logo

Neuroblastoma er dannet fra gliaceller fra sympatiske nervefibre, og tilhører embryonale svulster, d.v.s. de, hvis sannsynlighet er lagt i fødselsperioden.

Neuroblastoma er en av de ondartede svulstene som bare forekommer i barndommen, etter 15 år blir den praktisk talt ikke syk, toppforekomsten oppstår i det første leveåret, den økte risikoen vedvarer i opptil 2 år, deretter reduseres forekomsten hvert år. I følge statistikk er forekomsten av nevroblastom hos barn i det første leveåret 6 tilfeller per 100 000, i en alder til fem år faller dette tallet til 1,7 per 100 000 barn, og i aldersgruppen fra 5 til 10 år er det allerede 0,2 tilfeller for hvert 100 000 barn. Når det gjelder utbredelse, rangerer nevroblastom fjerde blant all onkopatologi hos barn, nest etter leukemi, hjerne- og ryggmargsvulster og lymfomer, noe som gjør det til en av de vanligste typene maligne svulster i barndommen..

Neuroblastoma kan dannes hvor som helst der det er nerver relatert til det sympatiske nervesystemet, men dets favorittlokalisering er binyrene - 35-40%, den lumbale sympatiske bagasjerommet (retroperitoneal neuroblastoma) - 25-30%, thoraxdelen av det sympatiske trunk - omtrent 15 %, bekkendel - 3-5%. Enda sjeldnere påvirker denne typen svulster livmorhalsen - 1-2%.

Årsaker til dannelse av nevroblastom hos barn

Årsakene til at neuroblastoma dannes hos barn i stedet for normale celler i det sympatiske nervesystemet er ennå ikke identifisert, til tross for vedvarende og uopphørlig forskning på dette området. Antagelig provoserer dannelsen av en svulst fra nevroblaster en mutasjon hos en av dem, men årsakene til denne mutasjonen er ennå ikke oppdaget. Bare i 20% av alle tilfeller er det mulig å mistenke den arvelige arten av patologien, men i dette tilfellet fortsetter tumorprosessen med noen særegenheter, særlig er svulster fra nervevevet flere i naturen..

Nervevevet, som utgjør det sympatiske nervesystemet, hos nyfødte er ganske ofte underutviklet, en ubetydelig del av det er representert av holmer av eksplosjonsceller, d.v.s. umodne celleformer, som ikke er et avvik, men en variant av aldersnormen. Og normalt modner sprengningene i en alder av tre måneder. I noen tilfeller muterer de imidlertid i tumorceller, og da dannes neuroblastoma - en svulst representert av eksplosjonsceller i nervevevet..

Bestemmelse av stadiene av neuroblastoma

Stadiene av nevroblastom skilles avhengig av størrelsen på svulsten, graden av dens aggressivitet, tilstedeværelsen av regionale og fjerne metastaser. Følgende skilles:

  • I - en enkelt tumor opp til 5 cm, uten metastaser;
  • II - en enkelt svulst fra 5 til 10 cm uten tegn på metastase;
  • III - en enkelt tumor opp til 10 cm i størrelse med tilstedeværelse av metastaser i de regionale lymfeknuter, eller hvis det er umulig å bestemme denne faktoren, i fravær av fjerne metastaser;
  • IV - enkelt eller flere svulster i nærvær av fjerne metastaser, eller manglende evne til å bestemme tilstedeværelse eller fravær av regionale og fjerne metastaser.

Bestemmelse av stadiene av nevroblastom er nødvendig for utvikling av riktig behandlingstaktikk og prognose av sykdommen..

Tegn på nevroblastom

Tidlige manifestasjoner av nevroblastom er ikke spesifikke og kan ligne på et bredt spekter av barnesykdommer, fordi de viktigste symptomene er smerter, feber, matlyst og vekttap, som er vanlig i de fleste av dem. I tillegg, i den tidlige perioden, er neuroblastomer hos barn ofte asymptomatiske, dette skjer i omtrent halvparten av alle tilfeller..

I fremtiden avhenger manifestasjonene av svulsten av dens beliggenhet og på sykdomsstadiet. Det voksende neuroblastoma komprimerer de omkringliggende vevene og tilstøtende organer, noe som forårsaker dysfunksjoner i funksjonene deres og tilsvarende symptomer. Svulster i cervical ryggraden er de enkleste å oppdage, siden de som et resultat av deres anatomiske beliggenhet blir tidlig synlige, tumorer i cervicothoracic ryggraden fører til Horners syndrom. Dette symptomet manifesterer seg i ansiktet med følgende tegn: ptose (helling av øyelokket), miosis (innsnevring av eleven), en svak reaksjon fra eleven på lys, tilbaketrekking av øyeeplet, etc..

Mediastinal neuroblastoma fører til en obsessiv tørr hoste, nedsatt svelging (dysfagi), pust og endringer i brystets form.

Hovedtegnet på retroperitoneal nevroblastom er tilstedeværelsen av en påtagelig tumorknute med tett konsistens, med en humpete overflate, tett festet til ryggraden og derfor bevegelsesfri. Sykdommen er assosiert med anemi, svakhet, vekttap, feber og osteoartikulær smerte, som ofte er årsaken til en feilaktig initial diagnose når det er mistanke om leddgikt eller andre revmatiske tilstander. Retroperitoneal nevroblastom er den vanligste varianten av disse svulstene, så denne muligheten må huskes..

diagnostikk

Diagnosen neuroblastoma hos barn stilles på grunnlag av medisinske avbildningsmetoder, blodprøver for påvisning av forhøyede nivåer av katekolaminer - forbindelser produsert i store mengder av denne typen svulst. Benmargsaspirasjonsbiopsi, tumorbiopsi og mistenkte metastaser utføres.

Tilnærming til behandling av nevroblastom

Neuroblastomas kalles mystiske svulster fordi de oppfører seg på en uforutsigbar måte. De vises av en ukjent grunn, noen ganger er de veldig aggressive, og noen ganger forsvinner de spontant. Gitt at sykdomsforløpet kan ha en aggressiv karakter, behandles nevroblastom umiddelbart etter dets oppdagelse..

I de tidlige stadiene (I og II) er kirurgisk fjerning tilstrekkelig for behandling av nevroblastom. Som regel er det ikke noe annet som kreves, suksessen med behandling i dette tilfellet når nesten 100%.

I de senere stadier av nevroblastom utføres behandlingen kompleks, med bruk av cellegift, strålebehandling og kirurgi..

For uoperable svulster brukes strålebehandling og cellegift, men slik behandling av nevroblastom hos små barn krever ofte påfølgende benmargstransplantasjon, ettersom aktiviteten til ens egen benmarg hemmes av aggressiv behandling.

Behandling av nevroblastom er mest vellykket hos små barn, forutsatt at det oppdages før metastaser utvikler seg. Tilstedeværelsen av metastaser i den første diagnosen forverrer prognosen.

Neuroblastoma hos barn

Hva er nevroblastom hos barn?

Neuroblastoma er en kreftsvulst. Det vokser i nervevevet hos spedbarn og små barn. Kreftceller vokser i de unge nervecellene til en baby som vokser i livmoren. Disse cellene kalles nevroblaster. Det er den vanligste kreften hos barn mellom 1 og 5 år, sjelden hos barn over 10 år.

Neuroblastoma påvirker:

  • nervefibre langs ryggmargen;
  • klynger av nerveceller (ganglia) langs nervefibrene;
  • nevronlignende celler i binyrene.

I de fleste tilfeller begynner nevroblastom i binyrene eller nervefibrene i magen. Andre vanlige steder for å vokse inkluderer nervefibre nær ryggraden i brystet, nakken eller underlivet (bekkenet).

Hva forårsaker nevroblastom hos et barn?

Kreft er resultatet av endringer i DNA fra celler. For de fleste barn skjer dette ved et uhell. Et lite antall tilfeller arves av et barn fra foreldre.

Tegn og symptomer på nevroblastom

Symptomene varierer avhengig av svulstens størrelse og beliggenhet og hvordan den har spredd seg. Hvert barns symptomer kan vises annerledes..

Symptomer på en svulst i magen kan omfatte:

  • en klump på magen;
  • hevelse i magen;
  • tap av Appetit;
  • vekttap;
  • hevelse i bena;
  • hevelse i pungen;
  • smerte.

Tegn på en svulst i brystet kan omfatte:

  • en klump på brystet;
  • hevelse i ansiktet, nakken, armene eller brystet;
  • hodepine;
  • svimmelhet;
  • endring i mental tilstand;
  • hoste eller pusteproblemer;
  • problemer med å svelge;
  • hengende øyelokk og andre øyeendringer;
  • endringer i følelsen eller bevegelsen av armene eller bena.

Symptomer på nevroblastom som har spredd seg til andre deler av kroppen kan omfatte:

  • forstørrede lymfeknuter;
  • bein smerter eller halthet;
  • svakhet, nummenhet eller manglende evne til å bevege armer eller ben;
  • blåmerker rundt øynene;
  • svulmende øyne;
  • klumper på hodet;
  • føler deg trøtt eller svak;
  • hyppige infeksjoner;
  • lett blåmerker eller blødning.

Neuroblastoma kan frigjøre hormoner. Dette kalles paraneoplastisk syndrom (PNS). Det kan forårsake følgende symptomer:

  • vedvarende diaré;
  • feber;
  • arteriell hypertensjon (høyt blodtrykk);
  • økt hjerterytme (hjertetakykardi);
  • rødhet i huden;
  • svette (overdreven svette).

Neuroblastoma kan også forårsake opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrom. Det kan føre til symptomer som:

  • raske øyebevegelser;
  • muskel rykninger;
  • koordineringsproblemer.

Symptomene på nevroblastom kan være lik andre helsemessige forhold. For å stille en diagnose, må du oppsøke lege med barnet ditt.

Hvordan diagnostiseres nevroblastom hos barn??

Det er nødvendig å bringe barnet til legen ved første utseende av en svulst, ødem eller andre symptomer beskrevet ovenfor. Det meste av tiden har nevroblastom spredd seg når den diagnostiseres.

Når du undersøker et barn, vil helsepersonellet spørre om medisinsk historie og symptomer, og vedkommende vil undersøke barnet for åpenbare tegn. Barnet ditt kan bli henvist til en spesialist i diagnostisering og behandling av kreft i barn (onkolog til barn). Følgende undersøkelser kan tildeles barnet:

  • Blod- og urintest. Blodprøver blir gjort for å sjekke om det er tegn på sykdom i kroppen. Barnet ditt kan også ha urin- og blodprøver for hormoner som utskilles av svulsten.
  • Ultralydundersøkelse (ultralyd). Undersøkelsen bruker lydbølger og en datamaskin for å lage bilder. Ultralyd kan gjøres for å sjekke babyens mage, nyrer eller biopsi.
  • Radiografi. Røntgenbilder kan gjøres for å sjekke babyens bryst eller bein.
  • Computertomografi (CT). En skanning av magen (magen), nedre del av magen (bekkenet) og brystet blir gjort. CT kan også brukes til å guide biopsienålen.
  • Magnetisk resonansavbildning (MR). En MR-enhet med en stor magnet, radiobølger og en datamaskin, lar deg ta detaljerte bilder av kroppen. Denne undersøkelsen er gjort for å sjekke for skade på hjernen og ryggmargen..
  • Positron Emission Tomography (PET). Ved undersøkelse injiseres radioaktivt sukker i blodomløpet. Kreftceller bruker mer radioaktivt sukker enn normale celler i kroppen, slik at sukkeret bygger seg opp i kreftceller. Et spesielt kamera brukes til å bestemme hvor det radioaktive sukkeret har samlet seg i kroppen. PET-skanninger kan noen ganger oppdage kreftceller i forskjellige deler av kroppen, selv om de ikke kan bli funnet med andre tester. Denne testen brukes ofte i forbindelse med computertomografi. Prosedyren kalles PET-CT.
  • 123I-MIBG (metaiodobenzylguanidin) scintigrafi. En liten mengde radioaktivt jod kalt 123I-MIBG blir injisert i en blodåre. Stoffet passerer gjennom blodomløpet og akkumuleres i kreftceller, og flekker området påvirket av svulsten. Skanning kan ta flere dager.
  • Benmargsaspirasjon eller biopsi. Benmargen er lokalisert i det indre hulrommet i beinet, der blodceller dannes (hematopoiesis). Det tas en liten mengde benmargsvæske (dette kalles aspirasjon). Hard benmargsvev kan også tas (dette kalles en masterbiopsi) for undersøkelse på et laboratorium for å se om kreftceller har nådd benmargen.
  • Tumorbiopsi. En prøve av vevssvulster tas ved å sette inn en nål eller ved et kirurgisk snitt. Det fjernede vevet sjekkes under et mikroskop for kreftceller. Biopsi er veldig viktig for diagnostisering av nevroblastom.

Iscenesettelse og klassifisering av nevroblastom

Stadier av nevroblastom

Når nevroblastom er diagnostisert, må stadiet bestemmes. Iscenesettelse er prosessen for å avgjøre om kreften har spredd seg og hvor den har spredd seg. Iscenesettelse kan også hjelpe med å lede behandlingsvedtak. Leger bruker to forskjellige systemer for iscenesettelse av nevroblastom:

  1. International Neuroblastoma Staging System [INSS]
  2. International Neuroblastoma Risk Group Staging System [INRGSS].

Det første systemet (INSS) deler svulster i trinn fra 1 til 4. Iscenesettelse skjer under operasjoner for å fjerne svulsten. Fase 1 - tidlig kreft. Svulsten er fremdeles på stedet der den begynte, og bare på den ene siden av kroppen. I det første stadiet av nevroblastom kan svulsten være fullstendig synlig og kirurgisk fjernet. Trinn 2 og 3 er vanskeligere. Svulsten er vanskeligere å fjerne, og kreftceller kan spre seg. Fase 4 betyr at kreftceller fra svulsten har spredd seg til andre deler av kroppen langt fra den primære svulsten. Denne prosessen kalles metastase..

Det andre systemet (INRGSS) deler svulster i 4 trinn betegnet som L1, L2, M og MS stadium. Operasjonen skal ikke utføres før et av trinnene er bestemt. De er basert på hvordan svulsten ser ut, på bakgrunn av risikofaktorer bestemt av strålingsdiagnose (IDRF) og biopsi. De brukes til å forutsi hvor mye svulst som kan fjernes kirurgisk..

L-gruppen betyr at kreft er begrenset til en del av kroppen. Gruppe M betyr at den har spredd seg utover der den først dukket opp, til fjerne organer. MS betyr kreft metastasert hos spedbarn under 18 måneder som har spredd seg til bare huden, leveren eller mindre enn 10% av benmargen, eller alle tre.

Klassifisering

Klassifiseringen brukes for å beskrive hvordan unormale kreftceller ser ut når de blir sett gjennom et mikroskop. Jo flere unormaliteter cellene har, jo raskere vokser de. Iscenesettelse og gradering hjelper helseteamet med å planlegge behandling for barnet.

Det medisinske teamet ser også på:

  • plassering av hovedsvulsten;
  • genetiske forandringer i tumorceller;
  • barnets alder.

Barnets helseteam vil fortelle deg mer om stadium og omfang av kreft i barnet ditt. Iscenesettelsen av nevroblastom er veldig vanskelig for foreldrene å forstå. Sørg for å be legen din om å forklare fasen av kreft for barnet ditt på et språk du kan forstå. Husk også å se legen din hvis du har andre spørsmål..

Hvordan behandles nevroblastom hos et barn??

Behandlingen vil avhenge av scenen og andre faktorer. Kreft kan kureres på en av følgende måter:

  • Operasjon. Kirurgi gjøres ofte for å fjerne så mye av svulsten som mulig (reseksjon). Kirurgi kan ikke være mulig hvis kreften har spredd seg.
  • Kjemoterapi. Dette er en kreftbehandling som bruker giftige medisiner som dreper kreftceller eller stopper deres vekst. De kan injiseres i en blodåre, injiseres i vev eller tas oralt. De kan administreres før eller etter operasjonen, eller de kan være hovedbehandlingen mot nevroblastom hvis kirurgi ikke er mulig. Medisinen administreres syklisk, med pauser mellom dosene.
  • Strålebehandling. Terapi ved hjelp av høyenergi røntgenstråler eller andre typer stråling. Strålebehandling brukes for å drepe eller stoppe kreftceller fra å vokse. Stråling kan utføres utenfor kroppen (ekstern) eller inne i kroppen (indre), der radioaktivt jod (MIBG) blir injisert i en blodåre. Barnet må oppholde seg på sykehuset til slutten av behandlingen.
  • Høy dose cellegift / stråling med stamcelletransplantasjon. Unge, sunne blodceller (stamceller) er hentet fra et barn eller noen andre. Dette følges av bruk av store mengder cellegift og / eller strålingsmedisiner. Dette fører til benmargsskader. Etter cellegift eller stråling blir barnet transplantert stamceller for å fornye benmargen.
  • Immunterapi. Denne prosedyren hjelper kroppens immunsystem til å angripe kreftceller. Brukes også når det er høy risiko for at kreft kommer tilbake.
  • Retinoidterapi. Retinoidbehandling kan gis etter høydose cellegift / stråling og stamcelletransplantasjon. Det kan anbefales hvis det er høy risiko for tilbakefall av kreft. Dette vil redusere sannsynligheten for tilbakefall eller tilbakefall..
  • Støttende terapi. Det er foreskrevet etter hovedbehandlingen, etterfulgt av forskjellige bivirkninger. For smerter, feber, infeksjon, kvalme og oppkast er medisiner og annen terapi foreskrevet.

Ved kreft kan barnets forventede restitusjon (prognose) variere. Husk:

  • Å få øyeblikkelig legehjelp er viktig for en bedre prognose.
  • Konstant oppfølging er nødvendig under og etter behandlingen.
  • Test nye behandlinger hvis legene foreslår at de kan forbedre resultatene og redusere bivirkningene.

Hva er de mulige komplikasjonene av nevroblastom?

Barnet kan utvikle komplikasjoner fra svulsten eller behandlingen, for eksempel:

  • blødning eller infeksjon etter operasjonen;
  • hårtap, magesår, kvalme, oppkast, diaré, økte infeksjoner, lett blåmerker og blødning, og følelse trøtt fra cellegift;
  • brannskader, håravfall og tretthet etter stråling;
  • kvalme og diaré etter stråling i magen;
  • problemer med vekst og utvikling;
  • hjerte- og lungeproblemer;
  • brudd i seksuell utvikling;
  • problemer med evnen til å få barn (fruktbarhet) i fremtiden;
  • retur av kreft (tilbakefall);
  • forekomst og vekst av andre typer kreft;
  • i sjeldne tilfeller høy risiko for alvorlig blødning (DIC).

Barnets lege vil fortelle deg om mulige risikoer avhengig av valgt behandlingsmetode. De vil fortsette å overvåke barnet ditt nøye slik at eventuelle problemer kan behandles tidlig. Leger vil utarbeide den beste måten å følge opp ut fra hvilken type behandling som mottas.

Hvordan hjelpe barnet ditt å leve med nevroblastom?

Et barn med nevroblastom trenger konstant omsorg.

Barnet ditt vil bli undersøkt av onkologer og annet helsepersonell for å behandle eventuelle sene effekter av terapi, og legene vil overvåke for tegn eller symptomer på at tumoren kommer tilbake. Babyen vil bli sjekket ved hjelp av synsundersøkelser og andre tester.

Du kan også henvende deg til andre medisinske spesialister for å løse problemer som oppstår ved svulsten eller behandlingen av den. Barnet ditt kan trenge rehabiliteringsterapi for å gjenopprette muskelstyrke og funksjon. Fysioterapeuter og rehabiliteringsterapeuter vil hjelpe med dette..

Under terapi kan barnet få hjelp på forskjellige måter, for eksempel:

  • Barnet kan være veldig trøtt. Han eller hun vil trenge å balansere hvile og aktivitet. Oppmuntre barnet ditt til å være aktiv. Dette vil ha en positiv effekt på generell helse og bidra til å redusere tretthet..
  • Gi barnet all emosjonell støtte.
  • Sørg for at barnet ditt har alle oppfølgingsundersøkelser med lege.
  • Barnet kan ha ernæringsproblemer. En ernæringsfysiolog kan hjelpe med dette..

Neuroblastoma hos barn, dets symptomer og behandlingsmetoder

En ondartet neoplasma som ofte blir diagnostisert i pediatri er neuroblastom hos barn. Dette er en udifferensiert svulst. Det er i stand til å oppstå fra embryonale nervevevsceller. Det skjer både medfødt og postnatal - det begynner å vokse etter at babyen er født. Ved lokalisering er opptil 2/3 av tilfellene retroperitoneal og retrosternt rom. Behandlingen av den skal behandles av en spesialisert spesialist - en onkolog.

Hva er nevroblastom

Det definitive nevroblastomet er ennå ikke studert. Leger må fortsatt gjøre mye research for å etablere etiologi og differensiering av neoplasma. Likevel la de frem slike teorier om tumordannelse som:

  • tilfeldig - en svikt i dannelsen av nevroblaster avhenger ikke av eksterne / interne faktorer;
  • genetisk - disponeringen overføres fra generasjon til generasjon;
  • mutasjon - endringer i DNA ligner en mutasjonsprosess.

Med riktig intrauterin dannelse av fosteret, når barnet blir født, bør antallet nevroblaster forbli minimalt - de omorganiseres og transformeres til andre vev. Hvis cellene blir liggende, kan de i fremtiden gjenfødes - for eksempel retroperitoneal nevroblastom hos barn. Med alderen reduseres sjansene for utseendet - etter 5-8 år blir en sjelden neoplasma diagnostisert sjelden.

Hos voksne er neuroblastoma i hjernen praktisk talt ikke funnet. Tross alt er nervesystemet deres - sentralt og perifert allerede dannet, og behovet for nevroblaster oppstår ikke.

Grunnene

I fremveksten av nevroblastom hos babyer ser eksperter påvirkningen av postanale mutasjoner - under påvirkning av negative faktorer begynner nevroblaster å dele seg raskt og transformere seg til en svulst. For å tydeliggjøre provokatørene fortsetter eksperter å forske.

Adrenalt nevroblastom hos barn kan observeres oftest. Cellene har ikke tid til å modnes, de fortsetter å dele seg kaotisk. Dette er en forutsetning for utseendet til en svulst. I 1-2% av tilfellene er det en arvelig sykdom i en autosomal dominerende variant. Adrenal neuroblastoma i familiell onkologi er et tidlig utbrudd av sykdommen og aggressiv metastase.

I 60–80% av tilfellene av nevroblastom er det umulig å avklare den primære årsaken, og til og med beliggenheten er ikke mulig. Hun er utsatt for et tilbakevendende kurs - sekundære svulster. Genetiske defekter kan presse kroppen - oftere i skulderen til det første kromosomet.

Det er mulig å bestemme trekk, tegn på nevroblastom hos barn innen 3–8 måneder etter fødselen. Spesielt forsiktige bør være foreldre, i hvis familie det allerede har vært tilfeller av slike neoplasmer..

symptomer

En rekke manifestasjoner av nevroblastom skyldes deres lokalisering - i det lille bekkenet, eller mediastinum, i det retroperitoneale rommet. Påvirker og involverer nærliggende strukturer i den onkologiske prosessen - metastaser, kompresjon, utvidelse av lymfeknuter.

Hvis barn i det første stadiet av nevroblastom kanskje ikke føler det på noen måte - det kliniske bildet er heller ikke-spesifikt, begynner de senere å bli plaget av lokalt ubehag og ubehag. Så når de ligger i mediastinum for neuroblastoma, vil symptomene være en tørr hoste og kortpustethet - uten tegn på luftveissykdommer. Samtidig er det brudd på handlingen om å svelge mat - barn går ned i vekt, opp til kakeksi. Smertesyndromet blir senere sammen med veksten av svulsten. Klager på smerter både på dagtid og om natten.

Neuroblastoma i retroperitoneal sone gjør seg gjeldende av tette noder som kan kjennes på palpasjon. Når veksten av neoplasmen fortsetter, beveger cellene seg til ryggmargen med skade på benmargen. Vil være preget av:

  • voksende svakhet;
  • konstant slapphet;
  • blør;
  • tendens til hyppige infeksjoner.

Ved en lesjon i nakkeområdet, i tillegg til en synlig merkbar fortykning, oppstår symptomer på skade på kraniale nerver, spesielt i den visuelle og auditive sfære, observeres mindre koordinering. Mens nevroblastom i det lille bekkenet hos barn lider ofte urinsystemet.

Stages

Onkologenes erfaring med observasjon av neuroblastomer gjorde det mulig for dem å identifisere 4 stadier av forløpet av en ondartet sykdom. Hver har sine egne egenskaper og prognose:

  1. stadium - minimumsstørrelsen på lesjonen, uten involvering av tilstøtende vev. Til tross for den lave differensieringen av nevroblaster, vil prognosen være gunstig ved kompleks behandling. Som regel tyr de til kirurgiske metoder for kamp - barn gjennomgår tumoreksisjon for å øke sjansene for å overleve.
  2. stadium - størrelsen på nevroblastom øker, kan nå 1–8 cm. Metastaser og involvering av lymfesystemet blir ikke observert. I terapi råder kirurgiske behandlingsregimer. Mindre ofte lagt cellegift.
  3. stadium - de iboende dimensjonene til neoplasmaet er omtrent 10 cm og over. Imidlertid, i tilfelle av store neuroblastomer, beveger metastaser til nabovevene seg imidlertid ikke, så vel som til lymfeknuter. I behandling er det vanlig å kombinere både eksisjon av foci og introduksjon av cytostatika.
  4. stadium - dette er flere mellomstore svulster, eller en enkelt stor formasjon. Nærliggende organer er nødvendigvis involvert i den patologiske prosessen, langs lymfesystemet beveger metastaser seg til fjerne deler av kroppen, med dannelse av sekundære foci. Trinn 4 nevroblastom gir praktisk talt ikke en person noen sjanse for bedring. Prognosen er ekstremt ugunstig.

Fremskritt innen moderne medisin gjør det mulig å oppdage neuroblastomer i de tidlige stadiene av deres dannelse. Barn etter passende behandling utvikler seg i henhold til deres alder, både fysisk og intellektuelt.

diagnostikk

Siden nyfødte babyer ikke er i stand til å fortelle noe om helsen deres, er det barnelegenes eller neonatologens oppgave å identifisere nevroblastom på en riktig måte. For dette formål må babyen besøke lege hver måned - for en full undersøkelse, samt for instrumentell / laboratorieforskning - i samsvar med de eksisterende standarder for medisinsk behandling. Foreldrenes oppgave er å nøye observere barna og ved de minste advarselsskilt søke på nytt.

Følgende vil bidra til å bekrefte eller avkrefte diagnosen nevroblastom:

  • blodprøver - generelle, biokjemiske, for kreftceller;
  • benmargsundersøkelse;
  • Ultralyd av lymfeknuter og fjerne organer;
  • hvis informasjonen er uklar i henhold til individuelle behov, gjennomgår barn magnetisk resonans / computertomografi;
  • for differensialdiagnose - for eksempel med ganglioneuroma eller neuroblastoma, vil det være nødvendig å ta en prøve av tumorvev - biopsi.

Etter å ha sammenlignet all informasjon - lokalisasjonen og størrelsen på svulsten, cytologisk analyse om cellestrukturen, involvering av lymfeknuter eller tilstedeværelsen av metastaser, vil spesialisten kunne velge passende antitumorbehandling for barn.

Behandlingsmetoder

Lite kunnskap om nevroblastomer og lurensighet i dets kliniske bilde - metastase kan oppstå når som helst, tillater ikke å utsette tidspunktet for kirurgisk behandling for foreløpig konservativ terapi. Mens fullstendig eksisjon av svulsten i stadiene 1-2 i sykdomsforløpet øker sjansene for utvinning.

På trinn 3 av nevroblastom vil barn måtte ta spesielle medisiner - cellegiftmedisiner som undertrykker veksten og reproduksjonen av nevroblaster. Imidlertid vil deres negative effekter også gjenspeiles i sunne celler. Derfor tåler barnets kropp neppe dem. Når benmargen er involvert i prosessen, har cellegift med transplantasjon bevist seg - biomaterialet er hentet fra en slektning til barnet.

I mangel av et positivt resultat fra kirurgisk behandling og cellegift, er strålebehandling inkludert i komplekset med å bekjempe nevroblastom hos barn. Eksponering for stråling bremser veksten av neoplasmer, men garanterer ikke fullstendig opphør.

Barn med dårlig prognose kan anbefales autogen stamcelletransplantasjon - en nyskapende måte å bekjempe nevroblastom. En rekke spesialister godkjenner antitumormetoder basert på korreksjon av immunitet.

Prognose og forebygging

Onkologer er veldig nøye med å gi prognose til barn med nevroblastom - svulsten forblir uforutsigbar og den mest uutforskede blant andre typer og kreftformer. Mange faktorer må tas med i betraktningen - fra tidspunktet for diagnosen til barnets behandlingsmetoder.

Imidlertid er det flere barn med en gunstig prognose med tidlig påvisning av nevroblastom og rettidig kirurgisk fjerning - overlevelsesraten på to år er 75–85%. I 2-3 stadier av prosessen svinger timingen - 20–50% av barna lever opp til 3–5 år fra tumorutviklingsøyeblikket. Ved trinn 4 nevroblastom er prognosen den mest ugunstige - ikke mer enn 6-10% av barn på to år overlever.

Ingen spesifikk profylakse for nevroblastomer er utviklet - det er ganske enkelt umulig å forutsi dens mulige utvikling hos et barn. Imidlertid, i familier med ugunstig arvelighet, bør foreldre som skal være spesielt varsomme, og når du planlegger graviditet, prøv å minimere mutasjonsfaktorer - skadelige arbeidsforhold, stråleeksponering, misbruk av alkohol, narkotika. Bare en sunn livsstil kan tjene som en relativ garanti for fravær av neuroblastomer hos barn..

neuroblastom

Innhold

Hva er nevroblastom

Neuroblastoma er en ondartet svulst av den sympatiske (det kalles vaskulær for sin effekt på den vaskulære membranen) i nervesystemet. Sykdommen diagnostiseres før fylte 5 år (sjelden - opptil 15) på grunn av en endring i modningsmekanismen til nevroblaster (nervelinjene i kimen som utvikler seg og blir til neuroner). Neuroblastomas vises i bryst, nakke, mage og andre organer - uansett hvor det er ansamlinger av nerveceller.

Prognosen avhenger av barnets alder og av omfanget av prosessen på diagnosetidspunktet. Neuroblastoma utgjør 14% av alle neoplasmer i barndommen.

Etiologi og patogenese av nevroblastom

Årsakene til utvikling av nevroblastom er ikke helt forstått. I 80% av tilfellene forekommer det spontant, og bare i 20% av tilfellene skyldes det en arvelig disposisjon. I dette tilfellet dannes svulsten i en tidlig alder..

Forskere antyder at nevroblastom oppstår når nevroblaster ikke modnes til fullverdige nerveceller eller binyrebarkceller, men fortsetter å vokse og dele seg. Neuroblaster oppdages hos barn opp til tre måneder, hvis de øker, dannes en ondartet svulst med metastaser til de indre organene.

Når et barn blir eldre, reduseres sannsynligheten for modning av neuroblastomer, og muligheten for svulstdannelse øker. Risikoen for å utvikle sykdommen økes av arvelige DNA-forandringer eller mutasjoner ervervet i den tidlige leveperioden.

Klassifisering av nevroblastom

Det er ingen enkelt klassifisering. Det er mulig å dele sykdommen i flyt, lokalisering, forekomstmekanisme.

Klassifisering attributtFormenForklaring
Mekanisme for utseendeSporadiskDen sporadiske formen forekommer spontant, tilfeldig, uten objektive grunner.
arveligDet arves fra foreldre til barn.
lokaliseringRetroperitoneal plass40-50% av tilfellene.
Korsryggen30% av tilfellene.
Bryst15% av tilfellene.
LivmorhalsMindre enn 1% av tilfellene.
StrømmeGlattRegresjon (omvendt prosess) uten bruk av medisiner, transformasjon til en godartet svulst (ganglioneuroma).
KomplisertRask vekst, dannelse av metastaser.

Stadier av nevroblastom

Onkologers erfaring med diagnostisering og behandling av nevroblastom hjelper til med å identifisere 4 stadier av sykdommen. Hver av dem har sine egne egenskaper:

det første trinnet: en enkelt node, minimumsstørrelsen på fokuset (ikke overstiger 5 cm), tilstøtende vev er ikke involvert, det er ingen metastaser, kirurgiske behandlingsmetoder brukes;

det andre trinnet: en enkelt stor node (opptil 10 cm), lymfeknuter påvirkes ikke, det er ingen metastaser, behandlingen er rask, noen ganger med tillegg av cellegift;

tredje trinn: tumorstørrelse 10 cm, lymfeknuter påvirkes, men fjerne organer påvirkes ikke, eller en svulst er mer enn 10 cm uten metastaser, kirurgisk behandling og cellegift kombineres.

fjerde trinn: flere svulster av middels størrelse, eller en enkelt stor neoplasma, nabolandet organer påvirkes, metastaser beveger seg gjennom lymfesystemet til fjerne deler av kroppen, sekundære foci dannes, prognosen er dårlig.

Merk. Moderne medisin gjør det mulig å diagnostisere nevroblastom i de tidlige stadiene av utdannelsen. Etter å ha fullført behandlingsforløpet, utvikler barn seg og henger ikke etter fysisk og intellektuelt fra sine jevnaldrende.

Symptomer (tegn) på nevroblastom

Manifestasjonene av sykdommen er veldig forskjellige for forskjellige lokaliseringer av svulsten. Til å begynne med kan det oppstå lokale smerter, en svak temperaturøkning, et kraftig vekttap eller omvendt - en betydelig økning i kroppsvekten. Klassiske manifestasjoner av nevroblastom:

Horners syndrom (kombinerer heving av det øvre øyelokket, innsnevring av eleven, tilbaketrekning av øyeeplet, tørr hud i ansiktet, svulster på halsen);

hyppig hoste og oppstøt hos babyer, deformitet i brystet;

ustabilitet i gang, redusert muskeltonus;

volumetrisk tett formasjon i magen, tett koblet til nærmeste vev.

Hvis det dannes nevroblastom i det retroperitoneale rommet, har pasienten hevelse i magen, merkbar hevelse i bena og tap av matlyst. Nodler kan lett identifiseres ved palpasjon som tette klumper.

Når en ondartet svulst er lokalisert i brystområdet, klager pasienter på hevelse i ansiktet, nakken, hendene. Hyppig hodepine og svimmelhet forekommer. Det kan være problemer med å svelge og puste, utseendet til en hoste. Noen ganger oppstår endringer i mental tilstand.

Hvis nevroblastomet er lokalisert i andre deler av kroppen, har pasienten følgende symptomer:

Neuroblastoma - tegn og årsaker, behandling og komplikasjoner av neuroblastoma

Neuroblastoma - en type kreft som utvikler seg fra postganglioniske sympatiske nevroner - nerveceller lokalisert i forskjellige deler av kroppen.

Neuroblastoma forekommer ofte i binyrene - kjertler som har samme opprinnelse som nerveceller.

Neuroblastomas vises også i bryst, nakke, mage og bekken - uansett hvor det er ansamlinger av nerveceller.

Ifølge amerikanske eksperter utgjør nevroblastom 8-10% av solide svulster hos barn. Det er den tredje vanligste typen barnekreft i USA (etter leukemi og hjernesvulst). Forekomsten er 1 av 10 000 barn under 15 år. Jenter lider oftere av nevroblastom enn gutter. I USA forekommer omtrent 75% av tilfellene av nevroblastom hos barn under 5 år; om lag 97% av tilfellene er hos barn under 10 år. I sjeldne tilfeller oppdages nevroblastom selv under ultralyd av fosteret.

Noen former for nevroblastom kan forsvinne på egenhånd, andre krever kompleks og langvarig behandling. Valg av behandling for nevroblastom i hvert tilfelle vil avhenge av mange faktorer..

Årsaker til nevroblastom

Som med andre kreftformer, er neuroblastoma resultatet av en genetisk mutasjon som gir opphav til nye kreftceller. Dette kan oppstå under påvirkning av forskjellige kreftfremkallende faktorer - stråling, kjemikalier, etc. De resulterende kreftcellene er i stand til å dele seg ukontrollert, og danne en ondartet svulst. En ondartet svulst, i motsetning til en godartet en, kan invadere andre organer og vev - dette kalles metastase.

Neuroblastoma har sin opprinnelse i nevroblaster, umodne nerveceller som dannes i fosteret som en normal del av fosterutviklingen. Deretter blir nevroblaster omgjort til nervefibre og celler som danner binyrene. De fleste nevroblaster modnes når babyen blir født, men noen studier viser at nyfødte har et lite antall umodne nevroblaster. I fremtiden vil nevroblaster modnes eller forsvinne. Men noen av dem kan danne en svulst - nevroblastom.

Det er ikke helt forstått hva som forårsaker den genetiske mutasjonen som fører til nevroblastom. Forskere mener at denne mutasjonen oppstår allerede under intrauterin utvikling eller like etter fødselen, fordi det store flertallet av pasientene er barn i de første leveårene..

Risikofaktorer for nevroblastom

Tegn på nevroblastom

De mulige manifestasjonene av nevroblastom avhenger av hvilken del av kroppen som påvirkes av svulsten. De kan omfatte:

1. Neuroblastoma i bukhulen (den vanligste formen):

• Smerter og ubehag i magen.
• Målbar masse under huden.
• Endringer i tarmmotilitet.
• Hevelse i nedre ekstremiteter.

2. Neuroblastoma i brystet:

• tungpustethet.
• Brystsmerter.
• Kronisk hoste.
• Nedsatt svelging.

Andre mulige symptomer på nevroblastom inkluderer:

• Mistenkelige knuter under huden.
• Uforklarlig vekttap.
• Temperaturøkning.
• Mørke sirkler rundt øynene.
• Horners syndrom (ptose, miosis og anhidrose).
• Oppbevaring av avføring og / eller urin.
• Smerte i korsryggen.
• Paraplegia.
• Ataksi.

Hvis du merker mistenkelige symptomer eller endringer i barnets oppførsel, må du vise det til en spesialist!

Komplikasjoner av nevroblastom

Diagnostikk av nevroblastom

Tester og prosedyrer for å diagnostisere nevroblastom inkluderer:

• Urin- og blodprøver. Testresultatene kan bidra til å utelukke andre årsaker til barnets symptomer. Urinalyse kan vise til høye nivåer av katekolaminer, som produseres av neuroblastomaceller..
• Visualisering. Røntgenbilder, ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR) gjør det mulig å skanne pasientens kropp og se svulsten.
• Ta en prøve av svulsten. Hvis det blir funnet en masse, må legen ta et stykke vev for analyse. Denne prosedyren kalles en biopsi. Spesielle laboratorietester kan bestemme hvilken type celler som utgjør svulsten, samt de spesifikke genetiske egenskapene til kreftceller. Takket være disse dataene vil legen utvikle en optimal behandlingsplan..
• Benmargsbiopsi. Denne prosedyren utføres for å oppdage tumormetastaser i benmargen. Benmarg er et svampete vev som finnes i store bein. Han deltar i dannelsen av blodceller. Neuroblastoma noen ganger metastaser til bein og benmarg. Benmargsbiopsi gjøres med en tykk nål satt inn i beinet.

Bestemme stadium av nevroblastom

Etter å ha bekreftet diagnosen, er det nødvendig å avklare kreftstadiet og tilstedeværelsen av metastaser i fjerne organer. Kreftstadiet bestemmer prognosen og tilnærmingen til behandling. Dette er veldig viktig fordi på diagnosetidspunktet, ifølge amerikanske leger, omtrent 70% av pasientene med nevroblastom allerede har metastaser. Barn som får diagnosen nevroblastom det første leveåret har en bedre prognose. Når nevroblastom oppdages i stadium I, er overlevelsesraten mer enn 95%, og i det siste trinn IV - bare 20%.

Røntgenbilder, isotopskanning av bein, CT og MR, samt en rekke andre metoder brukes for å avklare sykdomsstadiet..

Basert på resultatene bestemmes stadiet av sykdommen:

• Fase I. I det første trinnet er neuroblastoma begrenset til et spesifikt område. I dette tilfellet kan svulsten enkelt fjernes med kirurgi..
• Fase IIA. På dette stadiet er neuroblastoma fortsatt begrenset til et spesifikt område, men det kan ikke fjernes fullstendig ved kirurgi.
• Fase IIB. Nevroblastomet er begrenset til et spesifikt område og kan (eller kan ikke) fjernes kirurgisk. Nabo-lymfeknuter inneholder allerede kreftceller.
• Fase III. På det tredje stadiet når svulsten en betydelig størrelse, den kan ikke fjernes kirurgisk. Ingen metastaser.
• Fase IV. Det mest avanserte stadium av kreft. På dette stadiet, neuroblastoma metastaser til fjerne deler av kroppen..
• Fase IVS. Dette stadiet er en spesiell kategori for neuroblastoma, som oppfører seg annerledes enn andre former for svulst. Fase IVS nevroblastom forekommer hos barn under 1 år. Det metastaserer til forskjellige organer - hovedsakelig til leveren, huden og benmargen. Til tross for de mange organene som er berørt, er sjansen for utvinning stor. Fase IVS neuroblastoma går noen ganger bort uten behandling, på egen hånd.

Neuroblastoma behandlingsmetoder

Behandlingsplanen for nevroblastom avhenger i stor grad av barnets alder, kreftstadium, tilstedeværelsen av metastaser, plasseringen av primærsvulsten, histologiresultater, tilstedeværelsen av genetiske avvik, etc. Basert på all denne informasjonen klassifiserer amerikanske eksperter kreft i henhold til risikonivået (høy, middels, lav). Behandlingen som er foreskrevet vil avhenge av risikonivået.

1. Kirurgisk behandling av nevroblastom.

Kirurgisk fjerning er hovedbehandlingen mot nevroblastom. For lavrisiko nevroblastom kan kirurgi alene være tilstrekkelig. Evnen til å fjerne svulsten fullstendig avhenger av dens størrelse og beliggenhet. Svulsten kan være liten, men beliggenheten, si nær ryggmargen, gjør operasjonen veldig risikabel. For moderat til høyrisiko nevroblastom vil kirurgen prøve å fjerne det meste av svulsten. Etter dette gis cellegift eller stråling for å drepe restene av svulsten..

2. cellegift mot nevroblastom.

Cellegift bruker medisiner som dreper kreftceller. For behandling av nevroblastom foreskrives karboplatin, cisplatin, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid. Kjemoterapimedisiner har en skadelig effekt på celler som formerer seg raskt - kreftceller. Men hårsekkene og cellene i mage-tarmkanalen lider sammen med dem, noe som fører til vanlige bivirkninger - håravfall, kvalme, diaré, etc..

For barn med lavrisiko nevroblastom som ikke kan fjernes, anbefaler amerikanske leger cellegift. Noen ganger kan cellegift gis før operasjonen (neoadjuvans) for å krympe svulsten og gjøre operasjonen enklere. I andre tilfeller er cellegift det eneste behandlingsalternativet..

For nevroblastom med moderat risiko anbefales ofte kirurgisk behandling i kombinasjon med cellegift. Ved høy risiko får pasienter vanligvis store doser cellegiftmedisiner for å drepe kreftceller som kan metastasere.

3. Strålebehandling for nevroblastom.

Strålebehandling bruker høyeenergi-stråler som destabiliserer og ødelegger kreftceller. Strålene kan skade alle celler som de faller på, så under prosedyren vil barnet beskyttes av de omkringliggende vevene. Men det er umulig å unngå konsekvensene av stråling fullstendig. Bivirkningene av stråling kan være alvorlige, inkludert risikoen for fremtidig kreft.

Pasienter med nevroblastom med lav til moderat risiko kan få stråling hvis kirurgi og cellegift har mislyktes. Hvis risikoen er høy, kan stråling brukes etter cellegift og kirurgi for å redusere sannsynligheten for kreftsykdom.

4. Stamcelleterapi.

Vestlige eksperter anbefaler en stamcelletransplantasjon (autolog stamcelletransplantasjon) for barn med høy risiko. Hver persons benmarg produserer stamceller som modnes og utvikler seg til fullverdige blodceller - erytrocytter, leukocytter og blodplater.

Barnet gjennomgår en prosedyre hvor blodet filtreres for å samle stamceller. Høye doser cellegift dreper deretter de gjenværende kreftcellene i babyens kropp. Stamceller injiseres i blodomløpet, hvorfra de vandrer inn i beinene og begynner å produsere nye, sunne blodceller.

5. De siste metodene for behandling av neuroblastoma.

Nyere teknikker inkluderer bruk av monoklonale antistoffer og vaksiner som utløser kroppens immunrespons mot svulsten. Moderne målrettede medisiner er i stand til selektivt å virke på kreftceller, og gjenkjenne deres unike proteiner.

Immunterapi ved bruk av ch14.18, et monoklonalt antistoff mot kreftassosiert disialoganglioside GD2, er en av de nyeste metodene for å bekjempe nevroblastom. Nyere studier har vist at immunterapi ved bruk av ch14.18, GM-CSF og interleukin-2 har betydelige fordeler i forhold til standard terapi.

Konstantin Mokanov: Master i farmasi og profesjonell medisinsk oversetter

Begrepet nevroblastom, metoder for diagnose og behandling

Foreldre må ofte lære om en slik diagnose som nevroblastom, hva det er og hvordan man behandler det blir tydelig etter undersøkelsen. En neoplasma av denne typen forekommer utelukkende i barndommen, utviklingen av en svulst begynner selv under dannelsen av et embryo. Det er dannet fra nevroblaster, dette er cellene til fremtidige nevroner. Svikt oppstår, de forblir underutviklet, mister evnen til å vokse og dele seg.

Generell informasjon

Til tross for fremskritt i medisin, er behandling hos barn etter 1 års levetid komplisert av tilstedeværelsen av metastaser. Sykdommen rammer pasienter under 15 år. Jo eldre barnet blir, jo mindre er sjansene for å utvikle en slik sykdom..

Adrenalt nevroblastom forekommer oftere enn andre formasjoner av denne typen. Utvikling skjer på grunn av patologiske endringer i embryogenese. Det særegne ved denne svulsten er at når den dannes i høyre eller venstre binyre, utvikler den seg raskt og er ondartet. Det kan være vanskelig å få øye på problemet i første trinn.

Adrenal neuroblastoma har flere utviklingsstadier:

  • På primærstadiet vises en liten svulst, opptil 4-5 cm.Det forårsaker vanligvis ikke metastase, det er kirurgisk fjernet.
  • Da skjer lokaliseringen av den ondartede svulsten, som delvis fjernes. På dette stadiet påvirker metastaser lymfeknuter.
  • I 3 stadier sprer nevroblastom seg på begge sider, når imponerende størrelser opp til 10 cm. Lymfesystemet påvirkes også.
  • På trinn 4, tumormetastaser til nærliggende organer, benmarg, er det mange synkrone neoplasmer.

Ganglioneuroblastoma i det retroperitoneale rommet er ifølge statistikk nummer to i hyppigheten av forekomst blant svulster av denne typen. Neoplasmaet tilhører den ondartede typen neurogen natur. Dette problemet blir møtt av pasienter i alderen 4 til 10 år..

Stadier av utvikling av ganglioneuroblastoma:

  • lokalisert bare innenfor ett organ - trinn 1;
  • etterlater grensene for ett organ, forårsaker ikke utvikling av metastaser - trinn 2;
  • påvirker lymfeknuter på 2 sider av ryggraden - trinn 3;
  • alle organer i nærheten og lymfesystemet påvirkes av metastaser - trinn 4.

Olfactory neuroblastoma er en ondartet svulst som primært er lokalisert i nesehulen, og deretter sprer seg til øyehullene og bunnen av hodeskallen, er den sjeldneste, forekommer bare i 3% av tilfellene, hos barn etter 10-11 år. En neoplasma av denne typen forårsaker metastaser, både til nære og fjerne organer. På det siste stadiet påvirkes skjelettsystemet, leveren, lungene.

Neuroblastoma i hjernen er en ondartet svulsttype som forekommer hos barn, men noen ganger møter voksne etter 20 år også et slikt problem. Sykdommen oppstår også på grunn av nedsatt embryogenese og hvis det er en arvelig disposisjon.

Neuroblastoma mkb har kode 10: C47 - dannelse av en ondartet type av det autonome nervesystemet og perifere nerver. Når en slik diagnose blir funnet hos et barn, forstår foreldrene ikke umiddelbart hva nevroblastom er, og hvor viktig det er å utføre rettidig behandling..

Grunnene

Som andre kreftformer oppstår nevroblastom på grunn av genetiske forandringer. Det er imidlertid ikke helt kjent hvorfor det er slike mutasjoner. Noen eksperter mener at årsakene til nevroblastom er direkte relatert til effekten av kreftfremkallende faktorer. Det kan være både kjemiske stoffer og strålingseksponering..

Som et resultat av mutasjoner dannes kreftceller, som har evnen til raskt å dele seg og spre seg til andre vev i organene. De fleste av pasientene med lignende diagnose er spedbarn. Dette er fordi utviklingen av nevroblastom forekommer i livmoren eller umiddelbart etter fødselen..

Risikoen for å utvikle sykdommen kompliseres av en arvelig disposisjon. Imidlertid er denne sannsynligheten minimal, den forekommer i ikke mer enn 2% av tilfellene..

Retroperitoneal nevroblastom finnes vanligvis i livmoren under ultralyd. Årsaken til utseendet er også mutasjoner ved embryogenese. Hos barn kan malign dannelse forsvinne på egen hånd. Kreftceller modnes rettidig, og deretter blir remisjon observert.

Sykdommen er delt inn i følgende stadier:

  • Fase I - lokalisert neuroblastoma, opererbar;
  • Fase IIA - fjerning av et tumorfragment er mulig;
  • Fase IIB - neoplasma på bare den ene siden, delvis opererbar;
  • Fase III - utvikling av metastaser til nærliggende organer og lymfeknuter;
  • Fase IV - metastaser utvikler seg i fjerne organer. Ved trinn iv neuroblastom blir formasjonen praktisk talt ikke brukbar.

Uansett årsak til nevroblastom, bør behandlingen startes så tidlig som mulig. På det første stadiet av utdannelsen elimineres sykdommen sporløst.

diagnostikk

Etter utbruddet av abdominal nevroblastom, samt med annen lokalisering, bør følgende diagnostiske studier utføres:

  • Urinanalyse for bestemmelse av katekolaminer. Med den aktive utviklingen av sykdommen vil konsentrasjonen av disse stoffene i urinen være høy.
  • En blodprøve for å bestemme tumormarkøren - NSE. Et økt innhold av et slikt stoff indikerer ikke bare tilstedeværelsen av nevroblastom, men også andre ondartede neoplasmer. Jo lavere andel av denne tumormarkøren er funnet, jo gunstigere er prognosen..
  • En annen like viktig svulstmarkør er ferritin. En høy konsentrasjon av dette stoffet i blodet blir observert når stadium 4 eller trinn 3 nevroblastom er diagnostisert. I de innledende stadiene kan det være et lite overskudd av normen. Med overgangen av sykdommen til remisjonstadiet, er indikatoren fullstendig normalisert.

Andre metoder for å studere nevroblastom i mediastinum og bukhulen:

  • Ultralydundersøkelse lar deg raskt og smertefritt oppdage problemet.
  • Et røntgenbilde av brystet utføres hvis det er mistanke om nevroblastom i dette området.
  • I mer komplekse situasjoner, når en grundig diagnose er nødvendig, utføres MR.
  • Biopsi av mistenkelige foci i ondartet patologi er nødvendig for å identifisere stadium og type sykdom.

Hvis en liten svulst blir funnet hos voksne eller barn, utføres en biopsi av selve neoplasma. I nærvær av metastaser blir det nødvendig å undersøke benmargen.

symptomer

Hvilke symptomer som oppstår etter dannelsen av nevroblastom avhenger av lokaliseringen av sykdommen og pasientens alder. Oftest er svulsten lokalisert i magen, så aktiv vekst ledsages av en økning i størrelsen.

Pasienten har generelt ubehag i underlivet, magen stikker ut. Hvis nevroblastomet er lokalisert til nakken eller øyehullet, vil det også bli observert utbukting.

Når neoplasmen sprer seg og påvirker beinsystemet med metastaser, kommer barnet sjelden ut av sengen og opplever smerter når det beveger seg. Lemmene er lammet hvis sykdommen i det tredje eller fjerde utviklingsstadiet påvirker ryggmargen.

De vanligste tegnene på nevroblastom vises:

  • smerter i magen;
  • hevelse i lemmene;
  • brudd på mage-tarmkanalen;
  • når du prøver, kan du finne en sel.

Når neoplasmen er lokalisert i mediastinum, kan følgende avvik vises:

  • skarpe brystsmerter;
  • urimelig periodisk hoste;
  • tungpustethet i lungene;
  • å svelge mat er vanskelig.

Når et tilbakefall oppstår, vises følgende symptomer:

  • nodulære formasjoner på kroppen;
  • plutselig vekttap;
  • forstoppelse eller diaré;
  • blåmerker under øynene;
  • brudd på koordinasjonen av rommet;
  • lammelse eller nummenhet i lemmene;
  • kroppstemperatur overstiger litt normen;
  • det er økt hjerterytme.

Siden neuroblastoma metastaser manifesteres av flere knuter i kroppen, blir det nødvendig å gjennomføre histologiske studier. Resultatet vist ved histologi vil være viktig for videre behandling..

Behandling

Metoder for å behandle sykdommen på riktig måte blir undersøkt av ledende eksperter innen onkologi. Behandlingsstrategien vil avhenge av følgende faktorer:

  • estimert prognose som ble etablert under diagnosen;
  • svulstrespons på terapi.

Ved negativ prognose er det nødvendig å gjennomføre intensiv behandling, ellers vil mindre aggressiv terapi være nødvendig. En neoplasma av denne typen er uforutsigbar, positive resultater kan bedømmes hvis nevroblastomet er fullstendig fjernet på det første utviklingsstadiet.

Det er behov for cellegift, strålebehandling. De mest effektive medisinene for cellegift er:

Kirurgisk inngrep regnes som en vanlig og effektiv behandling. Kirurgen prøver å nøytralisere så mange kreftceller som mulig, de blir flyttet raskt.

Hvis det primære stadiet av tumorutvikling observeres, utføres ikke cellegift. I andre tilfeller er slike tiltak nødvendige for å forhindre de mulige konsekvensene av en neoplasma. Følgende bivirkninger kan oppstå:

  • generell svakhet, tap av vitalitet;
  • tap av følsomhet;
  • brudd på hukommelsesfunksjoner;
  • videregående utdanning onkologi.

Noen ganger brukes cellegift til pasienter med en inoperabel svulst. Deretter vil det bli klart om det er mulig å utføre operasjonen. Moderne behandlingsmetoder innebærer også fjerning av metastaser..

Metoden for strålebehandling for nevroblastom brukes sjelden for nyfødte babyer og barn under 1 år. For etter en slik behandling oppstår irreversible komplikasjoner. Slik terapi er kun foreskrevet i følgende tilfeller:

  • lav effektivitet fra cellegift;
  • svulst av imponerende størrelse med metastaser, inoperable, resistent mot moderne medisiner.

Hvis pasienten blir utsatt for stråling, påvirker strålebehandling negativt tilstanden til kroppens beskyttende funksjoner. Bruk av immunterapi mot nevroblastom innebærer introduksjon av spesielle celler i kroppen som angriper svulsten. Overlevelsesdata viser at pasienter som gjennomgikk benmargstransplantasjon i tillegg til cellegift, har en bedre sjanse for vellykket bedring..

Up