Alt iLive-innhold blir vurdert av medisinske eksperter for å sikre at det er så nøyaktig og saklig som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for valg av informasjonskilder, og vi lenker bare til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitusjoner og om mulig bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikkbare lenker til slike studier.
Hvis du mener at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsom, velger du det og trykker Ctrl + Enter.
Palmar-plantar keratoderma er en stor gruppe sykdommer som er veldig forskjellige i deres morfologi. Noen av dem er en uavhengig sykdom, andre er en del av flere syndromer, og andre er en av manifestasjonene av diffuse keratoser. Histogenetisk kan hele variasjonen av kliniske manifestasjoner reduseres til flere hishomorfologiske typer.
Alle palmar-plantare keratoderma har vanlige histologiske trekk: uttalt akantose i ulik grad. hyperkeratose, noen ganger fokal parakeratose; det er ingen forandringer i kjellerlaget på overhuden og i kjellermembranen. Som regel er det ingen betennelsesreaksjon i dermis, bare noen ganger er det små perivaskulære infiltrater i den øvre delen. Funksjonene som gjør det mulig å dele palmar-lumbar keratoderma i forskjellige typer inkluderer endringer i strukturen til det granulære og stikkende laget av overhuden: hyperkeratose med en økning i antall lag av det granulære laget (granulose), epidermolytisk hyperkeratose. atrofi eller fravær av et kornete lag. Hyperkeratose og granulose observeres i de aller fleste palmar-plantare keratoderma, både i diffuse og i begrensede former.
Diffuse former for keratodermi inkluderer følgende nosologiske enheter.
Det arves på en autosomal dominerende måte, preget av diffuse lesjoner i håndflatene og sålene. Endringer i området til håndenes interfalangeale ledd er også beskrevet. Det eksisterer fra fødselen eller utvikler seg i løpet av det første leveåret, sjelden - i en senere alder.Det er diffus keratose i håndflatene og sålene med en stripe av kongestiv seer langs kanten. Smertefulle sprekker er hyppige.
Pathomorphology. Alvorlig hyperkeratose, granulose, hypertrofi av svette kjertler, noen ganger et bilde av epidermolytisk hyperkeratose, men i slike tilfeller er det nødvendig å utelukke en begrenset form for bulloøs ichthyosiform erythroderma. Elektronmikroskopisk undersøkelse avdekket atypiske keratohyalinkorn av to typer - mindre elektron-tett kornstruktur og mer elektron-tett, festet til den første.
Det arves på en autosomal dominerende måte. En mutasjon av genet som koder for keratin 9, lokalisert ved lokasjonen 17ql2-q21, ble avslørt. Sykdommen utvikler seg i de første leveukene. Det kliniske bildet ligner på den palmar-plantare keratodermaen fra Tost-Uina. Hyperhidrose og fortykning av negleplatene noteres. Spontan løsgjøring av kåte masser er beskrevet, som forekommer 1-2 ganger i året.
Pathomorphology. På samme måte som hos medfødt bullous ichthyosiform erythroderma. som bekreftes ved elektronmikroskopi. Det kan antas at grunnlaget for histogenesen av sykdommen er et brudd på dannelsen av tonofibriller. Biokjemisk analyse avdekket forekomsten av keratiner med lav molekylvekt i overhuden, noe som indikerer svekket differensiering av epitelceller.
Det arves på en autosomal dominerende måte, preget av tilstedeværelsen av keratose med en bikakeoverflate på håndflatene og sålene, keratotiske foci av stellate konturer på baksiden av hender og føtter, den indre overflaten av håndleddleddene, ringformede fingersammensnæringer (pseloaingum). Onychodystrophies er vanlige, diffus alopepia er blitt beskrevet.
Honningkam keratose, men uten innsnevringer, observeres også med palmar-plantar keratoderma assosiert med døvhet, der det, som med muterende palmar-plantar keratoderma, er keratotiske foci med en overgang til den indre overflaten av håndleddleddene på baksiden av hender og føtter.
Patomorfologi: hyperkeratose med hypergranulose.
Med en autosomal dominerende arvtype (gen docus - 17q23-ater), kan den kombineres med kreft i spiserøret (Howel-Evans syndrom), keratose utvikler seg vanligvis ved 5-15 års alder, spiserørskreft etter 30 år. Flere basaliomas kan observeres samtidig.
Syn. Melela Island sykdom er arvelig på en autosomal undertrykkende måte. Det er klinisk preget av diffus keratose i håndflatene og sålene, en utpreget betennelsesreaksjon i form av en erytematøs korolla rundt keratotiske foci med lesjoner som når rygg i hender og føtter, kne- og albueledd, den nedre tredjedelen av underarmene og bena (i form av "hansker og sokker"). Kontraksjoner og fusjon av fingre er hyppige. En kombinasjon med pseudo-aingum er beskrevet. Sykdommen er ledsaget av hyperhidrose og endringer i negleplatene, leukokeratose er også mulig.
Pathomorphology. Elektronmikroskopi avslører keratohyalinkorn med en sammensatt struktur, bestående av en mindre tett kornformet kjerne og en tettere perifer sone assosiert med tonefilamenter. Slike granuler er oftere lokalisert i epitelceller lokalisert i regionen av munnene i svettekjertlene..
Den keratoderma som er beskrevet av A. Greither (1952) er nær kliniske manifestasjoner av sykdommen på øya Meleda. Imidlertid er denne formen arvet på en autosomal dominerende måte, den er preget av mindre uttalt hyperkeratose, tilstedeværelsen av forandringer i andre områder av huden, lik de som er observert i erythrokeratoderma, en mindre alvorlig forløp, forbedring med alderen.
Syn. Papillon-Lefebvre syndrom arves på en autosomalt resessiv måte. Det kliniske bildet ligner keratoderma på øya Meleda. Hudlesjoner er kombinert med periodontal sykdom, betennelse i tannkjøttet og papiller i tungen og mottakelighet for forskjellige smittsomme sykdommer. Noen ganger er det avstemt vekst, hypotrichosis, forkalkning av hjernehinnene, en kombinasjon med medfødt bronkieektase.
Pathomorphology: massiv kompakt hyperkeratose og hypergranulose; i erythematous-squamous foci i området med store ledd og dorsum av hender og føtter, ligner det histologiske bildet pityriasis pityriasis (Deverji's sykdom): hyperkeratosis med vekslende områder av orto- og parakeratose, ujevn akantose, ubetydelig perivaskulær inflammatorisk infiltrasjon i papillaen.
Det er en kombinasjon av diffus palmar-plantar keratoderma med klare marginer, onychodystrofi, innsnevring av fingrene og perioriform keratose. I tillegg til de listede tegnene, er universell alopecia, leukokeratosis, dental anomalier beskrevet.
Et samlebegrep som brukes for alle begrensede (fokale, lineære) former for keratoderma. Arven er autosomalt dominerende. Kliniske manifestasjoner av sykdommen kan vises i ungdomsårene eller hos voksne. Med store fokale former for keratoderma på håndflatene og sålene, blir myntformede avrundede keratotiske focier funnet, mest uttalt på steder med trykk, og store foci i området med fleksjonsflater på fingrene, isolert eller kombinert med lineære keratoser. Det kan være en kombinasjon med kveilet krøllete hår. En elektronisk mikroskopisk undersøkelse i ett tilfelle avdekket ødem av epitelceller, en økning i tettheten av tonofilamenter i det suprabasale området, vakuolisering av spiny celler, endringer i strukturen til keratohyalin granuler og lipid dråper i stratum corneum.
Papular palmar-plantar keratoderma er forskjellig i spredt natur og mindre størrelse på keratotiske foci. De utvikler seg i de første leveårene (Brauer's keratoderma) eller i en alder av 15-30 år (Buschke-Fischers keratoderma). Klinisk preget av flere flate, halvkuleformede eller grusomme focier av keratinisering, avrundede eller ovale konturer, vanligvis lokalisert isolert over hele overflaten av håndflatene og sålene, og ikke bare på steder med trykk. Etter å ha fjernet de kåte massene, gjenstår et krater eller tallerkenformet depresjon. A. Greither (1978) anser de listede formene for papular keratoderma som identiske.
Syn. punktat keratose i håndflatene og sålene er preget av utseendet på håndflatene og på baksiden av hendene til små keratotiske papler med normal hudfarge med en glatt blank overflate. Histologisk F.C. Brown (1971) identifiserte parakeratotiske søyler som ligner de som ble observert i Mibellis porokeratose. D.G. Robestria et al. (1980) oppdaget intranukleære lidelser i form av flere hypertrofiserte nukleoli i cellene i basal- og spinøs lag under elektronmikroskopi, som ifølge forfatterne bidrar til utvikling av hyperkeratose. En kombinasjon av denne sykdommen med kreft i indre organer er beskrevet. M.J. Costello og R.C. Gibbs (1967) anser papular og punktert keratoderma som synonymer.
Keratoderma med gjennomskinnelige papler er muligens en type medfødt acrokeratoderma punctate. Det er også arvet på en autosomal dominerende måte, preget av gulahvite, gjennomskinnelige papler med en glatt overflate, noen ganger med punkterte fordypninger i sentrum, og smelter sammen til plakk. Kombineres med fint hår i hodebunnen og atopi.
Punkt keratose av palmar linjene er preget av tilstedeværelsen av små hyperkeratotiske plugger på håndflatene og sålene, som ligger i depresjonene i hudlinjene, smertefulle når de trykkes.
Palmar-plantar keratoderma med snoet hår er en autosomal dominerende arvelig sykdom som er preget av tilstedeværelsen av avrundet keratosefoci på håndflatene og sålene. De patologiske endringene i håret ble bekreftet ved skanning av elektronmikroskopi. Cysteinmangel i håret histokjemisk påvist.
Syn.: dermal og okulær tyrosinose, tyrosinemi av type II er preget av smertefull palmar-plantar keratotisk foci, herpesformig dystrofi i hornhinnen og mental retardasjon. Uten behandling utvikler diffus keratoderma med alderen, det kan være blemmer. Arvstypen er autosomal recessiv, 16q22.1-q22-genlokuset påvirkes. Histologisk, i tillegg til tegnene som er felles for denne gruppen av keratoderma, avsløres eosinofile inneslutninger i cellene i det spinøse laget. En elektronmikroskopisk undersøkelse finner en økning i antall tonofilamenter i spiny epitelceller, rørformede kanaler og bunter av tonofilamenter. Histogenese er basert på en mangel på enzymet tyrosin aminotransferase, som fører til akkumulering av tyrosin i blod og vev. Det antas at L-skjoldbrusk-molekyler kan fremme dannelsen av ytterligere tverrbindinger. Dette fører til en tykning av tonofibriller i epitelceller..
Den såkalte smertefulle kallusen arves på en autosomal dominerende måte. Det utvikler seg i barndom eller ung alder, er preget av tilstedeværelsen av begrensede store hyperkeratotiske foci. lokalisert på steder med trykk: på sålene. ved basen og på sidene av tærne, på fingrene spissene, smertefullt å presse. Blemmer på kantene av lesjonene, subungual eller periungual hyperkeratose, fortykning av negleplatene og fokus på hyperkeratosis på bena er beskrevet. Epidermolytisk hyperkeratose observeres histologisk.
Det utvikler seg i barndommen. Klinisk manifesterer det seg som små, noen ganger sammenslående papler med en bitter konsistens, gråaktig farge, gjennomskinnelig, med en blank overflate, plassert på håndflatene og sålene, langs fingrene på kantene i hælen. Histokjemisk blir fortykning og fragmentering av plastfibre avslørt i dermis i lesjonene, elektron mikroskopisk - endringer i deres amorfe del, et brudd på plasseringen av mikrofibriller. Det er ingen endringer i kornlaget.
Det skal bemerkes at en stor gruppe palmar-plantar keratoderma ennå ikke er klassifisert verken klinisk eller histologisk. Litteraturen inneholder morfologiske beskrivelser av bare enkelttilfeller. I denne forbindelse gir diagnosen, spesielt forskjellig, av disse sykdommene store vanskeligheter..
Forskjeller i de kliniske egenskapene til utslett og arvelighet, særegenheter ved sykdomsforløpet i gruppene vi identifiserte antyder deres ulik patogenese med et lignende histologisk bilde..
Keratoderma er et sett med hudpatologier som er ledsaget av et brudd på keratiniseringsprosessen i de øvre lagene av overhuden, noe som fører til overdreven keratinisering. For øyeblikket har den eksakte etiologien ikke blitt fastslått. Det er flere former for den patologiske prosessen, som avviker i kliniske manifestasjoner. Medisinering er alltid langsiktig, en fullstendig kur kan ikke oppnås.
Til tross for utviklingen av moderne vitenskap, for øyeblikket er ikke den eksakte årsaken til keratinisering av overhuden blitt fastslått. I de fleste tilfeller er forskere enige om at patogenese er basert på mutasjoner i gener som blir arvet..
Det er pålitelig kjent at følgende forhold er provoserende faktorer:
I medisinsk praksis er det ingen allment akseptert klassifisering av en unormal prosess. På grunnlag av kliniske symptomer og etiologi for forekomst er keratoderma delt inn i en diffus type og en lokal type. I det første tilfellet er det en kontinuerlig lesjon av håndflaten. Med en fokal form påvirkes bare visse områder av huden.
Sykdommer basert på genmutasjon:
De patologiske prosessene som er preget av fokale lesjoner inkluderer:
For din informasjon blir unormale forandringer i føtter og håndflater som oppstår på bakgrunn av kreft referert til som paraneoplastisk keratodermi..
Behandling av keratodermi i håndflatene og sålene skyldes årsakene, kliniske manifestasjoner og formen for den patologiske prosessen. Differensialdiagnostikk er nødvendig for å skille en type sykdom fra en annen..
Denne patologien er arvet. Noen ganger manifesterer det seg i hver generasjon, i noen tilfeller etter en generasjon. Forskere kan ikke forklare årsaken til genmutasjonen. Symptomer på den unormale prosessen vises i de første årene av et barns liv, vanligvis opptil 2 år. Først blir huden tettere, pigmentering og rødhet vises. Disse kliniske manifestasjonene er tydelig synlige på bakgrunn av normal hud..
Etter kort tid vises kåte lag. I noen tilfeller påvirkes baksiden av hendene på de øvre ekstremiteter. Kraftig svette er et ekstra symptom. Noen pasienter klager over sprekker, de er overfladiske og dype.
Patologi er ledsaget av klinikken: gul og brun keratinisering vises på sålene og håndflatene til pasienten, som har ganske dype sår i form av sprekker. På kantene av det berørte området er en rød kant synlig med det blotte øye, bredden varierer fra 2 til 5 mm.
I de fleste kliniske bilder manifesterer sykdommen seg mellom 16 og 20 år.
De første symptomene vises hos et barn under 3 år. Alle kliniske tegn ligner på Meled. Forskjellen er at pasientens tenner påvirkes. Det er tidlige tannlegesykdommer - karies, periodontal sykdom, gingivitt, etc. Pasienter fra tidlig alder trenger proteser.
De første negative tegnene vises i opptil to år. For det første er det en diffus keratinisering av håndflatene og sålene, hele bildet er ledsaget av overdreven svette. Etter en tid er leddets bevegelighet begrenset. Spikerplaten er glatt, men den er betydelig tykkere (som på bildet).
Viktig: sykdommen er ofte ledsaget av et brudd på funksjonaliteten til kjønnskjertlene hos menn, noe som fører til svekket hørselsoppfatning til fullstendig døvhet.
Hovedpoenget med diagnosen er mutasjonen. For eksempel blir fingre spontant avvist. Med andre ord forekommer spontan amputasjon av falanx. I de fleste tilfeller får pasienter diagnosen andre arvelige syndromer..
Lokale keratodermi fremstår som arvelige patologier som kan manifestere seg som en uavhengig sykdom, eller som en del av genetiske syndromer. Vanligvis blir deres manifestasjon diagnostisert i puberteten eller i en senere alder..
Sykdommen er ledsaget av tilstedeværelsen av kåte lag som ser ut som en linje. De er til stede på huden på håndflatene og føttene. Mønsteret av lesjonen hos alle pårørende har lignende trekk. Kåte neoplasmer stikker ut 5-10 mm over hudoverflaten, de er dekket med små og dype sprekker.
Arvstypen er ikke spesifisert, mange forskere antyder at sykdommen overføres av den dominerende typen. Patologi er kun diagnostisert hos kvinner i alderen 18-20 år.
På hendene på de øvre ekstremitetene ser det ut til at det dannes flere former av kåte papler med en oval form, opp til 3 mm i diameter. Overflaten på skaden skreller, det er inntrykk av gult og hvitt. Patologiske elementer stiger praktisk talt ikke over huden. Det er hyperhidrose i føttene og håndflatene.
Den arvelige formen for spredt keratom er et synonym for sykdommen. Det manifesterer seg i ungdomstiden. På huden på håndflatene, sålene og phalanges av fingrene vises små "perler" med en keratinisert overflate, som til slutt forvandles til massive plugger med kraterlignende kanter. Størrelsen på pluggene er opptil 1 centimeter. Svette forstyrres ikke.
Utvikler seg hos barn. Det er preget av keratinisering av områder av huden som utsettes for konstant trykk. Ytterligere symptomer - brettet tunge, rask ødeleggelse av negleplaten, psykisk utviklingshemning, hornhinnedrofi.
Det er nødvendig å behandle sykdommen med stoffet Niotigazone. Det aktive stoffet i midlet er acitretin. Hovedkomponenten er en analog retinsyre for systemisk eksponering.
Legemidlet regulerer prosessene for differensiering på cellenivå, har antipsoratiske egenskaper. Dosen velges alltid individuelt i samsvar med hvert klinisk tilfelle. Sørg for å ta hensyn til graden av den unormale prosessen, pasientens aldersgruppe og hans vekt. Vanligvis tas medisinen en gang om dagen. Drikk medisinen med vann eller melk.
Kontraindikasjoner for bruk:
I en situasjon hvor pasienten har en medisinsk kontraindikasjon, anbefales behandling med sjokkdoseringer av vitamin A.
Verdt å vite: 98% av pasientene i løpet av behandlingen opplever bivirkninger. For å jevne dem ut, er det nødvendig å redusere doseringen..
Liste over bivirkninger fra bruken:
Midler til ekstern bruk med keratolytisk effekt anbefales absolutt. De fremmer aktiv peeling av døde celler, som et resultat av at de fjernes fra huden. Salver med aromatiske retinoider normaliserer prosessene med keratinisering, hemmer reproduksjon av epitelceller.
Sammen med medikamentkorreksjon anbefales folkemedisiner som bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner. De vil ikke kvitte seg med pasienten fra sykdommen, men de vil forbedre trivselen..
Alternativ terapi utføres ved bruk av:
Til tross for at moderne medisinsk praksis bruker de nyeste medisinene, er det umulig å oppnå en fullstendig kur for patologien. Selv kompleks behandling tillater ikke oppnåelse av stabil remisjon..
Medisinene bidrar til å redusere symptomene på dermale lesjoner betydelig, forbedrer pasientens velvære. Det er ingen spesifikk forebygging.
Keratoderma er en kombinasjon av hudsykdommer med en overveiende brudd på keratiniseringsprosessen i overhuden. Klinisk manifesteres sykdommen ved fokal eller diffus keratoelastoidose i hudområder, ofte på håndflater og såler, i fravær av talgkjertler. Det primære elementet er en polygonal papule, som praktisk talt ikke stiger over nivået av sunn hud, opptil 3 mm i diameter, gul-rosa i fargen, grov når du stryker huden. Funksjoner i løpet av dermatose avhenger av dens type. Diagnose utføres ved hjelp av diaskopi og histologi. Behandlingen er langsiktig, kompleks, med sikte på å korrigere keratiniseringsprosessen.
Keratoderma (palmar-plantar keratose) er en heterogen gruppe av sjeldne kroniske dermatoser i huden som følge av brudd på differensieringen av epidermale celler. Det er ingen data om forekomst, forekomst, kjønn, endemisitet, alderssegment og sesongmessighet av patologien. Det er ervervede og arvelige typer keratoderma, og nøyaktig diagnose av typen sykdom i dette tilfellet er av grunnleggende betydning for adekvat behandling av pasienter.
Tre kjente representanter for den dermatologiske skolen regnes med rette som grunnleggerne av naturvitenskapelige tilnærminger i studien av hudsykdommer: Josef Jakob Plenk, som baserte klassifiseringen av hudsykdommer på prinsippet om deres morfologi; Ferdinand von Gebra, som klassifiserer sykdommer på patologisk basis; Jean Darier, som foreslo å ta hensyn til forholdet mellom årsaken til sykdommen og mekanismen for dens utvikling. Det var prinsippet om diagnose ifølge J. Darier som dannet grunnlaget for klassifiseringen av sporadisk (ervervet) keratoderma. Genetisk bestemt keratodermi er privilegiet for medisinsk genetikk. Imidlertid er det i dag ingen generelt aksepterte kriterier for diagnose av arvelige dermatoser..
Årsakene til keratodermi er individuelle for hver type og har ikke blitt forstått til dags dato. Når det gjelder genodermatoser, er dette sykdommer med en autosomal dominerende og autosomal recessiv arvemåte, som er forårsaket av mutasjoner i genene som er ansvarlige for keratiniseringsprosesser. Sporadiske former for keratodermi oppstår på bakgrunn av et brudd på syntesen av vitamin A, dysfunksjon i endokrine kjertler, infeksjoner, svulster.
Essensen av patologien ligger i at en veloljet prosess med å dø av epidermale celler mislykkes. Fra evolusjonssynet er keratinisering beskyttelsen av organismen mot ytre negative påvirkninger. For eksempel kommer oksygen eller solen i kontakt med allerede døde celler i overhuden, som huden mister hvert sekund, og etterlater den indre balansen i kroppen. Fødselen av beskyttende celler forekommer i kjellermembranen, da noen av dem, mister kjernen og andre komponenter, alder, stiger til overflaten av huden, fyller med keratin underveis, bindes tett til hverandre og mister samtidig den gjenværende fuktigheten. I det øverste laget av overhuden ser de ut som en tett monolit som lett forsvinner fra huden ved den minste berøring eller bevegelse..
I en patologisk prosess, av årsaker som ikke er helt klare, blir denne sekvensen forstyrret: cellene i overhuden begynner å formere seg med en fordoblet hastighet, har ikke tid til å gå gjennom hele livssyklusen til slutt, danne tette cellulære keratinplater, som er solid loddet til hverandre og forblir på hudoverflaten, forårsaker betennelse.
I dermatologi er det ingen allment akseptert klassifisering av keratoderma. Basert på de kliniske manifestasjonene av sykdommen og tar hensyn til årsaken til dens forekomst, kan alle keratoderma deles inn i diffus og lokal. Diffus keratoderma er preget av kontinuerlige lesjoner i huden på håndflatene, lokal keratoderma - av hyperkeratose i visse områder av huden. I hver av disse gruppene kan de vanligste typene keratoderma skilles..
Genetisk bestemt diffus keratodermi, som er basert på en genmutasjon av keratinisering, inkluderer:
Antallet diffuse sporadiske keratoderma ervervet i prosessen med vital aktivitet kan omfatte:
Gruppen av lokal keratodermi inkluderer også genodermatose og ervervet keratodermi. Genodermatoser er utelukkende lokalisert på håndflatene og sålene, uten en tendens til å spre seg; de kan være representert av følgende varianter:
Anskaffet lokal keratodermi er preget av begrensede papular hudutslett. Disse inkluderer:
De kliniske manifestasjonene av keratoderma tilsvarer typen patologi. Vanlige trekk ved all keratoderma er imidlertid hyperkeratose og desquamation. I de fleste tilfeller er sykdommen diagnostisert i barndommen; det er ingen klar aldersgrense. Det primære elementet er erytem, mot bakgrunnen som urticarial elementer vises, dekket med kåte vekter. Størrelsene på de primære elementene varierer, fargen utmerker seg ved en rekke nyanser: fra rosa til gul. Elementene i utslettet smelter sammen: noen diffust, og danner en kontinuerlig hyperkeratotisk overflate, andre til små, lokale fokus på hyperkeratose. Prosessen er ofte lokalisert på håndflatene og sålene, men den kan også ha en annen lokalisering.
Prosessoppløsning er mulig på "tørre" og "våte" måter. Helt dehydrerte celler har en uelastisk overflate, som sprekker og hemoragiske skorper ofte vises på. Celler med fuktighetsrester danner erosjon, gråt. Sekundær infeksjon er lagvis. Den patologiske prosessen løses spontant over tid eller tilegner seg et kronisk, tilbakevendende kurs.
Det er ingen spesifikk diagnose. Når du diagnostiserer keratodermi, er det viktig å skille mellom sykdommens etiologi. Genodermatoser krever konsultasjon av en genetiker. Med ervervet keratodermi blir historien, klinikken, triggere tatt i betraktning, sjeldnere resultatene av histologisk undersøkelse. I vanskelige tilfeller er en undersøkelse av en dermato-onkolog nødvendig (muligheten for ondartet prosess). Differensier keratodermi med andre former for keratose, psoriasis, Deverji's sykdom, dyshidrotisk eksem.
Det er ingen radikal terapi for genodermatose. Med den dominerende arvtypen er RNA-interferenser tilgjengelig som blokkerer mangelfulle alleler. Sporadiske former behandles i et kompleks, i henhold til individuelle ordninger. Målet med terapien er å eliminere årsaken (infeksjoner, giftstoffer, metabolske forstyrrelser, forverring av endokrine sykdommer), korrigere intensiteten av keratindannelse, øke pasientens immunitet og forbedre trivsel. Grunnlaget for terapien er retinoider, vitaminterapi (vitamin D, C, PP), angioprotectors, immunokorrektorer. Når en sekundær infeksjon er festet, foreskrives antibiotika. Lokalt bruker hudleger keratolytika, ureabaserte salver som forbedrer hudens hydrering, vanlige bad med kli, mekanisk keratolyse. Pasienten skal være under konstant medisinsk tilsyn for ikke å gå glipp av mulig malignitet ved keratodermi.
Forstyrrelser ved keratinisering av overflatelaget på huden er dermatologiske sykdommer. Det øverste laget av huden består av celler som stadig akkumulerer tette proteiner og eksfolierer. Det er forsvarsmekanismen i huden. Med keratoderma forekommer overdreven keratinisering, hovedsakelig på sålene og håndflatene.
Keratoderma i håndflatene og sålene kan være diffus og fokal. Med diffuse former påvirkes huden fullstendig. Fokale varianter manifesteres ved dannelse av tette øyer, linjer eller prikker.
Vanlige palmar-plantare keratoderma kan være en uavhengig sykdom eller følge med noen arvelige sykdommer.
Syndrom der medfødt keratodermi er et av de viktigste symptomene:
Sykdommer der overdreven keratinisering ofte observeres, men det er ikke det ledende symptomet:
I tillegg kan keratodermi være en manifestasjon av en ondartet svulst i et indre organ, mens det kan ta forskjellige kliniske former. Denne hudlesjonen kan anskaffes som et resultat av noen andre sykdommer..
Unna-toast-syndrom
Arvelig keratoderma, overført autosomal dominerende. Dette betyr at et sunt barn ikke kan fødes til en syk forelder. Et annet navn for sykdommen er medfødt ichthyosis i sålene og håndflatene. I det første leveåret begynner babyen å tykne huden på håndflatene og føttene, den blir gulaktig. Områder med keratinisering kan ha en tydelig kant rundt det er en stripe med rødhet. Svette av håndflatene og føttene intensiveres, dype hudsprekker vises, og neglene blir tykkere. I sjeldne tilfeller strekker lesjonen seg til fingrene eller håndleddet.
Meleds sykdom
Har en autosomal resessiv modus for arv. Dette betyr at bare en tilsynelatende sunn bærer av det patologiske genet kan fødes til en syk og genetisk sunn forelder. Sykdommen manifesterer seg når et slikt gen overføres fra begge foreldrene samtidig.
Sykdommen er ledsaget av dannelse av tette områder i form av plater, omgitt av en tynn lilla kant. Det er dype sprekker på overflaten, svette økes. Fortykkede negler. Sykdommen sprer seg på baksiden av hender og føtter, underben, underarm. Det manifesterer seg etter 15-20 år av pasientens liv.
Papillon-Lefebvre sykdom
Det overføres autosomalt recessivt og manifesterer seg i en alder av 2-3 år med områder med rødhet og keratinisering på håndflatene, sålene, noen ganger knær, baksiden av foten og hånden. Forskjellen mellom denne sykdommen er dental anomalier i ideen om karies, gingivitt, periodontitt og raskt tap.
Lemlestende keratodermi
Det andre navnet er "Fonwinkel syndrom", overføres autosomalt dominerende. Som et resultat av stratum corneum på fingrene, som oppstår i 2. leveår, dannes det spor i form av ledninger og sammentrekninger i leddene. I fremtiden amputeres fingrene uavhengig. Negler ser ut som urglass. Sykdommen er kombinert med underutvikling av gonader, skallethet, døvhet, aldersflekker på fingrene.
Diffuse keratoderma
I kombinasjon med atrofi og sklerotisk hudforandring på ekstremitetene er det karakteristisk for skleroatrofisk genodermatose. Sykdommen oppstår i en tidlig alder og utvikler seg gradvis. Underutvikling og ødeleggelse av negler og hyppig dannelse av ondartede svulster i indre organer bemerkes.
Arvelige syndromer ledsaget av diffus keratodermi:
Psoriasiform akrokeratose av Basex
Hudlesjoner observeres ved mange ondartede sykdommer. Obligatorisk (obligatorisk) paraneoplastisk keratoderma inkluderer Bazexs psoriasiform akrokeratose. Det oppstår flere år etter at kreft i prostata, strupehode eller øvre fordøyelseskanal utvikler seg. Hudlesjonen ser ut som lilla-rosa skjellete flekker på føttene, håndflatene, ansiktet.
Noen former for paraneoplastisk keratoderma er ikke nødvendigvis assosiert med kreft i andre organer. Så den ervervede formen av sykdommen kan følge med lever- eller prostatakreft. Det forekommer hos eldre og ser ut som en sakte voksende perleformet hornformasjon på håndflatene og føttene, med depresjoner i sentrum. Noen ganger forsvinner hun på egen hånd.
Erythematous keratoderma Benier
Det oppstår etter sykdommer i nervesystemet eller traumatisk hjerneskade. I henhold til dens mekanisme refererer det til trophoneuroses, det vil si vevs-ernæringsforstyrrelser på grunn av innervasjonspatologi. Huden på håndflatene og sålene, så vel som på baksiden av føttene og hendene, rødner litt, sprekker og blir dekket av tette store hvite skalaer. Tørrhet og fin peeling av huden er synlige på bena og underarmene.
Haxthausens keratoderma
Det forekommer hos perimenopausale kvinner. Det er assosiert med mangel på kvinnelige hormoner østrogen, samt en funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen. Overgangsalder keratodermi manifesteres av kåte avsetninger på hender, føtter, spesielt langs kantene på hælene. Det utvikler seg på bakgrunn av overvekt, deformerende artrose og arteriell hypertensjon..
Fortykning av huden i kombinasjon med spikerødeleggelse og fortykning av de terminale falanene ("trommestikker") kan være et tegn på syringomyelia (Valavsek syndrom). Det er smittsom keratodermi som følger med spedalskhet, gonoré, syfilis.
Overdreven keratinisering av huden vises etter langvarig kontakt med arsen, olje, harpiks, tjære, samt når du arbeider uten hansker i kulden (for eksempel hos fiskere).
Arvelig begrenset keratoderma har følgende former:
Fokal keratodermi er et av hovedtegnene på følgende syndromer:
Endelig kan det oppstå som et av symptomene ved slike sykdommer:
Fokal keratodermi kan anskaffes.
Det overføres autosomalt dominerende. Hos ungdommer vises tette formasjoner på håndflatene, fingrene og sålene, og blir til brune plugger opp til 1 cm i størrelse. Etter deres separasjon forblir depresjoner med tette vegger i form av kratre.
Svært lik den forrige sykdommen. Den vises over 10 år og ledsages av dannelse av plugger med en løs sentral kjerne, som stadig smuldrer.
Forskjellen mellom denne formen og de som er oppført ovenfor er tilstedeværelsen av hyperhidrose. Områder med keratinisering og plugger er lokalisert nær munnen av svettekjertlene.
Det forekommer hos kvinner rundt 20 år. Hva er det: en ansamling av små kåte elementer på hender og føtter i form av et tett gult utslett.
Det overføres autosomalt recessivt, forekommer hos barn. Det er ledsaget av keratinisering av områder av huden utsatt for konstant trykk. Sykdommen manifesteres ved folding av tungen, ødeleggelse av negler, leukoplakia, hornhinnedrofi og psykisk utviklingshemming..
Arvelig punktat keratoderma
Det er ledsaget av dannelse av kåte rygger opp til 1 cm høye, som ligger parallelt med sener og muskler. Pårørende har en lignende ordning av disse formasjonene. Cornealoverlegg er dekket med sprekker.
Det overføres autosomalt dominerende. Sykdommen vises allerede hos spedbarn i form av kåte knuter på palmar, såler med spredning til baksiden av foten og hånden. Samtidig utvikler peeling, atrofi og flekkete farger på lepper og ansiktshud.
Marginal palmar keratoderma av Ramos-y-Silva vises hos personer med ondartede svulster, sykdommer i leddene og kjønnsområdet. Det representerer kåte overlegg på kantene av håndflatene.
Smittsom keratodermi med gonoré påvirker ikke bare lemmene, men også ansiktet og bagasjerommet. Den har formen som et horn eller en knust knude som ligger på rød rød hud. Etter fjerning av en slik formasjon blør den gjenværende overflaten. Ofte tykner negler.
Er keratodermi smittsom? Nei, noen form for denne sykdommen overføres ikke fra person til person gjennom husholdningsartikler eller på noen annen måte.
Patologien behandles av en hudlege med en periodisk undersøkelse av en onkolog for å unngå utvikling av hudkreft. Det er ikke utviklet en spesifikk terapi, hvordan man skal behandle keratoderma i hender eller såler blir bestemt individuelt.
Leger forskriver forsterkende medisiner, vitamin C og E, retinoider, immunmodulatorer, medisiner for å forbedre blodsirkulasjonen.
Utad brukes salver basert på urea eller salisylsyre, som løser opp kåte avsetninger. Mekanisk rengjøring av hud, skrubber og skreller brukes.
Det er ikke sikkert at behandlingstiltak er effektive. Da er det verdt å prøve en metode som homeopati. Produkter som inneholder Psorinum, svovel, grafitt, Cuprum Metallicum og Arsenicum Album brukes.
Behandling av keratoderma med folkemiddel kan utføres ved bruk av:
Keratoderma i håndflatene og sålene kan være diffus og fokal. Med diffuse former påvirkes huden fullstendig. Fokale varianter manifesteres ved dannelse av tette øyer, linjer eller prikker.
Vanlige palmar-plantare keratoderma kan være en uavhengig sykdom eller følge med noen arvelige sykdommer.
Syndrom der medfødt keratodermi er et av de viktigste symptomene:
Sykdommer der overdreven keratinisering ofte observeres, men det er ikke det ledende symptomet:
I tillegg kan keratodermi være en manifestasjon av en ondartet svulst i et indre organ, mens det kan ta forskjellige kliniske former. Denne hudlesjonen kan anskaffes som et resultat av noen andre sykdommer..
Arvelig keratoderma, overført autosomal dominerende. Dette betyr at et sunt barn ikke kan fødes til en syk forelder. Et annet navn for sykdommen er medfødt ichthyosis i sålene og håndflatene..
I det første leveåret begynner babyen å tykne huden på håndflatene og føttene, den blir gulaktig. Områder med keratinisering kan ha en tydelig kant rundt det er en rød stripe.
Svette av håndflatene og føttene intensiveres, dype hudsprekker vises, og neglene blir tykkere. I sjeldne tilfeller strekker lesjonen seg til fingrene eller håndleddet.
Meleds sykdom
Har en autosomal resessiv modus for arv. Dette betyr at bare en tilsynelatende sunn bærer av det patologiske genet kan fødes til en syk og genetisk sunn forelder. Sykdommen manifesterer seg når et slikt gen overføres fra begge foreldrene samtidig.
Sykdommen er ledsaget av dannelse av tette områder i form av plater, omgitt av en tynn lilla kant. Det er dype sprekker på overflaten, svette økes. Fortykkede negler. Sykdommen sprer seg på baksiden av hender og føtter, underben, underarm. Det manifesterer seg etter 15-20 år av pasientens liv.
Papillon-Lefebvre sykdom
Det overføres autosomalt recessivt og manifesterer seg i en alder av 2-3 år med områder med rødhet og keratinisering på håndflatene, sålene, noen ganger knær, baksiden av foten og hånden. Forskjellen mellom denne sykdommen er dental anomalier i ideen om karies, gingivitt, periodontitt og raskt tap.
Lemlestende keratodermi
Det andre navnet er "Fonwinkel syndrom", overføres autosomalt dominerende. Som et resultat av stratum corneum på fingrene, som oppstår i 2. leveår, dannes det spor i form av ledninger og sammentrekninger i leddene. I fremtiden amputeres fingrene uavhengig. Negler ser ut som urglass. Sykdommen er kombinert med underutvikling av gonader, skallethet, døvhet, aldersflekker på fingrene.
Diffuse keratoderma
I kombinasjon med atrofi og sklerotisk hudforandring på ekstremitetene er det karakteristisk for skleroatrofisk genodermatose. Sykdommen oppstår i en tidlig alder og utvikler seg gradvis. Underutvikling og ødeleggelse av negler og hyppig dannelse av ondartede svulster i indre organer bemerkes.
Arvelige syndromer ledsaget av diffus keratodermi:
Hudlesjoner observeres ved mange ondartede sykdommer. Obligatorisk (obligatorisk) paraneoplastisk keratoderma inkluderer Bazexs psoriasiform akrokeratose. Det oppstår flere år etter at kreft i prostata, strupehode eller øvre fordøyelseskanal utvikler seg. Hudlesjonen ser ut som lilla-rosa skjellete flekker på føttene, håndflatene, ansiktet.
Noen former for paraneoplastisk keratoderma er ikke nødvendigvis assosiert med kreft i andre organer. Så den ervervede formen av sykdommen kan følge med lever- eller prostatakreft. Det forekommer hos eldre og ser ut som en sakte voksende perleformet hornformasjon på håndflatene og føttene, med depresjoner i sentrum. Noen ganger forsvinner hun på egen hånd.
Erythematous keratoderma Benier
Det oppstår etter sykdommer i nervesystemet eller traumatisk hjerneskade. I henhold til dens mekanisme refererer det til trophoneuroses, det vil si vevs-ernæringsforstyrrelser på grunn av innervasjonspatologi. Huden på håndflatene og sålene, så vel som på baksiden av føttene og hendene, rødner litt, sprekker og blir dekket av tette store hvite skalaer. Tørrhet og fin peeling av huden er synlige på bena og underarmene.
Haxthausens keratoderma
Det forekommer hos perimenopausale kvinner. Det er assosiert med mangel på kvinnelige hormoner østrogen, samt en funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen. Overgangsalder keratodermi manifesteres av kåte avsetninger på hender, føtter, spesielt langs kantene på hælene. Det utvikler seg på bakgrunn av overvekt, deformerende artrose og arteriell hypertensjon..
Fortykning av huden i kombinasjon med spikerødeleggelse og fortykning av de terminale falanene ("trommestikker") kan være et tegn på syringomyelia (Valavsek syndrom). Det er smittsom keratodermi som følger med spedalskhet, gonoré, syfilis.
Overdreven keratinisering av huden vises etter langvarig kontakt med arsen, olje, harpiks, tjære, samt når du arbeider uten hansker i kulden (for eksempel hos fiskere).
Arvelig begrenset keratoderma har følgende former:
Fokal keratodermi er et av hovedtegnene på følgende syndromer:
Endelig kan det oppstå som et av symptomene ved slike sykdommer:
Fokal keratodermi kan anskaffes.
Det overføres autosomalt dominerende. Hos ungdommer vises tette formasjoner på håndflatene, fingrene og sålene, og blir til brune plugger opp til 1 cm i størrelse. Etter deres separasjon forblir depresjoner med tette vegger i form av kratre.
Svært lik den forrige sykdommen. Den vises over 10 år og ledsages av dannelse av plugger med en løs sentral kjerne, som stadig smuldrer.
Forskjellen mellom denne formen og de som er oppført ovenfor er tilstedeværelsen av hyperhidrose. Områder med keratinisering og plugger er lokalisert nær munnen av svettekjertlene.
Det forekommer hos kvinner rundt 20 år. Hva er det: en ansamling av små kåte elementer på hender og føtter i form av et tett gult utslett.
Det overføres autosomalt recessivt, forekommer hos barn. Det er ledsaget av keratinisering av områder av huden utsatt for konstant trykk. Sykdommen manifesteres ved folding av tungen, ødeleggelse av negler, leukoplakia, hornhinnedrofi og psykisk utviklingshemming..
Arvelig punktat keratoderma
Det er ledsaget av dannelse av kåte rygger opp til 1 cm høye, som ligger parallelt med sener og muskler. Pårørende har en lignende ordning av disse formasjonene. Cornealoverlegg er dekket med sprekker.
Det overføres autosomalt dominerende. Sykdommen vises allerede hos spedbarn i form av kåte knuter på palmar, såler med spredning til baksiden av foten og hånden. Samtidig utvikler peeling, atrofi og flekkete farger på lepper og ansiktshud.
Marginal palmar keratoderma av Ramos-y-Silva vises hos personer med ondartede svulster, sykdommer i leddene og kjønnsområdet. Det representerer kåte overlegg på kantene av håndflatene.
Smittsom keratodermi med gonoré påvirker ikke bare lemmene, men også ansiktet og bagasjerommet. Den har formen som et horn eller en knust knude som ligger på rød rød hud. Etter fjerning av en slik formasjon blør den gjenværende overflaten. Ofte tykner negler.
Er keratodermi smittsom? Nei, noen form for denne sykdommen overføres ikke fra person til person gjennom husholdningsartikler eller på noen annen måte.
Patologien behandles av en hudlege med en periodisk undersøkelse av en onkolog for å unngå utvikling av hudkreft. Det er ikke utviklet en spesifikk terapi, hvordan man skal behandle keratoderma i hender eller såler blir bestemt individuelt.
Leger forskriver forsterkende medisiner, vitamin C og E, retinoider, immunmodulatorer, medisiner for å forbedre blodsirkulasjonen.
Utad brukes salver basert på urea eller salisylsyre, som løser opp kåte avsetninger. Mekanisk rengjøring av hud, skrubber og skreller brukes.
Det er ikke sikkert at behandlingstiltak er effektive. Da er det verdt å prøve en metode som homeopati. Produkter som inneholder Psorinum, svovel, grafitt, Cuprum Metallicum og Arsenicum Album brukes.
Behandling av keratoderma med folkemiddel kan utføres ved bruk av:
Keratoderma inkluderer et kompleks av hudsykdommer som er preget av brudd på prosessen med keratinisering av overhuden. Rettidig diagnose spiller en viktig rolle. Behandling tar lang tid og inkluderer en integrert tilnærming for å etablere keratiniseringsprosessen.
Keratose refererer til arvelige sykdommer, preget av økt dannelse av keratiniserte hudområder på håndflatene eller føttene.
Når sykdommen utvikler seg, endres tærens form hos pasienter, og negleplaten tykner. Årsakene og symptomene avhenger av formen for keratose. Det er også forskjeller i tilnærmingen til behandling..
Det tilhører gruppen av kroniske dermatologiske sykdommer. Oftest arves keratose, men tilfeller av ervervet form av sykdommen er registrert.
Det utvikler seg på bakgrunn av nedsatte epiteliseringsprosesser i forskjellige lag av overhuden. Keratinøse områder i huden dannes hovedsakelig i området med føtter og håndflater.
Huden i disse områdene har forskjellig farge (har en gulaktig brun farge) og har et ikke-estetisk utseende.
Keratoderma forekommer likt blant både menn og kvinner. Utviklingen av sykdommen påvirkes ikke av ytre faktorer eller personens alder. Huden på det berørte området er veldig ru og grov å ta på.
De provoserende faktorene for utvikling av patologi inkluderer:
Skille mellom diffus og fokal form av keratoderma. Denne inndelingen er basert på graden av manifestasjon av symptomer og lokalisering av lesjoner..
Diffus keratodermi er på sin side delt inn i:
Fokal keratoderma inkluderer:
Symptomene varierer avhengig av form og alvorlighetsgrad av keratose. Vanlige tegn inkluderer hyperkeratose og alvorlig peeling av huden på stedet for lesjonen..
Helt i begynnelsen av sykdomsutviklingen oppdager pasienten på sålene og håndflatene svært komprimerte hudområder som har en lilla fargetone. Når keratiniseringsprosessen utvikler seg, blir området gulbrunt i fargen, veldig vanskelig å berøre.
Et annet symptom på keratodermi er økt svette i det berørte området. Når beina utvikler seg, endrer neglene seg og deformeres, opplever pasienten ubehag mens han går.
I tilfelle skade på de hårete områdene i huden (med et alvorlig forløp av keratodermi), lider pasienten av økt hårtap, delvis hørselstap og andre ubehagelige symptomer. Som regel, med den medfødte formen av mutasjonell keratoderma, utvikler hyperhidrose det andre leveåret..
Det er ingen spesifikke diagnostiske tiltak for denne sykdommen. Hvis det oppstår ubehagelige symptomer, må pasienten oppsøke hudlege. Spesialisten vil gjennomføre en ekstern undersøkelse og foreskrive studier for å skille fra andre typer dermatose. For å studere tas et lite hudområde fra en pasient i et keratinisert område og sendes for ytterligere studier i et histologisk laboratorium.
Behandlingsregimet avhenger av formen for keratose og dens alvorlighetsgrad.
Målet med behandlingen er å eliminere den provoserende faktoren (sopp- eller bakterieinfeksjon, hormonelle lidelser, etc.). Pasienten må få forskrevet et behandlingsopplegg som lar deg justere produksjonen av keratin.
Det viktigste legemidlet for behandling av dette problemet er stoffet Niotigazone. Det tilhører gruppen antipsoriasis, hjelper til med å regulere prosessene for fornyelse og keratinisering av overhuden. Doseringen og inngangsforløpet velges individuelt. I dette tilfellet må alvorlighetsgraden av keratoderma, pasientens alder og vekt tas i betraktning..
Hvis pasienten av en eller annen grunn ikke kan ta Niotigazone, får han forskrevet følgende medisiner:
Den komplekse behandlingen inkluderer nødvendigvis fysioterapeutiske prosedyrer (UV-terapi, ditermokoagulasjon, bad osv.).
Når en sekundær bakteriell infeksjon er festet, foreskrives et kurs antibakterielle midler. Hvis årsaken til keratose er soppmikroflora, så er pasienten foreskrevet antimykotiske medisiner.
For behandling brukes soppdrepende medisiner, både eksterne og interne.
Vanlige og effektive inkluderer Clotrimazole, Nystatin, Pimafucin, Clotrimazole, etc. Behandlingsforløpet er langt - fra flere måneder til seks måneder. Disse rettsmidlene hjelper med å lindre betennelse, kløe, flassende hud og andre ubehagelige symptomer..
Også populære er folkemiddel for behandling av spikerhyperkeratose. Dette inkluderer bad med havsalt eller urteavkok, å gni i essensielle oljer, etc. Eksperter anbefaler å bruke slike behandlingsmetoder i kombinasjon med bruk av medisiner for å oppnå maksimale resultater..
Pediatriske pasienter får forskrevet langvarig bruk av retinol, jernpreparater, i alvorlige tilfeller brukes glukokortikosteroider (hovedsakelig midler til ekstern påføring). Sørg for å foreskrive fonoforese med vitaminer, antall kurs bestemmes individuelt (i gjennomsnitt 25-30 økter). Slik behandling utføres flere ganger i året (med forverring av symptomer).
Tradisjonelle medisin metoder brukes i kombinasjon med medikamentell terapi. De vanligste og mest effektive er:
Vanlige bad med havsalt vil bidra til å fjerne død hud. Etter å ha dampet, gni håndflatene eller sålene med en pimpstein. Etter inngrepet må du sørge for å smøre de behandlede områdene med en fuktighetskrem. Før du starter behandling med folkemetoder, er det viktig å oppsøke lege.
En forutsetning for et positivt resultat av behandlingen er inntaket av et kompleks av vitaminer. Det inkluderer A-vitamin, gruppe B, C, PP, etc. Pasienter er også foreskrevet immunostimulanter og angioprotektorer. Forløpet og doseringen bestemmes av legen individuelt.
Palmar-plantar keratoderma refererer til en genetisk sykdom som oppstår i en kronisk form. Utviklingen er basert på en mutasjon av gener som er ansvarlige for produksjonen av keratinkomplekser i kroppen.
Avhengig av type og alvorlighetsgrad av keratose, velges pasienten passende behandlingsregime.
Terapi tar lang tid, ofte får pasienten foreskrevet forebyggende medisineringskurs for å redusere risikoen for gjentatte tilbakefall.
Keratoderma - et sett med hudpatologier som er ledsaget av et brudd på keratiniseringsprosessen i de øvre lagene av overhuden, noe som fører til overdreven dannelse av keratinisering.
For øyeblikket har den eksakte etiologien ikke blitt fastslått. Det er flere former for den patologiske prosessen, som avviker i kliniske manifestasjoner..
Til tross for utviklingen av moderne vitenskap, for øyeblikket er ikke den eksakte årsaken til keratinisering av overhuden blitt fastslått. I de fleste tilfeller er forskere enige om at patogenese er basert på mutasjoner i gener som blir arvet..
Det er pålitelig kjent at følgende forhold er provoserende faktorer:
I medisinsk praksis er det ingen allment akseptert klassifisering av en unormal prosess. På grunnlag av kliniske symptomer og etiologi for forekomst er keratoderma delt inn i en diffus type og en lokal type. I det første tilfellet er det en kontinuerlig lesjon av håndflaten. Med en fokal form påvirkes bare visse områder av huden.
Sykdommer basert på genmutasjon:
De patologiske prosessene som er preget av fokale lesjoner inkluderer:
For din informasjon blir unormale forandringer i føtter og håndflater som oppstår på bakgrunn av kreft referert til som paraneoplastisk keratodermi..
Behandling av keratodermi i håndflatene og sålene skyldes årsakene, kliniske manifestasjoner og formen for den patologiske prosessen. Differensialdiagnostikk er nødvendig for å skille en type sykdom fra en annen..
Denne patologien er arvet. Noen ganger manifesterer det seg i hver generasjon, i noen tilfeller etter en generasjon. Forskere kan ikke forklare årsaken til genmutasjon.
Symptomer på den unormale prosessen vises i de første årene av et barns liv, vanligvis opptil 2 år. Først blir huden tettere, pigmentering vises, rødhet.
Disse kliniske manifestasjonene er tydelig synlige på bakgrunn av normal hud..
Etter kort tid vises kåte lag. I noen tilfeller påvirkes baksiden av hendene på de øvre ekstremiteter. Kraftig svette er et ekstra symptom. Noen pasienter klager over sprekker, de er overfladiske og dype.
Patologi er ledsaget av klinikken: gul og brun keratinisering vises på sålene og håndflatene til pasienten, som har ganske dype sår i form av sprekker. På kantene av det berørte området er en rød kant synlig med det blotte øye, bredden varierer fra 2 til 5 mm.
I de fleste kliniske bilder manifesterer sykdommen seg mellom 16 og 20 år.
De første symptomene vises hos et barn under 3 år. Alle kliniske tegn ligner på Meled. Forskjellen er at pasientens tenner påvirkes. Det er tidlige tannlegesykdommer - karies, periodontal sykdom, gingivitt, etc. Pasienter fra tidlig alder trenger proteser.
De første negative tegnene vises i opptil to år. For det første er det en diffus keratinisering av håndflatene og sålene, hele bildet er ledsaget av overdreven svette. Etter en tid er leddets bevegelighet begrenset. Spikerplaten er glatt, men den er betydelig tykkere (som på bildet).
Viktig: sykdommen er ofte ledsaget av et brudd på funksjonaliteten til kjønnskjertlene hos menn, noe som fører til svekket hørselsoppfatning til fullstendig døvhet.
Hovedpoenget med diagnosen er mutasjonen. For eksempel blir fingre spontant avvist. Med andre ord forekommer spontan amputasjon av falanx. I de fleste tilfeller får pasienter diagnosen andre arvelige syndromer..
Lokale keratodermi fremstår som arvelige patologier som kan manifestere seg som en uavhengig sykdom, eller som en del av genetiske syndromer. Vanligvis blir deres manifestasjon diagnostisert i puberteten eller i en senere alder..
Sykdommen er ledsaget av tilstedeværelsen av kåte lag som ser ut som en linje. De er til stede på huden på håndflatene og føttene. Mønsteret av lesjonen hos alle pårørende har lignende trekk. Kåte neoplasmer stikker ut 5-10 mm over hudoverflaten, de er dekket med små og dype sprekker.
Arvstypen er ikke spesifisert, mange forskere antyder at sykdommen overføres av den dominerende typen. Patologi er kun diagnostisert hos kvinner i alderen 18-20 år.
På hendene på de øvre ekstremitetene ser det ut til at det dannes flere former av kåte papler med en oval form, opp til 3 mm i diameter. Overflaten på skaden skreller, det er inntrykk av gult og hvitt. Patologiske elementer stiger praktisk talt ikke over huden. Det er hyperhidrose i føttene og håndflatene.
Den arvelige formen for spredt keratom er et synonym for sykdommen. Det manifesterer seg i ungdomstiden. På huden på håndflatene, sålene og phalanges av fingrene vises små "perler" med en keratinisert overflate, som til slutt forvandles til massive plugger med kraterlignende kanter. Størrelsen på pluggene er opptil 1 centimeter. Svette forstyrres ikke.
Utvikler seg hos barn. Det er preget av keratinisering av områder av huden som utsettes for konstant trykk. Ytterligere symptomer - brettet tunge, rask ødeleggelse av negleplaten, psykisk utviklingshemning, hornhinnedrofi.
Det er nødvendig å behandle sykdommen med stoffet Niotigazone. Det aktive stoffet i midlet er acitretin. Hovedkomponenten er en analog retinsyre for systemisk eksponering.
Legemidlet regulerer prosessene for differensiering på cellenivå, har antipsoratiske egenskaper. Dosen velges alltid individuelt i samsvar med hvert klinisk tilfelle. Sørg for å ta hensyn til graden av den unormale prosessen, pasientens aldersgruppe og hans vekt. Vanligvis tas medisinen en gang om dagen. Drikk medisinen med vann eller melk.
Kontraindikasjoner for bruk:
I en situasjon hvor pasienten har en medisinsk kontraindikasjon, anbefales behandling med sjokkdoseringer av vitamin A.
Verdt å vite: 98% av pasientene i løpet av behandlingen opplever bivirkninger. For å jevne dem ut, er det nødvendig å redusere doseringen..
Liste over bivirkninger fra bruken:
Midler til ekstern bruk med keratolytisk effekt anbefales absolutt. De fremmer aktiv peeling av døde celler, som et resultat av at de fjernes fra huden. Salver med aromatiske retinoider normaliserer prosessene med keratinisering, hemmer reproduksjon av epitelceller.
Sammen med medikamentkorreksjon anbefales folkemedisiner som bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner. De vil ikke kvitte seg med pasienten fra sykdommen, men de vil forbedre trivselen..
Alternativ terapi utføres ved bruk av:
Til tross for at moderne medisinsk praksis bruker de nyeste medisinene, er det umulig å oppnå en fullstendig kur for patologien. Selv kompleks behandling tillater ikke oppnåelse av stabil remisjon..
Medisinene bidrar til å redusere symptomene på dermale lesjoner betydelig, forbedrer pasientens velvære. Det er ingen spesifikk forebygging.
Symptomatologien på dermatose avhenger av dens type, men i alle fall forverres pasientens livskvalitet betydelig. Langvarig behandling av sykdommen.
Den pålitelige årsaken til utseendet til keratoderma er ikke blitt bestemt. Forskere er tilbøyelige til å tro at sykdommen er arvelig, oppstår fra genmutasjoner. Men det er faktorer som øker sannsynligheten for dermatose:
Hvis det blant de pårørende er pasienter med keratoderma, bør du gå til sykehuset ved de første symptomene på sykdommen. Sykdommen kan behandles bare i de tidlige stadiene..
Er keratodermi smittsom? Noen form for denne sykdommen overføres ikke fra en syk person til en sunn person. Sykdommen overføres heller ikke via husholdningsapparater eller på andre måter.
Kliniske manifestasjoner avhenger av typen dermatose. Avhengig av symptomatologien er keratodermi delt inn i diffus og fokal.
Det er verdt å fremheve Haxthausens keratoderma. Dette er en kronisk keratodermatitt som utvikler seg i overgangsalderen på grunn av mangel på østrogen i kroppen.
Menopausal keratodermi forekommer hos 20% av kvinnene over 45 år.
Leger forbinder utseendet til denne sykdommen med aldersrelatert uttømming av eggstokkene, derfor er keratodermi betraktet som et av symptomene på overgangsalderen. På sålen og håndflatene til en kvinne vises papular utslett, som smelter sammen til en stor foci, og danner et keratinisert område over hele overflaten. Papulene er dekket med skalaer. Huden er tørr, derfor flak, sprekker vises.
Kvinner plages ikke bare av smertefulle opplevelser, men også av alvorlig kløe. Riper kan bli smittet. Det kliniske bildet ligner på tørt eksem..
Det er slike diffuse former:
Det er fire fokusformer:
. Kåte områder med en lineær form vises på føttene og håndflatene. Symptomer vises i de første 2 månedene av et barns liv.
Keratoderma i håndflatene og sålene manifesteres av områder med gulbrun farge med keratinisert hud. Dette området har en klar lilla-fiolett omriss..
Huden er vanskelig å berøre, sprekker vises. Med palmar-plantar keratoderma endres fingrenes form. De blir skarpere, negleplaten tykner og deformeres.
Det er ingen spesifikke diagnostiske prosedyrer. Under undersøkelsen er det viktig ikke bare å stille en diagnose, men også å fastslå årsaken til utseendet på dermatose..
Konklusjonen er gjort etter visuell undersøkelse og basert på data fra histologiske studier.
Det er viktig å skille keratodermi fra andre former for keratose, psoriasis og eksem..
Behandling av keratodermi er langsiktig. Dessverre er det umulig å oppnå en fullstendig kur. Terapi er rettet mot å lindre symptomer og eliminere ytre manifestasjoner.
Gjennom hele terapiforløpet må pasienten ta vitaminprodukter som inneholder vitamin A, B, C og E. Behandlingen velges individuelt for hver pasient.
Grunnlaget er bruken av stoffet Neotigazone. Dette middelet har en antipsoratisk effekt. Det forbedrer prosessene med hudregenerering, normaliserer keratinisering av celler. Opplegget og doseringen velges av legen basert på alvorlighetsgraden av det kliniske bildet.
Retinol kan foreskrives i stedet for Neotigazone, men dette stoffet må tas med forsiktighet. Hvis doseringen ikke overholdes, vil bivirkninger oppstå i form av vitamin A hypovitaminosis og en økning i cerebrospinalvæsketrykket.
I tillegg til å ta piller og vitaminer inne, er ekstern terapi indikert. Den består i å påføre eksfolierende kremer og salver.
Med keratoderma Papillon-Lefebvre må du ta antibiotika og lage en sanitet av munnhulen.
Behandlingstiltak ser slik ut:
Med klimakterisk keratodermi er det verdt å bruke østradiolkrem.
Keratoderma kan behandles med folkemessige midler. Komprimerer fra et avkok av burdock og melketistel, aloe juice, skjær av løkskall med eplecidereddik, propolis er effektive. Essensielle oljer av geranium, sitronmelisse, lavendel og jasmin har en mykgjørende og helbredende effekt..
Det er ingen forebyggende tiltak. Unngå virkningen av provoserende faktorer, regulere hormonelle nivåer og øke immuniteten.
Siden keratoderma er en genetisk sykdom, kan den ikke unngås. Til tross for at det er umulig å bli kvitt sykdommen, er det nødvendig å følge alle legens anbefalinger for å eliminere ubehagelige symptomer.
Behandling av keratodermi i håndflatene og sålene skyldes årsakene, kliniske manifestasjoner og formen for den patologiske prosessen. Differensialdiagnostikk er nødvendig for å skille en type sykdom fra en annen..
Den diffuse typen er en rekke sykdommer som inkluderer:
I det første tilfellet har sykdommen også slike symptomer som medfødt iktyose og arves fra foreldre til barnet, og sykdommen kan være latent hos foreldrene. I dette tilfellet vises overflødig stratum corneum på håndflatene og på sålene, selv om det i noen tilfeller bare er keratodermi av sålene som er diagnostisert. Noen ganger er denne tilstanden kombinert med lipomer, oligofreni og keratitt..
I det andre tilfellet vises tykke hudlag, som har en gulaktig farge, og det begynner å dannes ganske dype og grove sprekker på dem. Deformasjon av neglene noteres, og keratinisering av huden kan etter hvert spre seg til hele foten eller til hele hånden. Henviser til typen palmar-plantar.
I det tredje tilfellet begynner sykdommen å manifestere seg i det tredje leveåret, i tillegg, sammen med hudlesjoner, noteres også dentalavvik - periodontal sykdom, karies og gingivitt..
Og til slutt, i det fjerde tilfellet, er arvelighet også skylden, og over tid dukker det opp veldig dype spor, kontrakturer og til og med spontan amputasjon av fingre..
Til dags dato har det ikke vært mulig å presisere nøyaktig årsakene og mekanismen for utvikling av keratoderma. Imidlertid er de fleste forskere enige om at hovedårsaken til utviklingen av keratoderma er genmutasjoner som blir arvet..
I tillegg kan følgende forhold være faktorer som provoserer utviklingen av keratoderma:
I dermatologi er det foreløpig ingen allment akseptert klassifisering av forskjellige former for keratodermi. På grunnlag av klinisk manifestasjon og tar hensyn til den viktigste årsaken til utseendet, er forskjellige former for patologi delt inn i to grupper - diffus og lokal.
Den diffuse formen er preget av dannelsen av et felt med kontinuerlige lesjoner i huden på håndflatene, og den lokale er preget av utviklingen av patologi i visse områder av huden.
DETALJER: Fytinsyre i kosmetikk
Hver av disse sykdomsformene inkluderer en hel liste med varianter av patologier i hudens hud. I tillegg til denne klassifiseringen, kan alle plager assosiert med nedsatt deling og keratinisering av epidermale celler deles inn i genetisk bestemt og ervervet.
Den genetisk bestemte diffuse keratodermien inkluderer de typer lidelser som provoseres av genmutasjoner av kerotiniseringsprosessen, de er:
Følgende typer patologier hører til variantene av den diffuse typen sykdom som er anskaffet i løpet av utøvelsen av livsaktivitet:
Gruppen av lokale former for sykdommen inkluderer:
Anskaffede lokale skjemaer anses å være:
Lokale keratodermi fremstår som arvelige patologier som kan manifestere seg som en uavhengig sykdom, eller som en del av genetiske syndromer. Vanligvis blir deres manifestasjon diagnostisert i puberteten eller i en senere alder..
Denne patologien med håndflatene og sålene kan ikke bare være en diffus, men også en fokal form. Denne skjemaet inkluderer slike patologiske forhold som:
Fornavnet er også en arvelig sykdom som begynner å manifestere seg i ungdomstiden. Sykdommen begynner med små korn under huden, som deretter vokser og blir til tette, brune lesjoner, med ett trekk - de smelter ikke sammen. Sykdommen kan manifestere seg på håndflatene og sålene..
Costa's akrokeratoelastoidosis utvikler seg bare hos kvinner mellom 18 og 20 år. Hovedsymptomet er utseendet til mange grupper av ovale kåte papler med en ru overflate. Elementene stiger ikke over huden, det er ganske vanskelig å se dem, men det er lett å føle.
Den tredje formen utvikler seg i områder som har vært utsatt for sterkt press siden barndommen, men det er også en arvelig sykdom. Dessuten er hud manifestasjoner ganske svake, men det kan være samtidig sykdommer, for eksempel oligofreni eller hornhinnedystrofi.
Diffuse og begrensede former for keratodermi skilles. Diffuse former inkluderer:
Fokale former for sykdommen inkluderer:
Det viktigste legemidlet for medikamentell behandling er Neotigazone. Den inneholder den aktive ingrediensen acetritin.
Denne medisinen har en uttalt antipsoriatisk effekt på kroppen. Takket være bruken stoppes psoriasiske prosesser og differensieringen normaliseres..
Fornyelse og keratinisering av epidermale celler. Den påførte doseringen av stoffet avhenger av mange faktorer, en av de viktigste blant dem er alvorlighetsgraden av patologien.
Mengden av stoffet som brukes blir også betydelig påvirket av pasientens kroppsvekt..
I mangel av muligheten for å ta stoffet, foreskriver leger inntak av vitaminkomplekser som inneholder en økt mengde vitamin A, etter å ha besøkt klinikken, administrasjonsforløpet er ganske langt.
I tillegg anbefales det å utføre eksterne terapitiltak, som består i bruk av keratolytiske medisiner som forbedrer peeling av døende hudceller..
I behandlingen brukes salver basert på aromatiske retinoider, de bidrar til normalisering av keratiniseringsprosesser og stopper spredningen av celler i epitelaget. Det anbefales også å bruke medisiner basert på glukokortikoider, noe som kan redusere graden av den inflammatoriske prosessen..
Det anbefales å bruke saltbad som vanlige behandlingsmetoder for å lindre pasientens tilstand..
Metoder for fysioterapi - kryoterapi, diatermokoagulering og behandling av de berørte områdene med en laser - har vist seg godt i behandlingen av forskjellige former for sykdommen..
Siden keratoderma er en arvelig sykdom, kan den ikke kureres. Imidlertid kan du forbedre tilstanden ved å bruke alle slags kremer, salver eller tabletter. Men før du starter terapi, må du oppsøke lege for å avklare diagnosen..
Behandling av håndflater og såler er en lang prosess som kan vare i mer enn ett år. På dette tidspunktet trenger pasienten å ta komplekse vitaminer - A, E, askorbinsyre, B-vitaminer.
Topisk behandling er bruk av salver og kremer som hjelper overflødig hud til å flasse av. I noen tilfeller fungerer fysioterapi bra. Imidlertid kan vurderinger om behandling leses veldig forskjellige, og her avhenger det alt av legens kvalifikasjoner.
Til tross for all innsatsen som tar sikte på å behandle sålene og håndflatene i keratoderma, kommer aldri en fullstendig kur.
Du kan også prøve folkemetoder. Så for eksempel er det veldig nyttig å bruke aloe masse på patologiske foci. Det er best å gjøre komprimering om natten..
Den andre metoden er løkskall, som helles med eplecidereddik og tilføres i et par uker. Etter det blir skallet påført den berørte huden..
En blanding av glyserin og bordseddik kan påføres skader på den berørte huden. Bland begge produktene i like proporsjoner og bruk 2 ganger om dagen.
For presis lesjoner kan propolis og andre biprodukter brukes til behandling.
Keratose refererer til arvelige sykdommer, preget av økt dannelse av keratiniserte hudområder på håndflatene eller føttene.
Når sykdommen utvikler seg, endres tærens form hos pasienter, og negleplaten tykner. Årsakene og symptomene avhenger av formen for keratose. Det er også forskjeller i tilnærmingen til behandling..
Grunnlaget for diagnosen er studiet av kliniske manifestasjoner og histologiske studier..
Alle typer palmar-plantar keratoderma har lignende histologiske trekk:
Det er ingen endringer i kjellermembranen og kjellerlaget på overhuden. Betennelsesfenomener blir ikke observert.
De spesielle egenskapene som gjør det mulig å skille keratoderma av forskjellige typer er karakteristiske endringer i strukturen til det stikkende og kornete laget av overhuden:
Det tilhører gruppen av kroniske dermatologiske sykdommer. Oftest arves keratose, men tilfeller av ervervet form av sykdommen er registrert.
Det utvikler seg på bakgrunn av nedsatte epiteliseringsprosesser i forskjellige lag av overhuden. Keratinøse områder i huden dannes hovedsakelig i området med føtter og håndflater.
Huden i disse områdene har forskjellig farge (har en gulaktig brun farge) og har et ikke-estetisk utseende.
Keratoderma forekommer likt blant både menn og kvinner. Utviklingen av sykdommen påvirkes ikke av ytre faktorer eller personens alder. Huden på det berørte området er veldig ru og grov å ta på.
De provoserende faktorene for utvikling av patologi inkluderer:
Skille mellom diffus og fokal form av keratoderma. Denne inndelingen er basert på graden av manifestasjon av symptomer og lokalisering av lesjoner..
Diffus keratodermi er på sin side delt inn i:
Fokal keratoderma inkluderer: