av dem nekter kategorisk fra melk og meieriprodukter. Dette fører til uunngåelig kalsiummangel. Total ødeleggelse av tannemaljen begynner. Benvevsdysplasi følger de vedvarende og uovervinnelige karies. Kalsium vaskes ut i store mengder fra det. Under betingelser med total mangel på dette sporelementet i blodet erstattes fociene med fibrøse bindefibre.
Således, hvis barnet ditt i alderen 4-7 år har et alvorlig problem med tenner, besøker du konstant tannlegen og fortsatt hjelper det ikke å kurere tannråte, bør du ikke tenke at babyen ganske enkelt spiser mye søtsaker. Mest sannsynlig har han kalsiummangel. Et presserende behov for å gjøre en biokjemisk blodprøve med bestemmelse av dette sporelementet. Hvis en mangel virkelig er til stede, er det viktig å utføre spesifikk forebygging og se etter årsaken til patologien.
Hos en voksen kan følgende patologier forårsake fibrøs dysplasi av beina i beina:
De første fokusene på sykdommen dukker opp i tidlig barndom og i lang tid manifesterer seg ikke i det hele tatt. Når barnet vokser, utvikler sykdommen seg imidlertid stadig. Som regel, etter fullføring av utviklingen av barnets kropp i puberteten, blir patologiforløpet stabilt..
Bare unntaksvis fortsetter dysplasi å utvikle seg til voksen alder. Dette fenomenet forklares med utseendet på forskjellige komplikasjoner eller tilstedeværelsen av samtidig sykdommer..
Utviklingen av den patologiske prosessen provoserer en økning i volumet av det skadde området og klemming av strukturer og organer som ligger i nærheten, noe som fører til brudd på deres funksjoner. Et av de første symptomene på skade på ØNH-systemene kan være et lokalt inflammatorisk fenomen, for eksempel otitis media eller bihulebetennelse..
Fibrous dysplasia er en patologi som fører til erstatning av bindevev, ispedd ben trabeculae. Denne typen beindysplasi er inkludert i kategorien tumorsykdommer. Skille mellom mono-osseous (ett bein er utsatt for deformasjon) og flere typer plager (krumning påvirker flere bein).
Årsakene til sykdommen er ikke helt forstått. Mange leger foreslår en arvelig disposisjon eller en intrauterin fosterutviklingsforstyrrelse. Tenk på hvilke symptomer som er karakteristiske for fibrøs bendysplasi og reglene for behandling av sykdommen.
Fibrøs dysplasi av beinet kalles også Braitsev Lichtensteins sykdom til ære for oppdagerne av sykdommen. Den russiske kirurgen Braitsev beskrev tegnene på patologi i sin rapport, og Liechtenstein undersøkte fokusene på polyossale lesjoner og kom med konklusjoner om årsakene til deres forekomst. M85.0 - kode for fibrøs beindysplasi i henhold til ICD 10 (revisjon av internasjonal klassifisering av sykdommer 10).
Fibrøs dysplasi - eksterne manifestasjoner
Fibrøs osteodysplasi er en systemisk deformitet av skjelettet, som er klassifisert som en tumorplage, selv om det ikke er en ekte neoplasma. Det utvikler seg på grunn av et brudd på dannelsen av osteogen vev - celler som benene i underbenet og låret deretter dannes fra.
I de fleste tilfeller forekommer fibrøs dysplasi av nedre ekstremiteter i barndommen, dens senere utvikling er mindre vanlig. Kvinner lider oftere av patologi enn menn.
Vanligvis er fibrøs dysplasi en godartet neoplasma, malignitet (transformasjon til en ondartet svulst) registreres svært sjelden.
Patologi skal ikke forveksles med ossifiserende fibrodysplasi, en sjelden sykdom som representerer den irreversible degenerasjonen av skjelettets myke vev til bein. Sener, muskler og fascia påvirkes av patologier. Fibrodysplasia er preget av angrep av hevelse i bløtvev, noe som indikerer prosessen med degenerasjon.
Eksperter klassifiserer fibrøs dysplasi til:
En annen populær klassifisering av dysplasi ble foreslått av den russiske kliniske kirurgen Zatsepin. Han deler fibrotisk patologi inn i:
Variasjoner og symptomer på dysplasi
Fødselsdeformiteter som er synlig synlig er sjeldne. Vanligvis vises de første symptomene på fibrøs dysplasi i kneleddet eller andre ledd i barndommen på bakgrunn av hudmelanose, hjerte- og karsykdommer, hormonell ubalanse.
Symptomene på sykdommen er veldig forskjellige. Men i de fleste tilfeller klager pasienter på smerter og benkurvatur. Ofte blir sykdommen diagnostisert etter et vanlig (patologisk) brudd.
Mest utsatt for fibrøs dysplasi:
Nivået på krumningen skyldes lokaliseringen av fibrøse foci. Nederlaget til de rørformede beinene i hendene fører til deres utvidelse, utviklingen av dysplasi i fingrene ledsages av deres forkortelse.
Fibrøs dysplasi i leddene i bena fører til deformasjon av dem, noe som skyldes kroppens vekt. Lårbeinet er forkortet i 50% av tilfellene og har form av en "boomerang" eller "hockeystokk". Den større trochanter i lårbenet stiger til bekkenleddet, noe som resulterer i deformitet i lårbenshalsen og haltheten. Høyden til en pasient med dysplasi kan avta med 1-10 centimeter.
Fibrøs dysplasi av fibula fører ikke til endring i lemmen, men med en lesjon i tibia registreres en sabellignende deformitet og en nedgang i beinvekst og forkortelse av lemmen.
Patologien i leddene i isjias og iliac forårsaker en krumning av bekkenbenene, noe som provoserer patologiske tilstander i ryggraden - skoliose eller kyfose.
Med samtidig skade på lårbenet og bekkenbenene øker belastningen på ryggraden på grunn av forskyvningen av kroppsaksen.
Med en monoaksial form av dysplasi er symptomene mindre alvorlige. Kanskje utvikling av smertesyndrom, halting, tretthet når du laster det skadede leddet. Patologiske brudd blir også diagnostisert.
Symptomatiske manifestasjoner av fibrøs dysplasi
Diagnostisering av patologi inkluderer:
Hyppige brudd, kalt patologisk, samt vedvarende smerter og forkorting av benet er viktig for diagnosen..
Patologi er ikke alltid ledsaget av smerter. Den er til stede hos 50% av voksne og er helt fraværende hos unge pasienter. Dette skyldes den konstante omstruktureringen av bein hos barn når de vokser opp og deres høye kompensasjonsevne..
Ved hjelp av røntgen er det mulig å bekrefte eller avkrefte mistanke om dysplasi. De karakteristiske trekk ved røntgendysplasi inkluderer:
Etter å ha funnet en lesjon av fibrøst vev, bør du sørge for at det ikke er andre lesjoner som er asymptomatiske. Derfor blir en røntgenundersøkelse av alle bein utført. Og om nødvendig CT-skanning.
Med "uklare" symptomer stilles den endelige diagnosen først etter langvarig observasjon av patologiens dynamikk. Det er viktig å skille sykdommen fra onkologiske patologier og ben tuberkulose. For å gjøre dette, oppnev:
Konservativ behandling er vanligvis ikke effektiv. Derfor, etter avklaring av diagnosen, er pasienten forberedt på operasjon. Bære ut:
Når du diagnostiserer en polyostøs variasjon, er operasjonen ikke indikert. Behandling for dette skjemaet inkluderer:
Terapeutisk terapi for dysplasi
De nøyaktige årsakene til sykdommen er ikke helt forstått, derfor inkluderer forebyggende tiltak overholdelse av de generelle reglene:
Prognosen for pasienter med fibrøs dysplasi er i de fleste tilfeller positiv. Et unntak er den polyossale sorten, som fører til irreversible deformasjoner. Tilveksten av patologien til en godartet svulst observeres hos 4%, og i en ondartet neoplasma - bare i 0,2% av tilfellene..
Over tid vokser det patologiske fokuset, øker i størrelse, mens eksternt synlige forandringer i skjelettet dannes med nærvær av komprimert hevelse. Det er bemerkelsesverdig at dette området ikke forårsaker smertefulle følelser ved palpasjon. Huden som ligger over svulsten blir tynnet og for blank på grunn av atrofien.
Pasienten kan klage på generell dårlig helse, hodepine i migrene, nedsatt syn eller hørsel. Dette gjelder tilfeller av utvikling av dysplasi i hodeskallen. Hvis vi snakker om andre bein i skjelettet, merker pasienten ofte smerter og unormale ytre endringer.
De kliniske tegn på patologi avviker betydelig avhengig av lokaliseringen av selve prosessen. Men det er noen fellestrekk i alle varianter av sykdommen. Hvordan ser pasienter med fibrøs dysplasi ut? Bilder av pasienter, mildt sagt. ubehagelig, så vi bestemte oss for å la være å publisere slike bilder. Om ønsket kan leseren alltid sette seg inn i spesialisert litteratur eller materiale fra rent medisinske portaler. Og likevel, hvordan synliggjør man tegn på mangel visuelt? Vanligvis er endringene i pasientens kropp mer enn åpenbare..
For eksempel er fibrøs dysplasi av tibia ledsaget av følgende symptomer:
Knee-dysplasi manifesterer seg på en annen måte:
Kjevenes patologi skiller seg ut:
Fibrøs dysplasi av hodeskalleben provoserer forekomsten av slike manifestasjoner:
Ofte fører denne sykdommen også til spredning av patologi til hofteleddet og ryggen, noe som provoserer alle slags holdningsforstyrrelser..
I tilfelle av en anomali i humerus, oppstår en mobilitetsforstyrrelse i den skadede lemmen.
Albrights sykdom har de mest uttalte symptomene:
I tillegg er denne typen patologi ofte ledsaget av nedsatt funksjon av interne systemer og organer..
Fiberdysplasi klassifiseres av antall berørte bein til monoosseøs og polyossal.
Hvis bare ett bein blir berørt, og dette skjer ganske ofte, kalles formen for dysplasi monoosseous. Polyossalformen blir diagnostisert når flere bein påvirkes. Dessuten er oftere alle fokusene lokalisert på den ene siden av kroppen..
Nederlag kan også være:
Fiberøs dysplasi i beinene i kranialhvelvet manifesterer seg med noen funksjoner.
Av alle flate bein er det hvelvet i skallen som oftest påvirkes av denne patologiske prosessen..
Ofte observeres nederlaget til hodeskallebenene i flere focier på en gang, men den vanligste sykdommen er i frontal- og maxillary bein..
Les også…. Hvordan er osteoporose hos kvinner
Foto: fibrøs dysplasi av hodeskallen
Nederlaget til forskjellige områder av skallen kan ledsages av utseendet på forskjellige patologier.
Lesjoner av frontale, temporale eller parietale bein
Det kan fortsette på forskjellige måter.
Noen ganger fører spredning av vev til deformasjon av beinplaten (det får et hovent utseende), og noen ganger skyver det platene vekk fra hverandre.
Som et resultat kan deler av hjernen klemmes..
Skader på de temporale benene, etmoid og sphenoid
Unormalt beinvev i disse områdene mister støttefunksjonene.
Nederlaget til beinene på bunnen av skallen
I dette tilfellet lider ofte hypofysen, derfor oppstår endokrine lidelser i fremtiden..
Skader på ansiktsbenene og kjevebenene
Ofte nesten asymptomatisk i lang tid.
Veksten av patologisk vev er langsom og stopper etter slutten av dannelsen av skjelettet.
Hvis veksten likevel er betydelig, deformerer ansiktet spesifikt, blir den asymmetrisk.
Foto: fibrøs dysplasi av ansiktsbenene
Dysplasi i overkjeven manifesteres av et symptom som kalles beinløvinne.
Hvis underkjeven blir endret, vises et symptom kalt "kjerubisme".
Prosessen er lokalisert i hjørnet av kjeven, som et resultat dannes karakteristiske altfor avrundede kinn, som i en kjeruber.
Foto: fibrøs dysplasi i under- (venstre) og øvre (høyre) kjever
Diagnosen stilles på grunnlag av røntgenbilder og histologisk undersøkelse av patologisk vekst.
Lokalisering av sykdommen avhenger av stadium av osteogenese der lidelsen oppsto.
Foto: fibrøs dysplasi av den øvre tredjedelen av høyre humerus
Overlemmene påvirkes vanligvis sjelden av denne sykdommen, oftere skjer det med polyosseøs form.
Nederlaget av humerus med fibrøs osteodysplasi er den eneste mulige manifestasjonen av patologi på overekstremitet.
Oftest forekommer ikke krumning av ben, og deformasjon uttrykkes bare i en jevn tykkelse.
Benet blir klubbformet.
Sykdommen diagnostiseres etter et patologisk brudd.
I sjeldne tilfeller er lett forkortelse eller forlengelse av humerusen mulig.
Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av undersøkelse og radiologiske tegn.
Beina på beina er under økt belastning: de må holde hele kroppen, derfor, når beinstoffet er skadet av fibrøs dysplasi, blir ofte deformasjon av bein observert, og deformitetene er ganske karakteristiske.
Lameness er et viktig klinisk tegn på sykdommen. Dette symptomet observeres hos nesten halvparten av pasientene, men det uttrykkes i ulik grad..
Oftest oppstår halthet når den berørte lemmen blir forlenget eller forkortet..
Les også…. Beinsarkom - årsaker, symptomer
Foto: fibrøs dysplasi av beinene i høyre ben
Lengdeendring skjer i nesten 100% av tilfellene, så halthet er et konstant symptom på sykdommen.
Lårbenet er det største beinet i skjelettet.
Det bærer en betydelig belastning, derfor, med en patologisk prosess i beinet, oppstår dens deformasjon nesten alltid, og i halvparten av tilfellene, forkortelse:
Foto: fibrøs dysplasi av lårbenet
Hvis lårbenet påvirkes, er forkortelsen vanligvis mer signifikant enn ved en tibia-sykdom: forkortelsen kan være mindre (ca. 1 cm) eller veldig stor (mer enn 10 cm).
Forkortelse dannes av flere årsaker:
Tibia og fibula blir relativt sjelden lesjoner, spesielt i den isolerte formen av sykdommen.
Hvis pasienten har mange benlesjoner, er sannsynligheten for at en av fokiene er i skinnbeinet veldig høy.
Som et resultat av skader på disse beinene kan forkortelse av lemmer til og med forekomme, men det er ubetydelig og slike tilfeller er sjeldne..
Forkorting skjer som et resultat av sabeldeformasjon (fremre krumning), senking av beinveksten i lengde.
Foto: fibrøs dysplasi av fibulaen
Sjelden påvirker fibrøs dysplasi calcaneus eller bein i foten.
I dette tilfellet erstattes det svampete stoffet i beinet med patologisk vev, beinet blir skjørt, og smerter oppstår ofte når du går.
Falangene på fingrene blir korte og tykke, fingrene ser ut som hakket av.
Les også…. Beintuberkulose
Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i ischium eller ilium, fører dette til deformasjon av bekkenringen, som igjen fører til deformasjon av ryggvirvlene og krumning av ryggraden.
En kvalifisert tekniker kan enkelt stille en riktig diagnose basert på visuelle symptomer alene. Primær forskning kan bestå av:
Påvisning av dysplasi innebærer ikke implementering av laboratorietester av urin, blod og avføring, siden de ikke har diagnostisk verdi i dette tilfellet.
Blant instrumentale metoder for å oppdage en sykdom er:
Differensialdiagnose er veldig viktig, noe som vil bidra til å skille patologi fra alle slags svulster, inflammatoriske og hyperplastiske fenomener..
Blant annet kan endoskopisk undersøkelse med biopsi bekrefte diagnosen. I dette tilfellet blir prøvene tatt i tillegg sendt for histologisk testing..
Selv om det i virkeligheten er tydelige forandringer av patologisk art er tydelig synlige på røntgenbilder. Fiberdysplasi kan oppdages selv på grunnlag av denne typen undersøkelser og en detaljert undersøkelse av pasienten. Men det er fortsatt ønskelig å bekrefte milde former for sykdommen ved hjelp av hjelpemetoder..
For å studere avviket i kneleddene, bestemme størrelsen og formen på koppen, dens symmetri og plassering, brukes to typer diagnostikk:
Forut for undersøkelsen ved å ta anamnese og utelukke sannsynligheten for andre ortopediske sykdommer.
En erfaren lege vil kunne stille riktig diagnose basert på tilstedeværelse av spesifikke tegn. Innledende undersøkelse skal omfatte:
Diagnostikk av fibrøs dysplasi i beinet innebærer ikke laboratorieundersøkelser av blod, urin og avføring, siden de ikke har noen diagnostisk verdi.
Blant instrumentale diagnostiske metoder er det verdt å fremheve:
Bruken av konservative terapimetoder gir som regel ikke en positiv effekt. Derfor er pasienter med en bekreftet diagnose av fibrøs dysplasi vanligvis foreskrevet en operasjon uten å mislykkes. Slik eliminering av patologi anbefales både for voksne pasienter og barn..
Fysøs dysplasi behandles av:
I lokaliserte former for fibrøs dysplasi er terapi utelukkende operativ. Kirurgisk behandling av fokale former for fibrøs dysplasi begrunnes med det faktum at det er en mulighet for malignitet.
I diffuse polyosseøse former for fibrøs dysplasi unngås kirurgisk behandling. Den terapeutiske innsatsen må rettes mot forekomst av deformiteter og patologiske brudd (støtteapparat). Symptomatisk behandling brukes også..
Informasjonen som presenteres i denne artikkelen er kun ment for informasjonsformål og kan ikke erstatte profesjonell rådgivning og kvalifisert medisinsk hjelp. Sørg for å konsultere legen din ved den minste mistanke om tilstedeværelsen av denne sykdommen!
På grunn av det faktum at den nøyaktige mekanismen for begynnelsen av defekten fremdeles er ukjent, for å forhindre en slik sykdom, er det nødvendig å overholde de generelle reglene:
I tilfelle patologi er pasienten forpliktet til kontinuerlig å overvåke tilstanden hans og besøke en ortoped regelmessig.
Siden mekanismen for utvikling av patologi er ukjent, for å unngå utvikling av en slik sykdom, er det nødvendig å følge de generelle reglene:
Utfallet av fibrøs dysplasi er ofte gunstig, bare den polyossale formen kan føre til grove forkrøplende deformiteter. Komplikasjon i form av en godartet neoplasma observeres i 4% av alle tilfeller, og malignitet - hos 0,2%.