Denne artikkelen vil diskutere et så ganske vanlig fenomen som fibro-beinsykdom, eller, som det også kalles, fibrøs dysplasi. Denne plagen blir referert til som tumorlignende sykdommer. Det kan være av en lokal plan, eller det kan spre seg til ett eller flere bein. Som regel er denne sykdommen medfødt, men den har nylig blitt oppdaget ganske ofte hos personer i en mer moden alder..
Som nevnt tidligere tilhører fibrøs dysplasi kategorien tumorlignende sykdommer. Men det er faktisk ikke en beinsvulst. Dette er en systemisk beinsykdom, som uttrykkes ved et brudd på utviklingen av vevet, eller mer presist, ved å erstatte det med en fibrøs, som senere blir årsaken til dens deformasjon. I de fleste tilfeller forekommer det på grunn av den unormale utviklingen av det osteogene mesenkymet (dette er navnet på vevet som beinet senere dannes fra). Et interessant faktum er at den kvinnelige befolkningen er mer utsatt for denne sykdommen enn den mannlige. I tillegg, hvis den ikke behandles, er det ganske stor sannsynlighet for at den vil utarte til en godartet svulst. Viktig! Degenerasjon til en ondartet er ganske sjelden..
Denne sykdommen av menneskelig bein ble først oppdaget på begynnelsen av det tjuende århundre. Så, i 1927, gjorde den russiske kirurgen Braitsov en konklusjon om det kliniske, mikroskopiske og radiologiske tegnet på fokal fibrøs degenerasjon av beinene. Mindre enn 10 år senere beviste den amerikanske legen Albright forholdet mellom denne sykdommen og forskjellige endokrine lidelser. Samme år demonstrerte en annen tysk spesialist Albrecht forbindelsen av fibrøs dysplasi med for tidlig pubertet og ikke veldig tydelig pigmentering av huden..
Dessverre har det for øyeblikket ikke vært mulig å finne ut årsaken som fører til utseendet til denne sykdommen så pålitelig. Men basert på en rekke studier, kan flere faktorer bemerkes på grunn av hvilken fibrøs dysplasi som oppstår. Disse inkluderer:
I tillegg anses oppfatningen om at leddysplasi utvikler seg på grunn av genmutasjon som ganske populær, men det er foreløpig ingen fakta som beviser dets overføring ved arv. Det er også mulig for denne sykdommen å utvikle seg mens den fortsatt er i livmoren..
I de fleste tilfeller har denne sykdommen ingen uttalte symptomer. Det kan hende at en person ikke en gang tenker på det faktum at han er syk i ganske lang tid, siden det kanskje ikke er karakteristiske smerter eller negative følelser før det øyeblikket når fibrøs dysplasi påvirker en eller flere bein. Et karakteristisk trekk ved denne sykdommen er at forstyrrelsene forårsaket av den bestemmes av antall celle- og fibrøse vev som er prikket med blodkar, og tilstøtende benformasjoner, nær det er beinlignende vev, også omringet av celler.
For øyeblikket er det flere typer vekster i beinet: fokal og diffus. Den første typen er preget av en transformert del løsrevet fra andre vev, løsnet fra de tilstøtende bein uten problemer. Det er også verdt å merke seg at det berørte vevet deretter tykner og blir blekt, men uten å miste sin elastisitet..
For et diffust synspunkt er et særtrekk den vanskelige bestemmelsen av størrelsen på det berørte vevet, siden dette blir forstyrret av det dannede porøse vevet, som ligger ved siden av det berørte området. I tillegg er det en tynning av kortikalsjiktet. Deretter erstattes det porøse stoffet med et tett, blekgult stoff. I begge tilfeller kan enkelt cyster bli funnet..
Som praksis viser, hvis det er en enkelt lesjon, så er ikke slike beinsykdommer merkbare. Den første tingen som fanger øyet er en liten komprimering av det infiserte området, som ikke gir noen ulemper, men over tid (1-2 år) kan det oppstå en inflammatorisk prosess på det. Også sammen med det kan asymmetri utvikle seg. Etter sykdommens begynnelse i flere områder av beinet, endres dens symptomer, som regel ikke på samme tid, men selve lesjonens territorium begynner å gradvis øke. I tillegg, under påvirkning av denne beinsykdommen, oppstår forkortelse eller krumning av hoften, som et resultat av hvilken halthet utvikler seg..
For øyeblikket er det flere typer av denne sykdommen:
- Mono-aksialt. Bare ett bein er berørt. Diagnostisert i alle aldre.
- Poliossal. Flere bein på den ene siden av kroppen er berørt. Oftest er det diagnostisert som fibrøs dysplasi av lårbenet i kombinasjon med mange patologier i det endokrine systemet, hudmelanose. Barn er mest utsatt for manifestasjoner.
Det er også verdt å merke seg at denne sykdommen kan lokaliseres til ethvert bein. Men oftest blir de lange rørformede beinene i armer eller ben påvirket. I tillegg lider ribbeina ofte av manifestasjonen av sykdommen..
Også i vårt land brukes Zatsepin-klassifiseringen. Det inneholder:
Diagnosen "fibrøs dysplasi" stilles etter en røntgenundersøkelse og avklaring av pasientens historie. Vanligvis viser røntgenstråler først bestemte områder som ser ut som frostet glass. De er som hovedregel lokalisert på det skadede beinet i området med diafysen eller metafysen. Deretter vises en karakteristisk flekkete overflate på det berørte området, hvor det er en veksling av seler med små opplysningssoner. I tillegg er deformasjonen allerede ganske tydelig synlig. Hvis en enkelt leddysplasi blir funnet, er det viktig å forsikre seg om at det ikke er flere benlesjoner, noe som i det innledende stadiet kanskje ikke er så slående. Det er derfor en lege kan forskrive en hjelpeundersøkelse kalt densometri. Hvis mistenkelige områder blir identifisert, blir det også utført en røntgenstråle eller om nødvendig en CT-skanning av beinet.
Det skal bemerkes at denne sykdommen, og spesielt hvis det er monoosal dysplasi, er ganske vanskelig å diagnostisere. Derfor, med en svakt uttrykt klinikk, anbefales det å gjennomføre langsiktig dynamisk observasjon. I tillegg kan det ofte være nødvendig med ytterligere konsultasjoner med andre leger (terapeut, onkolog, fosterlege) for ofte å få diagnosen fibrøs beindysplasi..
Som praksis viser, med rettidig diagnostikk og milde avvik, vil resultatet av behandlingen være positivt. I det overveldende flertall vil standardterapi være tilstrekkelig for pasienten. Men det er en viss prosentandel av pasienter som har blitt diagnostisert med fibrøs dysplasi, hvis behandling vil bestå av curettage og plasttransplantater. Men det er verdt å merke seg at feil under en slik prosedyre kan oppstå på grunn av resorpsjon av transplantatet og forverring av sykdomsforløpet. En reduksjon i symptomer kan også oppstå etter fullføring av visse ortopediske prosedyrer: curettasje, osteomi, beintransplantasjon.
Hvis denne sykdommen påvirker tibia, uttrykkes dens ytre manifestasjoner i halthet og en kraftig forandring i gangarten. Forkortelsen av det menneskelige beinet, der det skadede beinvevet er lokalisert, er mye mindre vanlig. Behandling krever også kirurgi med videre erstatning med plast. Det må også tas i betraktning at når operasjonen er fullført, vil pasienten måtte bruke krykker og ortopedisk apparatur i noen tid..
Fibrøs dysplasi av kjevene og hodeskallen i en forsømt form kalles "løvens ansikt". Denne formen er preget av rask oppblåsthet av bein. Når du diagnostiserer det hos barn, anbefales det å gjennomføre kirurgisk inngrep. Dets viktigste mål er å eliminere ytterligere deformasjoner av ansiktsbenene, siden det er verdt å huske at når pasienten vokser, vil deres vekst også skje.
Fibrøs dysplasi av bein i sin avanserte form kan føre til alvorlige forandringer, bedre kjent som "hyrdestokk". Hvis en slik patologi oppdages, bør en operasjon utføres umiddelbart for å ødelegge det skadede området med ytterligere erstatning med et passende transplantat. Som praksis viser, hvis det ikke er tilbakefall, vil behandlingen være positiv..
Husk i tillegg at bare en spesialisert lege kan stille intensitet, grad og periode av terapi. Det er også verdt å merke seg at behandlingen av fibrøs beindysplasi velges individuelt for hver pasient. På grunn av skjørhet og ikke fullt utviklet skjelettsystem brukes den yngre generasjonen først terapi, som, hvis den ikke viser effektiviteten, blir endret til kirurgi. Behandling for denne sykdommen hos voksne begynner med å bestemme alvorlighetsgraden og varigheten av sykdommen. Men som praksis viser, er i 95% av tilfellene foreskrevet kirurgisk inngrep nesten umiddelbart. Hvis det er mange berørte områder, vil behandlingen være ganske lang og bruke høyteknologiske enheter. Det eneste som må forstås er at i mangel av behandling for denne sykdommen, er det stor sannsynlighet for degenerasjon av den i en gigantisk cellesvulst, eller ikke-bekreftende fibrom. I tillegg har nylig tilfeller av degenerasjon av denne sykdommen til osteosarkom blitt hyppigere..
Hvis vi snakker om prognosen for senere liv, er den ganske gunstig. Men det er verdt å understreke nok en gang faren for ikke å ha startet behandling i tide, noe som ytterligere kan innebære en fullstendig krumning av benet, hyppige og vanskelig å dyrke brudd, og spesielt en disposisjon for hevelsesdeformitet. I tillegg er det verdt å huske at fibrøs dysplasi hos barn kan behandles vellykket uten kirurgisk inngrep, noe som igjen understreker viktigheten av rettidig behandling i en spesiell medisinsk institusjon..
Fibrøs beindysplasi - en sykdom der beinvev erstattes av et spesielt bindevev med små inneslutninger av bentrabeculae.
Spredning av bindevev fører til dysfunksjon og deformasjon av beinet.
Oftest påvirker denne sykdommen lange rørformede bein, men fibrøs dysplasi av beinene i skallen, bekkenet og ribbeina er også mulig..
Årsakene til sykdommen er ikke helt forstått..
Mulig genetisk disposisjon, men ingen spesielle studier har blitt utført.
Det antas at sykdommen begynner med forstyrrelser i dannelsen av mesenchymet selv på det embryonale stadiet..
Foto: utsikt over en pasient med fibrøs dysplasi av hodeskallen
Fiberøs dysplasi av bein kan vises tidlig nok, eller det kan vises bare i ungdomstiden eller til og med i voksen alder.
Det hele avhenger av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner..
I noen tilfeller gjør patologien seg gjeldende i tidlig barndom, noe som indikerer at sykdommen er medfødt.
Foto: fibrøs dysplasi av benbeina hos et barn
Dysplasi kan manifestere seg med ett eller flere av symptomene som tvinger deg til å oppsøke lege:
Følgende symptomer kan vises ved undersøkelse og undersøkelse:
Med en svak manifestasjon av prosessen går sykdommen ofte upåaktet hen til bruddet.
Fiberdysplasi klassifiseres av antall berørte bein til monoosseøs og polyossal.
Hvis bare ett bein blir berørt, og dette skjer ganske ofte, kalles formen for dysplasi monoosseous. Polyossalformen blir diagnostisert når flere bein påvirkes. Dessuten er oftere alle fokusene lokalisert på den ene siden av kroppen..
Nederlag kan også være:
Fiberøs dysplasi i beinene i kranialhvelvet manifesterer seg med noen funksjoner.
Av alle flate bein er det hvelvet i skallen som oftest påvirkes av denne patologiske prosessen..
Ofte observeres nederlaget til hodeskallebenene i flere focier på en gang, men den vanligste sykdommen er i frontal- og maxillary bein..
Foto: fibrøs dysplasi av hodeskallen
Nederlaget til forskjellige områder av skallen kan ledsages av utseendet på forskjellige patologier.
Lesjoner av frontale, temporale eller parietale bein
Det kan fortsette på forskjellige måter.
Noen ganger fører spredning av vev til deformasjon av beinplaten (det får et hovent utseende), og noen ganger skyver det platene vekk fra hverandre.
Som et resultat kan deler av hjernen klemmes..
Skader på de temporale benene, etmoid og sphenoid
Unormalt beinvev i disse områdene mister støttefunksjonene.
Nederlaget til beinene på bunnen av skallen
I dette tilfellet lider ofte hypofysen, derfor oppstår endokrine lidelser i fremtiden..
Skader på ansiktsbenene og kjevebenene
Ofte nesten asymptomatisk i lang tid.
Veksten av patologisk vev er langsom og stopper etter slutten av dannelsen av skjelettet.
Hvis veksten likevel er betydelig, deformerer ansiktet spesifikt, blir den asymmetrisk.
Foto: fibrøs dysplasi av ansiktsbenene
Dysplasi i overkjeven manifesteres av et symptom som kalles beinløvinne.
Hvis underkjeven blir endret, vises et symptom kalt "kjerubisme".
Prosessen er lokalisert i hjørnet av kjeven, som et resultat dannes karakteristiske altfor avrundede kinn, som i en kjeruber.
Foto: fibrøs dysplasi i under- (venstre) og øvre (høyre) kjever
Diagnosen stilles på grunnlag av røntgenbilder og histologisk undersøkelse av patologisk vekst.
Lokalisering av sykdommen avhenger av stadium av osteogenese der lidelsen oppsto.
Foto: fibrøs dysplasi av den øvre tredjedelen av høyre humerus
Overlemmene påvirkes vanligvis sjelden av denne sykdommen, oftere skjer det med polyosseøs form.
Nederlaget av humerus med fibrøs osteodysplasi er den eneste mulige manifestasjonen av patologi på overekstremitet.
Oftest forekommer ikke krumning av ben, og deformasjon uttrykkes bare i en jevn tykkelse.
Benet blir klubbformet.
Sykdommen diagnostiseres etter et patologisk brudd.
I sjeldne tilfeller er lett forkortelse eller forlengelse av humerusen mulig.
Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av undersøkelse og radiologiske tegn.
Beina på beina er under økt belastning: de må holde hele kroppen, derfor, når beinstoffet er skadet av fibrøs dysplasi, blir ofte deformasjon av bein observert, og deformitetene er ganske karakteristiske.
Lameness er et viktig klinisk tegn på sykdommen. Dette symptomet observeres hos nesten halvparten av pasientene, men det uttrykkes i ulik grad..
Oftest oppstår halthet når den berørte lemmen blir forlenget eller forkortet..
Foto: fibrøs dysplasi av beinene i høyre ben
Lengdeendring skjer i nesten 100% av tilfellene, så halthet er et konstant symptom på sykdommen.
Lårbenet er det største beinet i skjelettet.
Det bærer en betydelig belastning, derfor, med en patologisk prosess i beinet, oppstår dens deformasjon nesten alltid, og i halvparten av tilfellene, forkortelse:
Foto: fibrøs dysplasi av lårbenet
Hvis lårbenet påvirkes, er forkortelsen vanligvis mer signifikant enn ved en tibia-sykdom: forkortelsen kan være mindre (ca. 1 cm) eller veldig stor (mer enn 10 cm).
Forkortelse dannes av flere årsaker:
Tibia og fibula blir relativt sjelden lesjoner, spesielt i den isolerte formen av sykdommen.
Hvis pasienten har mange benlesjoner, er sannsynligheten for at en av fokiene er i skinnbeinet veldig høy.
Som et resultat av skader på disse beinene kan forkortelse av lemmer til og med forekomme, men det er ubetydelig og slike tilfeller er sjeldne..
Forkorting skjer som et resultat av sabeldeformasjon (fremre krumning), senking av beinveksten i lengde.
Foto: fibrøs dysplasi av fibulaen
Sjelden påvirker fibrøs dysplasi calcaneus eller bein i foten.
I dette tilfellet erstattes det svampete stoffet i beinet med patologisk vev, beinet blir skjørt, og smerter oppstår ofte når du går.
Falangene på fingrene blir korte og tykke, fingrene ser ut som hakket av.
Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i ischium eller ilium, fører dette til deformasjon av bekkenringen, som igjen fører til deformasjon av ryggvirvlene og krumning av ryggraden.
Diagnosen stilles på grunnlag av anamnese, undersøkelse av pasienten, røntgenundersøkelse.
Slike fakta som tallrike beinbrudd, patologiske brudd er diagnostisk signifikante.
Sykdommen kan være indikert av vedvarende smerter (symptomet er mer typisk for voksne), deformitet i lemmene.
Smertesyndrom er til stede hos bare halvparten av voksne pasienter og er nesten alltid fraværende hos barn.
Dette skyldes det faktum at barns bein gradvis blir omorganisert under vekst, de har betydelige kompensasjonsevner. Periodsteum hos barn påvirkes mye sjeldnere og senere..
Tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av smertsyndrom avhenger også av plasseringen av fokuset i beinet..
Røntgenundersøkelse tar en spesiell plass i diagnosen fibrøs dysplasi:
Hvis man finner et fokus på dysplasi, er det nødvendig å sørge for at det virkelig er et, for å utelukke tilstedeværelsen av andre lesjoner som fremdeles er asymptomatiske.
Derfor blir pasienter henvist til røntgen av alle bein. CT brukes til å avklare den kliniske situasjonen.
Hvis de kliniske manifestasjonene ikke er veldig utpreget, kan ofte den endelige diagnosen stilles først etter langvarig oppfølging..
Sykdommen skiller seg først og fremst med svulster, ben tuberkulose, osteodystrofi av skjoldbruskkjertelen.
Diagnostisk hjelp vil også omfatte:
Siden sykdommen oppstår i den embryonale perioden på grunn av forstyrrelser i vevsutviklingen, kan patogenetisk behandling ikke være.
Hovedoppgaven til legen er å dempe manifestasjonene av sykdommen..
Dette oppnås ved ortopediske teknikker, forebygging av patologiske brudd.
Kirurgisk behandling er mulig. Det brukes oftest for skade på ett bein.
Foto: kirurgisk behandling av fibrøs dysplasi av hodeskallen
I dette tilfellet blir beinet reseksjonert, innholdet blir fjernet, hulrommet er fylt med et homotransplantat.
Prognosen for pasienten er generelt gunstig. Hos voksne kan foci av dysplasi i bein bli ondartet, men dette skjer ikke ofte.
Terapeutisk terapi for dysplasi Symptomatiske manifestasjoner av fibrøs dysplasi Variasjoner og symptomer på dysplasi Fiberdysplasi - ytre manifestasjoner
Fibrous dysplasia er en patologi som fører til erstatning av bindevev, ispedd ben trabeculae. Denne typen beindysplasi er inkludert i kategorien tumorsykdommer. Skille mellom mono-osseous (ett bein er utsatt for deformasjon) og flere typer plager (krumning påvirker flere bein).
Årsakene til sykdommen er ikke helt forstått. Mange leger foreslår en arvelig disposisjon eller en intrauterin fosterutviklingsforstyrrelse. Tenk på hvilke symptomer som er karakteristiske for fibrøs bendysplasi og reglene for behandling av sykdommen.
Fibrøs dysplasi av beinet kalles også Braitsev Lichtensteins sykdom til ære for oppdagerne av sykdommen. Den russiske kirurgen Braitsev beskrev tegnene på patologi i sin rapport, og Liechtenstein undersøkte fokusene på polyossale lesjoner og kom med konklusjoner om årsakene til deres forekomst. M85.0 - kode for fibrøs beindysplasi i henhold til ICD 10 (revisjon av internasjonal klassifisering av sykdommer 10).
Fibrøs dysplasi - eksterne manifestasjoner
Fibrøs osteodysplasi er en systemisk deformitet av skjelettet, som er klassifisert som en tumorplage, selv om det ikke er en ekte neoplasma. Det utvikler seg på grunn av et brudd på dannelsen av osteogen vev - celler som benene i underbenet og låret deretter dannes fra.
I de fleste tilfeller forekommer fibrøs dysplasi av nedre ekstremiteter i barndommen, dens senere utvikling er mindre vanlig. Kvinner lider oftere av patologi enn menn.
Vanligvis er fibrøs dysplasi en godartet neoplasma, malignitet (transformasjon til en ondartet svulst) registreres svært sjelden.
Patologi skal ikke forveksles med ossifiserende fibrodysplasi, en sjelden sykdom som representerer den irreversible degenerasjonen av skjelettets myke vev til bein. Sener, muskler og fascia påvirkes av patologier. Fibrodysplasia er preget av angrep av hevelse i bløtvev, noe som indikerer prosessen med degenerasjon.
Eksperter klassifiserer fibrøs dysplasi til:
En annen populær klassifisering av dysplasi ble foreslått av den russiske kliniske kirurgen Zatsepin. Han deler fibrotisk patologi inn i:
Variasjoner og symptomer på dysplasi
Fødselsdeformiteter som er synlig synlig er sjeldne. Vanligvis vises de første symptomene på fibrøs dysplasi i kneleddet eller andre ledd i barndommen på bakgrunn av hudmelanose, hjerte- og karsykdommer, hormonell ubalanse.
Symptomene på sykdommen er veldig forskjellige. Men i de fleste tilfeller klager pasienter på smerter og benkurvatur. Ofte blir sykdommen diagnostisert etter et vanlig (patologisk) brudd.
Mest utsatt for fibrøs dysplasi:
Nivået på krumningen skyldes lokaliseringen av fibrøse foci. Nederlaget til de rørformede beinene i hendene fører til deres utvidelse, utviklingen av dysplasi i fingrene ledsages av deres forkortelse.
Fibrøs dysplasi i leddene i bena fører til deformasjon av dem, noe som skyldes kroppens vekt. Lårbeinet er forkortet i 50% av tilfellene og har form av en "boomerang" eller "hockeystokk". Den større trochanter i lårbenet stiger til bekkenleddet, noe som resulterer i deformitet i lårbenshalsen og haltheten. Høyden til en pasient med dysplasi kan avta med 1-10 centimeter.
Fibrøs dysplasi av fibula fører ikke til endring i lemmen, men med en lesjon i tibia registreres en sabellignende deformitet og en nedgang i beinvekst og forkortelse av lemmen.
Patologien i leddene i isjias og iliac forårsaker en krumning av bekkenbenene, noe som provoserer patologiske tilstander i ryggraden - skoliose eller kyfose.
Med samtidig skade på lårbenet og bekkenbenene øker belastningen på ryggraden på grunn av forskyvningen av kroppsaksen.
Med en monoaksial form av dysplasi er symptomene mindre alvorlige. Kanskje utvikling av smertesyndrom, halting, tretthet når du laster det skadede leddet. Patologiske brudd blir også diagnostisert.
Symptomatiske manifestasjoner av fibrøs dysplasi
Diagnostisering av patologi inkluderer:
Hyppige brudd, kalt patologisk, samt vedvarende smerter og forkorting av benet er viktig for diagnosen..
Patologi er ikke alltid ledsaget av smerter. Den er til stede hos 50% av voksne og er helt fraværende hos unge pasienter. Dette skyldes den konstante omstruktureringen av bein hos barn når de vokser opp og deres høye kompensasjonsevne..
Ved hjelp av røntgen er det mulig å bekrefte eller avkrefte mistanke om dysplasi. De karakteristiske trekk ved røntgendysplasi inkluderer:
Etter å ha funnet en lesjon av fibrøst vev, bør du sørge for at det ikke er andre lesjoner som er asymptomatiske. Derfor blir en røntgenundersøkelse av alle bein utført. Og om nødvendig CT-skanning.
Med "uklare" symptomer stilles den endelige diagnosen først etter langvarig observasjon av patologiens dynamikk. Det er viktig å skille sykdommen fra onkologiske patologier og ben tuberkulose. For å gjøre dette, oppnev:
Konservativ behandling er vanligvis ikke effektiv. Derfor, etter avklaring av diagnosen, er pasienten forberedt på operasjon. Bære ut:
Når du diagnostiserer en polyostøs variasjon, er operasjonen ikke indikert. Behandling for dette skjemaet inkluderer:
Terapeutisk terapi for dysplasi
De nøyaktige årsakene til sykdommen er ikke helt forstått, derfor inkluderer forebyggende tiltak overholdelse av de generelle reglene:
Prognosen for pasienter med fibrøs dysplasi er i de fleste tilfeller positiv. Et unntak er den polyossale sorten, som fører til irreversible deformasjoner. Tilveksten av patologien til en godartet svulst observeres hos 4%, og i en ondartet neoplasma - bare i 0,2% av tilfellene..
Fibrøs dysplasi er en svulstlignende sykdom der lokale eller utbredte forandringer i beinvev forekommer.
Bindevev vokser, beinvev deformeres, deres funksjon er nedsatt, små trabeculae i bein vises.
Denne avviket av fibrotiske forandringer ble først undersøkt på begynnelsen av forrige århundre av legene Braitsov og Albright, men beskrevet i detalj på 40-tallet. 1900-tallet Jaffe og Liechtenstein, derfor ble sykdommen kalt Liechtenstein-Jaffe syndrom.
Sykdommen manifesterer seg hovedsakelig i de lange bein, men kan uttrykkes ved unormalt i vevet i skallen, ribbeina og lårbenet. Nederlaget kan dekke ikke bare ett fokus, men også flere andre. Deformasjon av det fibrøse området ledsages av alvorlig smertesyndrom, endringer er preget av forlengelse eller forkortelse av patologiske segmenter utsatt for hyppige brudd.
Sykdommens etiologi er ikke fullt ut forstått, årsakene kan være anomalier av intrauterine genmutasjoner. Oftest blir beinpatologier observert hos førskolebarn. Ugunstige faktorer for dannelse av fibrotiske prosesser under graviditet er:
Den viktigste risikogruppen for fibrose i beinskjelettet er små barn, men tilfeller av manifestasjon av sykdommen i alderdommen er blitt registrert, og kvinner blir utsatt for beinpatologier mange ganger oftere enn menn.
Avhengig av lesjonens art er det tre hovedformer av fibrøs dysplasi:
Patologiske fibrotiske forandringer kan påvirke hvilken som helst del av det menneskelige skjelettet. Dysplasi finnes i beinsystemer:
Russiske leger bruker den kliniske klassifiseringen av Dr. Zatsepin, og skiller følgende former for dysplasi:
Kraniedysplasi klassifiseres separat og har sine egne former:
Små enkeltdysplasi er opprinnelig asymptomatiske og oppdages når røntgenbilder tas av andre grunner. Gradvis fortykning av det infiserte området skjer, en inflammatorisk prosess oppstår, etter 2-3 års smerte symptomer og pigmentering av huden på stedet for fibrotiske forandringer observeres.
Den første manifestasjonen av fibrose er utviklingen av endokrine lidelser. Små segmenter av ensomme monodysplasier finnes i kraniofacialben, ribbein og femurben. Den multiple fibrøse formen av sykdommen kan dekke fra to bein til 80% av skjelettet. Denne patologien avsløres i beinene i hoften, underbenet, kneet. Overkroppen er mindre påvirket.
Fysiske deformiteter i form av ansiktsasymmetri, kostale deformiteter og unaturlig benlengde er vanlige. Mer enn halvparten av pasientene lider av patologiske brudd og leddforstyrrelser.
Det celle- og fibrøse vevet i det berørte området er prikket med et blodkar-nettverk og spredte beinformasjoner som har et diffust eller fokalt utseende.
En fokal lesjon forvandler en del som er komprimert, atskilt fra de omkringliggende vevene og lett skiller seg fra beinet. Diffuse endringer forstyrrer nøyaktig dimensjonering på grunn av porøsitet og mykt bein.
Tynning av det kortikale laget forekommer, beinet blir til et tett, blekgult stoff. Cystiske lesjoner kan bli funnet.
Symptomene varierer i henhold til lokaliseringen av sykdommen:
Etableringen av en nøyaktig diagnose oppnås ved en felles innsats av leger med forskjellige spesialiseringer: kirurger, ortopedister, fosterlege, endokrinologer, onkologer og traumatologer. I tillegg gjennomføres en fullstendig undersøkelse, som består i å gjennomføre:
Å bli kvitt denne patologien innebærer et kirurgisk inngrep, der fokuset på fibrose blir skåret ut og en del av beinet blir transplantert med en kunstig analog. Med kraniale forandringer i ansiktsbeinsvevet blir orbitalområdet rundt øyeeplene renset.
Fiberrike forandringer behandles vellykket med kirurgiske metoder i de fleste tilfeller. Ved ondartet komplikasjon er amputasjon i lemmer indikert.
Det asymptomatiske forløpet av sykdommen innebærer klinisk observasjon av karakteristiske fibrøse forandringer, som røntgenundersøkelser og besøk hos en endokrinolog utføres hvert halvår for å behandle en systemisk lidelse. For å lindre smerter i enkeltformer brukes Pamidronate og andre preparater av biofosfanater.
Med polyosseøse former er ikke kirurgiske metoder indikert, forebyggende tiltak blir tatt, som innebærer tillegg av behandling:
I tilfeller av patologiske brudd og forlengelse (eller forkortelse) av lemmene, brukes Ilizarov-apparatet.
Effektive kirurgiske metoder inkluderer metoden for osteosyntesen, der benfragmentene er koblet sammen og deres mobilitet elimineres ved hjelp av fikseringsinnretninger. Følgende typer osteosyntese brukes:
Pasientenes helse forbedres etter operasjon eller terapi. Men på grunn av stor sannsynlighet for tilbakefall, må du hele tiden overvåkes av medisinske spesialister. Ved smerter og deformasjoner i skjelettet, bevegelsesvansker, gjentagelse av brudd, er det nødvendig å søke medisinsk hjelp omgående.
Fibrous dysplasia er en beinlidelse der en del av normalt benvev erstattes av bindevev med inkludering av bein trabeculae. Tilhører kategorien svulstlignende sykdommer, kan være lokalt eller utbredt, påvirke en eller flere bein. Det manifesteres av smerte, deformitet, forkortelse eller forlengelse av segmentet og patologiske brudd. Diagnosen stilles på grunnlag av røntgen, MR, CT og andre studier. Behandlingen er vanligvis kirurgisk - reseksjon av det berørte området av beinet med erstatning av defekten.
Fibrous dysplasia (Liechtenstein sykdom, Liechtenstein-Jaffe sykdom eller Lichtenstein-Braizov sykdom) er en systemisk skjelettlidelse. Symptomer er vanligvis til stede i barndommen, men sen utbrudd er mulig.
Litteraturen beskriver tilfeller da monoosseøs fibrøs dysplasi først ble diagnostisert hos personer i pensjonsalder. Kvinner blir oftere syke enn menn.
Eventuelt degenerasjon til en godartet svulst; malignitet er sjelden.
Sykdommen ble først beskrevet i første halvdel av 1900-tallet. I 1927 laget den russiske kirurgen Braitsov en rapport om de kliniske, mikroskopiske og radiologiske tegn på fokal fibrøs beingenerering..
I 1937 beskrev Albright multifokal fibrøs dysplasi, kombinert med endokrine lidelser og karakteristiske hudforandringer. Samme år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombinasjon med for tidlig pubertet og uklar hudpigmentering.
Litt senere undersøkte Yaffe og Liechtenstein enkeltfokale lesjoner og publiserte konklusjoner om årsakene til deres forekomst..
Fibrøs dysplasi tilhører kategorien svulstlignende sykdommer, men er ikke en sann bentumor. Det oppstår på grunn av den unormale utviklingen av det osteogene mesenkymet (vev som bein senere dannes fra). Årsakene til utviklingen er ikke klare, en genetisk disposisjon er ikke utelukket.
I traumatologi og ortopedi er det to hovedformer for fibrøs dysplasi: monoosseous (med skade på ett bein) og polyosseous (med skade på flere bein, vanligvis plassert på den ene siden av kroppen).
Polyossalformen utvikler seg i barndommen og kan kombineres med endokrine lidelser og hudmelanose (Albrights syndrom). Den mono-osseøse formen kan manifestere seg i alle aldre, endokrinopatier og hudpigmentering blir ikke observert hos pasienter.
Russiske spesialister bruker Zatsepins kliniske klassifisering, som inkluderer følgende former for sykdommen:
Alvorlige medfødte deformiteter er vanligvis fraværende. I den polyossale formen vises de første symptomene i barndommen. Benskader er ledsaget av endokrinopati, hudpigmentering og nedsatt aktivitet i det kardiovaskulære systemet.
Manifestasjonene av sykdommen er ganske varierte, de mest konstante tegnene er mindre smerter (vanligvis i hoftene) og progressive deformiteter. Noen ganger diagnostiseres sykdommen bare når et patologisk brudd oppstår..
Vanligvis, med den polyosseøse formen, blir skader på rørformede bein observert: tibia, femur, fibula, humerus, radius og ulna. Fra flate bein påvirkes ofte bekkenben, hodeskalleben, ryggrad, ribbein og scapula..
Ofte påvirkes beinene i hender og føtter, mens beinene på håndleddet forblir intakte. Graden av deformitet avhenger av lokaliseringen av fokusene til fibrøs dysplasi. Når det oppstår en prosess i de rørformede benene i de øvre ekstremiteter, blir det vanligvis bare observert deres utvidelse av klavat.
Med nederlag av phalanges, blir fingrene forkortet, ser "hakket av".
Benene i de nedre ekstremiteter er bøyd under vekten av kroppen, karakteristiske deformiteter oppstår. Lårbenet er spesielt kraftig deformert, i halvparten av tilfellene avsløres forkortelsen.
På grunn av den progressive krumningen av de proksimale deler, får benet formen som en boomerang (en gjeterstab, hockeystokk), den større trochanter "forskyver" seg oppover, og når noen ganger nivået på bekkenbenene.
Lårbenshalsen er deformert, halthet oppstår. Lårforkorting kan være fra 1 til 10 cm.
Når det dannes et fokus i fibulaen, er det ingen deformitet i lemmer; hvis tibia påvirkes, kan en sabellignende krumning i underbenet eller langsom vekst av beinet observeres. Forkorting er vanligvis mindre uttalt enn ved en lesjon i lårbenet.
Fibrøs dysplasi av iliac og ischialben forårsaker deformasjon av bekkenringen. Dette på sin side påvirker ryggraden negativt, provoserer postural lidelser, skoliose eller kyfose..
Situasjonen forverres hvis prosessen samtidig påvirker hofte- og bekkenbenene, siden kroppsaksen i slike tilfeller er enda mer forstyrret, og belastningen på ryggraden øker.
Den mono-osseøse formen går mer fordelaktig, det er ingen ekstraosseous patologiske manifestasjoner.
Alvorlighetsgraden og arten av deformiteter varierer sterkt avhengig av lokalisering, lesjonens størrelse og lesjonens egenskaper (total eller intraosseøs).
Smerter, halthet og økt tretthet kan oppstå etter belastning av det berørte segmentet. Som med polyosseøs form, er patologiske brudd mulig.
Diagnosen stilles av en ortopedist-traumatolog basert på det kliniske bildet og røntgendata. På det første stadiet avslører røntgenstråler i området med diafyse eller metafyse av det berørte beinet områder som ser ut som frostet glass.
Da får det berørte området et karakteristisk flekkete utseende: komprimeringsfokuser veksler med opplysningsområder. Deformasjon er tydelig synlig. Hvis en enkelt lesjon oppdages, er det nødvendig å ekskludere flere benlesjoner, som i de innledende trinnene kan være asymptomatiske, derfor blir pasienter henvist til densitometri.
Hvis det er mistenkelige områder, tas røntgenstråler, om nødvendig brukes CT av beinet.
Det må tas i betraktning at fibrøs dysplasi, spesielt monoosseøs, kan by på betydelige vanskeligheter i den diagnostiske prosessen.
Med milde kliniske symptomer er ofte langvarig oppfølging nødvendig.
For å utelukke andre sykdommer og vurdere tilstanden til forskjellige organer og systemer, kan det være nødvendig å oppsøke en fosterlege, onkolog og terapeut. I noen tilfeller er undersøkelse av en kardiolog, endokrinolog eller andre spesialister indikert.
Behandlingen er overveiende kirurgisk - fullstendig segmentell reseksjon av det berørte området av beinet i sunt vev og erstatning av defekten med et beintransplantasjon. Ved patologisk brudd påføres Ilizarov-apparatet. Ved flere lesjoner blir det tatt forebyggende tiltak for å forhindre misdannelser og patologiske brudd.
Prognosen for livet er gunstig. I mangel av behandling, spesielt i polyosseøs form, kan det oppstå grove forkrøplende deformiteter.
Noen ganger degenererer foci av dysplasi til godartede svulster (gigantisk celletumor eller ikke-bekreftende fibrom). Hos voksne er det beskrevet flere tilfeller av ondartet transformasjon til osteosarkom..
Det er ingen spesifikk profylakse på grunn av den uklare etiologien til sykdommen.
Fibrøs dysplasi er en veldig alvorlig patologi av benvev med delvis erstatning av den med bindefibre. Naturlig nok har arrvev ikke benegenskaper. Derfor er det brudd på integriteten, mange brudd i området for erstatningsfokus. Med total ødeleggelse av beinet kan krumningen dannes.
Fiberbeinsdysplasi påvirker hovedsakelig barn og unge. Dette skyldes det faktum at grunnlaget for patologiske forandringer er intrauterine utviklingsforstyrrelser.
Primære tegn kan dannes i nærvær av tilknyttede risikofaktorer.
En stillesittende livsstil, utilstrekkelig utvikling av muskelvev i nedre ekstremiteter, ernæringsmangel på visse vitaminer og mineraler - alt dette er en trigger for begynnelsen av utviklingen av fibrøs dysplasi i beina i beina..
Det er viktig å forstå at sykdommen, selv om det i de fleste tilfeller har en medfødt etiologi, lett er mottagelig for korreksjon og forebygging. Fibrøs dysplasi av beinet påvirker ofte de rørformede lange beinene: lårben, tibia og tibia.
Med total ødeleggelse kan en polyossal form identifiseres. Den monoaksiale formen er lokaliseringen av enkeltfocier av fibrøs erstatning av beinvev i hulrommet til det ene beinet. Toveis transformasjon dannes sjelden.
Vanligvis berøres bare en lem.
Hvis du mistenker at du eller barnet ditt har slike endringer, anbefaler vi deg å søke medisinsk hjelp uten forsinkelse..
For å gjøre dette, kan du avtale gratis på vår manuellterapiklinikk. En erfaren ortopedisk kirurg vil utføre en grundig undersøkelse.
Han vil diagnostisere og snakke om hvordan behandling kan utføres for å stoppe den patologiske prosessen og returnere normalvev i benvevet.
Å kjenne til årsakene til fibrøs bendysplasi er nødvendig for å kunne utelukke dem og dermed effektivt forebygge sykdommen.
Man bør starte med påvirkningsfaktorer i stadiet av intrauterin utvikling. En høy risiko for å utvikle patologi hos fosteret kan forekomme hvis en kvinne under graviditet:
Etter fødselen kommer følgende triade av negative faktorer inn:
Dermed kan vi konkludere med at risikogruppen for å utvikle fibrøs dysplasi av beina i beina inkluderer spedbarn fra sosialt vanskeligstilte familier, premature babyer og kunstig matet. Forebygging av rakitt er viktig, spesielt i de nordlige regionene, hvor det er mangel på solfylte dager.
I en alder av over 3 år blir risikofaktorene for utvikling av dysplasi supplert med en mangel på noen elementer i det daglige kostholdet. Det er kjent at småbarns- og førskolebarn er spesielt slitsomme når det gjelder valg av mat til måltidene..
De fleste av dem nekter kategorisk fra melk og meieriprodukter. Dette fører til uunngåelig kalsiummangel. Total ødeleggelse av tannemaljen begynner. Benvevsdysplasi følger de vedvarende og uovervinnelige karies. Kalsium vaskes ut av det i store mengder.
Under betingelser med total mangel på dette sporelementet i blodet erstattes fociene med fibrøse bindefibre.
Således, hvis barnet ditt i alderen 4-7 år har et alvorlig problem med tennene, besøker du konstant tannlegen, og fortsatt hjelper dette ikke å kurere karies, bør du ikke tenke at babyen ganske enkelt spiser mye søtsaker..
Mest sannsynlig har han kalsiummangel. Et presserende behov for å gjøre en biokjemisk blodprøve med bestemmelse av dette sporelementet.
Hvis en mangel virkelig er til stede, er det viktig å utføre spesifikk forebygging og se etter årsaken til patologien.
Hos en voksen kan følgende patologier forårsake fibrøs dysplasi av beina i beina:
Fibrøs dysplasi av lårbenet kan være medfødt og ervervet, enkelt eller multifokalt, cystisk eller enkelt. Formen for patologien avhenger av pasientens alder. Multifokal fibrocystisk fibrodysplasi forekommer hos eldre pasienter med hormonell osteoporose.
Hos barn under 3 år manifesterer seg ofte fibrøs dysplasi i hoften i form av total erstatning av bentrabeculae med bindevevs arr. Krumningen av lemmen setter raskt inn med en nedgang i lengden. Uavhengig bevegelse er umulig. Tallrike brudd er faste, hvis sted ikke leges på en typisk måte ved bruk av dannelsen av en kallus.
Hos barn i alderen 3 til 7-8 år kan en slik patologi være et resultat av et grovt brudd på kostholdet og belastninger som er utøvd på nedre ekstremiteter. Nylig har den såkalte hypodynamiske formen for dysplasi blitt utbredt..
Det må forstås at for riktig blodtilførsel til periosteum, er det nødvendig med et godt koordinert arbeid av muskulaturen i siv og underben. Godt trente muskler stimulerer kapillærblodtilførsel og akselererer metabolske prosesser i beinvev.
Hvis det ikke er regelmessig og fullverdig fysisk aktivitet på nedre ekstremiteter, kan benvevet begynne å kollapse. I områder med dystrofiske forandringer oppstår arrdannelse med bindevev.
Fiberøs dysplasi i hoften er preget av et raskt progressivt forløp. Hvis barnet klager på smerter i hoften, hoften eller kneet, kan du se en erfaren ortopedisk kirurg med en gang. Legen vil foreskrive en behandling som vil stoppe løpet av en farlig patologi.
Fibrøs dysplasi i kneleddet er en patologi der hodene som kommer inn i leddets ledd (femur og tibia) påvirkes. Resten av den rørformede strukturen kan forbli uendret. Tallrike focier av fibrøs fylling dannes i regionen av hodene.
Denne patologien krever nøye diagnoser ved bruk av radiografiske bilder. På dem er avgrensede focier tydelig synlige, i hulrommet der det ikke er beinvev, men arrvev. Det gir en mørkere effekt.
Differensialdiagnostikk er nødvendig for å utelukke osteosarkom og andre typer ondartede neoplasmer.
Patologien i kneleddet manifesteres av følgende symptomer:
Hvis du opplever ubehag, må du oppsøke lege. Rettidig forebygging og behandling kan stoppe negative manifestasjoner.
Den utviklende fibrøse dysplasi i tibia i begynnelsen stadier gir en feil plassering av foten. Benet i ankelen er gjemt innover eller utover. Avhengig av dette dannes valgus eller varusdeformitet i underbenet. Hvis bare ett bein er berørt, er det brudd på gangarten, og generelt tapes ikke muligheten for uavhengig bevegelse.
En stor fare med tanke på fremtidig prognose er fibrøs dysplasi av tibia, siden det i dette alternativet er stor sannsynlighet for uførhet allerede på et tidlig tidspunkt..
I de fleste tilfeller er fibrøs dysplasi i tibia ledsaget av sterke smerter, manglende kapasitet til langvarig fysisk anstrengelse. rask utmattbarhet i benmuskulaturen er det første tegn på problemer.
Hvis et barn klager på smerter i underbenet når han klatrer opp trapp, bør han straks vises til en ortoped.
Fibrøs dysplasi av fibula fører sjelden til varig funksjonsnedsettelse. Det kollapser saktere på grunn av at det er mindre belastning på det. Vanligvis oppdages sykdommen ved en tilfeldig røntgen av et mistenkt brudd på fibulaen.
Det er viktig å forstå at et stort antall dystrofiske, hormonelle og metabolske sykdommer kan manifestere seg med lignende symptomer, spesielt hos barn. Derfor, før behandling av fibrøs dysplasi av nedre ekstremiteter, er det nødvendig å utføre en grundig differensialdiagnose..
For å komme i gang kan du avtale en erfaren ortoped ved vår manuellterapiklinikk. Under den første undersøkelsen vil en erfaren lege kunne stille riktig foreløpig diagnose.
Om nødvendig blir du informert om ytterligere undersøkelsestiltak. Vanligvis bruk av MR, der diagnosen tillater å ekskludere alle ondartede neoplasmer.
Du må også gjøre en biokjemisk blodprøve for å utelukke endokrine og metabolske patologier.
Registrer deg for en første gratis konsultasjon. i vår klinikk. Du kan besøke legen når som helst som passer deg.
Offisiell medisin behandler fibrøs bentplasi med kirurgi.
En spesiell strukturell sammensetning blir introdusert i fokusene til patologisk endret vev, som ligner beinvev i egenskaper. Dette gir bare et positivt resultat i en veldig begrenset periode..
Rask ødeleggelse av beinvev begynner ved siden av de fylte områdene på grunn av ytterligere forverring av blodforsyningsprosessen.
Den eneste effektive behandlingen mot fibrøs dysplasi er å eliminere årsaken til denne patologien fullstendig. Manuell terapi lar deg løse dette problemet på en kardinal måte..
Osteopati eliminerer forstyrrelser i bevegelsen av lymfevæske og blod. Massasje akselererer mikrosirkulasjonsprosesser.
Kinesitherapy og remedial gymnastikk styrker musklene og gjenoppretter den naturlige ernæringen i periosteum.
Refleksoterapi starter metabolske og restitusjonsprosesser. Kombinert med anbefalingene fra en kostholdsekspert og kiropraktor gir disse teknikkene et positivt og langsiktig resultat.
Det er viktig å starte behandlingen tidlig. Jo tidligere du ser legen din, desto bedre er sjansene for bedring.
Legekonsultasjon er gratis. Ikke selvmedisinerer, ring, så hjelper vi +7 (495) 505-30-40
Transosseøs osteosyntesen - osteosyntesen, ved hjelp av stivt sammenkoblede metallpinner eller negler, holdt gjennom fragmentene av bein vinkelrett på deres akse og festet ved hjelp av spesielle enheter eller enheter (buer).
Monolokal kompresjon osteosynthese (MCO) - oppretting av kontrollert kompresjon eller distraksjon i problemområdet (område av interesse) ved bruk av en ekstern fikseringsenhet.
Bilokal kompresjon-distraksjon osteosyntese (BKDO) - osteotomi av et fragment og beintransport (dosert, kontrollert bevegelse av det dannede fragmentet).
En beincyste er en sykdom som er karakterisert ved dannelse av et hulrom i beinvevet. Det er basert på en lokal forstyrrelse av intraosseøs blodsirkulasjon, aktivering av lysosomale enzymer.
Fibrøs dysplasi er en sykdom som er preget av en utviklingsforstyrrelse (dysplasi) i skjelettet, der normalt bein erstattes av fibrøst vev med innslag av dysplastisk bein.
Tildel monoosseous (ca. 85% av tilfellene), monomel (flere tilgrensende bein av en lem, skulder eller bekkenbånd er påvirket) og polyosseal (ca. 5% av tilfellene).
Det er basert på en forsinket og pervertert ossifikasjon av embryonisk brusk [1; 2].
Bencyste er en sykdom som er preget av dannelse av et hulrom i beinvevet. Det er basert på en lokal forstyrrelse av intraosseøs sirkulasjon, aktivering av lysosomale enzymer, som fører til ødeleggelse av glukosaminoglykaner, kollagen og andre proteiner.
Prosessen er ledsaget av en økning i osmotisk og hydrostatisk trykk i det dannende hulrom, hvis væskeinnhold har høy fibrinolytisk og osteolytisk aktivitet. I henhold til den internasjonale klassifiseringen av patologien til beinvev, blir cyster referert til som tumorlignende sykdommer..
Anneysysmal beincyste er en omfattende godartet lesjon av beinvev i form av et flerkammer, sjeldnere et enkammers hulrom fylt med blodinnhold, og veggene kan være ispedd små beinpartier.
Fibrøs dysplasi er forårsaket av en somatisk mutasjon i GNAS1-genet lokalisert på kromosom 20q13.2-13.3. Dette genet koder for alfa-underenheten til det stimulerende proteinet G, Gs?. På grunn av denne mutasjonen erstattes aminosyren arginin (i proteinet) i posisjon 201 (R201) med aminosyren cystein (R201C) eller histidin (R201H).
Dette unormale proteinet stimulerer G1-syklisk adenosinmonofosfat (AMP) og osteoblaster (celler) til en høyere hastighet av DNA-syntese enn i normale celler. Dette fører til dannelse av en fibrøs, uorganisert beinmatrise med dannelse av primitivt beinvev som ikke er i stand til å modnes til lamellære bein.
Selve mineraliseringsprosessen er også unormal..
Etiopatogenesen av utviklingen av den patologiske prosessen med dannelse og vekst av cyster er basert på en lokal forstyrrelse av venøs drenering i metafysealben..
Det resulterende økte intraosseøse trykket fører til en endring av den cellulære sammensetningen av blodelementer og frigjøring av lysosomale enzymer, som, virker på beinvevet, forårsaker lysering av det. Samtidig er det brudd på blodkoagulasjonssystemet, som kommer til uttrykk i lokal fibrinolyse.
De akkumulerende nedbrytningsproduktene av den organiske matrisen i beinvevet skaper et økt onkotisk trykk på cysteinnholdet. Dermed opprettes en ond sirkel av patogenese, når hver av komponentene forbedrer den andre.
Fibrous dysplasia utgjør omtrent 5% av alle godartede benlesjoner. Imidlertid er den sanne forekomsten ukjent ettersom mange pasienter er asymptomatiske. Lokalisert fibrøs dysplasi utgjør 75-80% av tilfellene.
Fibrøs dysplasi er en saktevoksende lesjon som vanligvis vises i perioder med beinvekst og blir ofte sett hos individer i tidlig ungdom og sen ungdom.
Fibrøs dysplasi, som utvikler seg i flere bein, står for 20-25% av alle tilfeller, og pasienter med denne formen viser som regel manifestasjoner av denne sykdommen i en litt tidligere alder (gjennomsnittsalder 8 år).
Blant alle svulster og dysplasier i skjelettet utgjør beincyster 37,7% [3], blant godartede skjelettsvulster - 56,2%. Blant pasienter med patologi i muskel- og skjelettsystemet utgjør de omtrent 0,4%, og hos barn med dysplastiske og tumorsykdommer i beinene - fra 21 til 57% [4].
Klassifisering av fibrøs dysplasi:
Bein cyste klassifisering:
Symptomer på fibrøs dysplasi. CC utvikler seg oftere i barndom og ungdom, vanligvis påvirker lange rørformede bein. I de innledende stadiene er det asymptomatisk eller ledsaget av mindre smerter. Ofte er det første tegnet på en patologisk prosess et patologisk brudd..
Symptomene kan være fraværende eller milde. Palpasjon er vanligvis smertefri, betydelig stress er vanligvis ledsaget av smerte.
Med store cyster i området av den proksimale femur-diafysen er halthet mulig, med skade på humerus - ubehag og ubehag ved plutselige bevegelser og heving av armen.
FD-symptomer oppdages vanligvis i løpet av barndommen, men sen utbrudd er mulig. Alvorlige medfødte deformiteter er vanligvis fraværende. I polyosseøs form vises de første symptomene i barndommen..
Benskader er ledsaget av endokrinopati, hudpigmentering og nedsatt aktivitet i det kardiovaskulære systemet.
Manifestasjonene av sykdommen er ganske varierte, de mest konstante tegnene er mindre smerter (vanligvis i hoftene) og progressive deformiteter. Noen ganger diagnostiseres sykdommen bare når et patologisk brudd oppstår..
Graden av deformitet avhenger av lokaliseringen av fokusene til fibrøs dysplasi. Når det oppstår en prosess i de rørformede benene i de øvre ekstremiteter, blir det vanligvis bare observert deres utvidelse av klavat. Med nederlag av phalanges, blir fingrene forkortet, ser "hakket av".