logo

Stevens-Johnson syndrom er en akutt buløs lesjon av slimhinner og hud av en allergisk karakter. Det fortsetter på bakgrunn av en alvorlig tilstand hos pasienten med involvering av munnslimhinnen, øynene og urogenitale organer. Diagnostisering av Stevens-Johnson syndrom inkluderer en grundig undersøkelse av pasienten, immunologiske blodprøver, hudbiopsi, koagulogram. I følge indikasjonene utføres røntgen av lungene, ultralyd av blæren, ultralyd av nyrene, biokjemisk analyse av urin, konsultasjoner av andre spesialister. Behandling utføres ved hjelp av metoder for ekstrakorporeal hemokorreksjon, glukokortikoid og infusjonsbehandling, antibakterielle medisiner.

ICD-10

Generell informasjon

Stevens-Johnson Syndrome-data ble publisert i 1922. Over tid ble syndromet oppkalt etter forfatterne som først beskrev det. Sykdommen er en alvorlig variant av exudative erythema multiforme og har et annet navn - “ondartet exudative erythema”. Sammen med Lyells syndrom, pemphigus, bullous variant av SLE, allergisk kontaktdermatitt, Hayley-Haley sykdom og andre, klassifiserer klinisk dermatologi Stevens-Johnsons syndrom som bullous dermatitt, der det vanlige kliniske symptomet er dannelse av blemmer på hud og slimhinner..

Stevens-Johnson syndrom observeres i alle aldre, oftest hos personer 20-40 år og ekstremt sjelden i de første 3 årene av et barns liv. I følge forskjellige data varierer forekomsten av syndromet per 1 million populasjoner fra 0,4 til 6 tilfeller per år. De fleste forfattere bemerker en høyere forekomst blant menn.

Grunnene

Utviklingen av Stevens-Johnson syndrom skyldes en umiddelbar type allergisk reaksjon. Det er 4 grupper av faktorer som kan provosere sykdomsdebut: smittestoffer, medisiner, ondartede sykdommer og uidentifiserte årsaker.

I barndommen oppstår Stevens-Johnson syndrom ofte på bakgrunn av virussykdommer: herpes simplex, viral hepatitt, adenovirusinfeksjon, meslinger, influensa, vannkopper, kusma. Den provoserende faktoren kan være bakteriell (salmonellose, tuberkulose, yersiniose, gonoré, mykoplasmosis, tularemi, brucellose) og soppinfeksjoner (koksidioidomykose, histoplasmose, trikofytose)..

Hos voksne er Stevens-Johnson syndrom vanligvis forårsaket av medisiner eller malignitet. Av legemidlene tildeles rollen som årsaksfaktor primært antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, CNS-regulatorer og sulfonamider. Lymfomer og karsinomer spiller den ledende rollen blant onkologiske sykdommer i utviklingen av Stevens-Johnson syndrom. Hvis den spesifikke etiologiske faktoren av sykdommen ikke kan fastslås, snakker de om Stevens-Johnson idiopatiske syndrom.

symptomer

Stevens-Johnson syndrom er preget av et akutt utbrudd med raskt symptomdebut. I begynnelsen er det ubehag, temperaturøkning opp til 40 ° C, hodepine, takykardi, leddgikt og muskelsmerter. Pasienten kan oppleve sår hals, hoste, diaré og oppkast. I løpet av få timer (maksimalt på en dag) vises det ganske store blemmer på munnslimhinnen. Etter åpningen dannes det omfattende defekter på slimhinnen, dekket med hvitgrå eller gulaktige filmer og skorper av kaket blod. Den patologiske prosessen innebærer leppens røde kant. Pasienter kan ikke spise eller drikke, på grunn av alvorlige slimhinnelesjoner i Stevens-Johnson syndrom.

Øylesjonen i begynnelsen fortsetter som allergisk konjunktivitt, men er ofte komplisert av sekundær infeksjon med utvikling av purulent betennelse. For Stevens-Johnson syndrom er dannelsen av små erosive og ulcerative elementer på bindehinnen og hornhinnen typisk. Mulig skade på iris, utvikling av blefaritt, iridocyclitis, keratitt.

Nederlaget til slimhinnene i kjønnsorganene er observert i halvparten av tilfellene av Stevens-Johnson syndrom. Det forekommer i form av uretritt, balanoposthitis, vulvitis, vaginitt. Arrdannelse av slimhinneerosjoner og magesår kan føre til urinrørstrenging.

Hudlesjonen er representert av et stort antall avrundede hevede elementer som ligner blemmer. De har en lilla farge og har en størrelse på 3-5 cm. Et trekk ved elementene i et hudutslett i Stevens-Johnson syndrom er utseendet i midten av serøse eller blodige blemmer. Åpning av bobler fører til dannelse av knallrøde defekter som er dekket med skorper. Favorittlokaliseringen av utslettet er huden på bagasjerommet og perineum.

Perioden med utseendet til nye utslett av Stevens-Johnson syndrom varer i omtrent 2-3 uker, helbredelse av magesår skjer innen 1,5 måneder. Sykdommen kan være komplisert av blødning fra blære, lungebetennelse, bronkiolitis, kolitt, akutt nyresvikt, sekundær bakteriell infeksjon, synstap. Som et resultat av de utviklede komplikasjonene dør omtrent 10% av pasientene med Stevens-Johnson syndrom..

diagnostikk

En kliniker-dermatolog kan diagnostisere Stevens-Johnson syndrom på grunnlag av karakteristiske symptomer identifisert med en grundig dermatologisk undersøkelse. Ved å intervjue pasienten kan du bestemme den årsaksfaktoren som forårsaket utviklingen av sykdommen. En hudbiopsi kan bidra til å bekrefte diagnosen Stevens-Johnson syndrom. Ved histologisk undersøkelse observeres epidermal celle nekrose, perivaskulær lymfocyttinfiltrasjon, subepidermal blemmer.

I den kliniske analysen av blod bestemmes ikke-spesifikke tegn på betennelse, et koagulogram avslører koagulasjonsforstyrrelser, og en biokjemisk blodprøve - et lavt proteininnhold. Det mest verdifulle når det gjelder diagnostisering av Stevens-Johnson syndrom er en immunologisk blodprøve, som oppdager en betydelig økning i T-lymfocytter og spesifikke antistoffer.

Diagnostikk av komplikasjoner ved Stevens-Johnsons syndrom kan kreve bakteriekultur av erosjonsutslipp, koprogram, biokjemisk analyse av urin, Zimnitsky-test, ultralyd og CT av nyrene, ultralyd av blæren, radiografi av lungene, etc. Om nødvendig blir pasienten konsultert av smale spesialister: en øyelege, urolog, nefrolog, pulmonolog.

Det er nødvendig å differensiere Stevens-Johnsons syndrom med dermatitt, som blære er typisk for: allergisk og enkel kontaktdermatitt, aktinisk dermatitt, Duhrings herpetiformis dermatitt, forskjellige former for pemphigus (ekte, vulgær, vegetativ, bladlignende), Lyells syndrom, etc..

Stevens-Johnson syndrom behandling

Terapi utføres med høye doser glukokortikoidhormoner. I forbindelse med tap av munnslimhinnen, må administrering av medisiner ofte injiseres. En gradvis dosereduksjon begynner først etter at symptomene på sykdommen har avtatt og pasientens generelle tilstand er blitt bedre..

For å rense blodet fra immunkomplekser dannet i Stevens-Johnsons syndrom, brukes metodene for ekstrakorporeal hemokorreksjon: kaskadeplasmafiltrering, membranplasmaferese, hemosorpsjon og immunosorpsjon. Transfusjon av plasma- og proteinløsninger utføres. Det er viktig å innføre en tilstrekkelig mengde væske i pasientens kropp og opprettholde normal daglig urinproduksjon. Kalsium- og kaliumpreparater brukes som tilleggsbehandling. Forebygging og behandling av sekundær infeksjon utføres ved bruk av lokale og systemiske antibakterielle medisiner.

Stevens Johnsons sykdom hos barn. Stevens-Johnson syndrom. Polymorfisk eksudativt erytem

Hjelpebehandling av hudkreft med folkemessige midler er ganske effektiv i et tidlig stadium av påvisning av sykdommen. Alternativ medisin vil være en sterk alliert av tradisjonell medisin, og ved å kombinere de to øker sjansene for å beseire sykdommen betydelig. Onkologer motsetter seg ikke bruk av urtemedisin, forutsatt at det utføres i forbindelse med medisiner og under deres strenge tilsyn..

Effektivitet

Svulster som har dannet seg som et resultat blir vanligvis oppdaget i de første stadiene av sykdomsutviklingen. Dette skyldes den ytre manifestasjonen av ondartede svulster. I de fleste tilfeller reagerer sykdommen positivt på behandlingsmetoder som er påvist med praksis og tid. Tradisjonell medisin tilbyr to alternativer for å bekjempe hudkreft:

  • . I alle typer onkologi er hovedmekanismen menneskelig immunitet, som, når det er normalt, utløser kroppens beskyttende funksjoner.
  • Ekstern behandling. Ved hjelp av helbredende salver, avkok og kremer kan du handle direkte med fokus på tumorprosessen.

Ekstern behandling skal utføres i henhold til et strengt opplegg for det terapeutiske forløpet. Salver, kompresser, kremer skal tilberedes nøyaktig i henhold til resepten og under tilsyn av en erfaren urtemedisin.

Og også terapi med urter og naturlige ingredienser vil ha følgende effekter:

  • vil gi kroppen vitaminer, nyttige mineraler og sporstoffer;
  • rens blodet av giftstoffer;
  • vil myke opp de aggressive effektene av medikamentell og cellegift;
  • vil ha antiinflammatoriske, antiseptiske, sårheling og antitumoreffekter;
  • vil starte de naturlige regenereringsprosessene i huden.

Folk oppskrifter

Det er avgjørende å behandle hudkreft med en medikamentell metode, som vil bli tilbudt av tradisjonell medisin. Å nekte sykehusinnleggelse og medisinsk behandling, kun å stole på folkemessige midler, er urimelig. Men alternativ behandling vil vise seg å være et positivt tilskudd til det terapeutiske kurset og vil bidra til å overvinne sykdommen raskere..

Gylden bart

Profesjonelle urtemedisinere sier at maligniteter behandles best med gylden vispemulsjon, noe som kan hjelpe selv med plateepitelkreft. Oppskrift:

  1. Kombiner 45 ml uraffinert solsikke og linolje i en glassflaske med en sterk propp med 40 ml alkoholisk skjær fra planten.
  2. Lukk beholderen og rist hele innholdet flere ganger.
  3. Drikk medisinen 3 ganger om dagen, 40 minutter. før måltid.
  4. Behandlingsforløpet er 10 dager, deretter 5 dager. bryte og gjenta.

Celandine terapi

Å behandle kreft med en medisinplante vil ha en positiv effekt. Bruk tilberedte produkter basert på celandine bør være forsiktig, siden den inneholder giftige stoffer. I små doser vil giften bidra til å ødelegge patogener og ha en kraftig kreftpåvirkning. En alkoholisk tinktur kan tilberedes fra urten, som brukes i et fullstendig terapeutisk kurs. For hudkreft og melanom kan celandine juice brukes, som effektivt ødelegger ondartede celler.

Podophyllum fra svulster

Behandling av forskjellige former for kreft i dermis utføres med skjoldbruskkjertelen podophyllum alkaloid. Hjemmelagde midler fra knuste røtter anses som de mest effektive. Oppskrift:

  1. Rengjør friske jordstengler av planter i en masse på 1 kg fra forurensning.
  2. Før gjennom en kjøttkvern og bland med 1 kg kornsukker.
  3. Send massen under pressen i 50-60 dager.
  4. Etter at tiden har gått, drikk medisinen med en halv teskje.
  5. Når kroppen blir vant til det, øker du dosen til 1 ss. l.

Fra svulster

Veselka vulgaris-soppen inneholder polysakkarider, som når de svelges aktivt stimulerer produksjonen av perforin. Det er dette stoffet som hjelper til med å ødelegge kreftceller, og forhindrer dem fra å vokse og formere seg. oppskrifter:

Infusjon av sopp har en skadelig effekt på manifestasjoner, så det lages kremer fra den på den berørte huden.

  • Skjær. Skjær en frisk sopp i en masse på 100 g i skiver, ha i en halvliters krukke og hell over vodka. Insister på et mørkt sted i 14 dager. Drikk 1 ts. hver morgen på tom mage.
  • Lotions. Fukt en myk klut i den allerede forberedte infusjonen og påfør de berørte områdene i 60 sek.

Stevens-Johnson syndrom er en giftig-allergisk sykdom, som er en ondartet variant av bullous exudative erythema multiforme.

Etiologi og patogenese. Årsaken til dens utvikling kan være medisiner (antibiotika, sulfonamider, smertestillende midler, barbiturater, etc.). Utviklingen av prosessen er basert på toksisk-allergiske reaksjoner. Det antas en arvelig disposisjon for utviklingen av Stevens-Johnson syndrom, noe som kommer til uttrykk i undertrykkelse av naturlige resistensfaktorer, T-celleimmunsvikt og en økning i perifert blod av B-lymfocytter. En allergisk reaksjon som utvikler seg til effekten av et allergen, rettes mot keratinocytter med dannelse av sirkulerende immunkomplekser i blodserum, avsetting av IgM og C3 komplementkomponenter langs kjellermembranen i overhuden og i de overfladiske dermale blodkarene.

Det kliniske bildet. Sykdommen utvikler seg akutt med høy feber, leddgikt, myalgi. Etter noen timer eller 2-3 dager dukker det opp lesjoner i slimhinnene i munnhulen (dannelse av blemmer, erosjoner med gråhvite filmer, hemoragiske skorper, sprekker, erosjon på leppens røde kant), øyne i form av konjunktivitt med dannelse av erosive og ulcerøs områder, keratitt, uveitt, kjønnsslimhinne med utvikling av uretritt, balanitt, vulvovaginitt. Andre slimhinner kan også være involvert i prosessen. Hudlesjoner er preget av spredte erythemato-papulære avrundede elementer med en lilla farge i perifer sone og et nedsunket cyanotisk senter med en diameter på 1 til 3-5 cm, i midten av mange av dem blemmer med serøst eller hemorragisk innhold..

Sprengning etterlater boblene saftig, knallrød erosjon, som over tid blir dekket av skorpe. Den viktigste lokaliseringen av hudlesjonen er på bagasjerommet, i perineale regionen. Alvorlige generelle fenomener (feber, malaise, hodepine, etc.) fortsetter i 2-3 uker. På denne bakgrunn kan det utvikle seg lungebetennelse, diaré, nyresvikt og andre komplikasjoner, som i 5-10% av tilfellene fører til død. I blodet noteres leukocytose med en forskyvning av formelen til venstre, eosinopeni, en økning i ESR. Det er mulig å øke indeksene for bilirubin, urea, aminotransferaser, endringer i den fibrinolytiske aktiviteten til plasma på grunn av aktiveringen av det proteolytiske systemet og en reduksjon i den totale mengden protein på grunn av albumin. Immunogrammet viser en nedgang i det totale antallet T-lymfocytter og immunoglobuliner fra klasse G, M.

Diagnosen er basert på historie, klinisk presentasjon og laboratoriefunn. Differensialdiagnose utføres med pemphigus, Lyells syndrom, etc..

Behandling: kortikosteroide medikamenter i middels doser (30-60 mg per dag oralt med tanke på prednisolon) inntil en uttalt klinisk effekt er oppnådd, etterfulgt av en gradvis dosereduksjon til fullstendig uttak innen 3-4 uker. Hvis oral administrering ikke er mulig, gis kortikosteroider parenteralt. De utfører også aktiviteter som er rettet mot inaktivering og fjerning av antigener og sirkulasjon av immunkomplekser fra kroppen ved bruk av enterosorbenter, hemosorpsjon, plasmaferese. For å bekjempe syndromet med endogen rus, administreres 2-3 liter væske per dag parenteralt (saltvann, hemodez, Ringers løsning, etc.), samt albumin, plasma. Kalsium, kalium, antihistaminer er også foreskrevet, og i tilfelle en trussel om infeksjon, bredspektret antibiotika. Topisk brukte kortikosteroidkremer (lorinden C, celestoderm med haromycin, etc.), 2% vandige oppløsninger av metylenblått, gentianfiolett.

Blant de tilsynelatende ufarlige er det akutte, kan man til og med si, alvorlige former for sykdommer provosert av et allergen. Disse inkluderer Stevens Johnson Syndrome. Den er ekstremt farlig i naturen og hører til underarten av de allergiske reaksjonene som er en sjokktilstand for menneskekroppen. Tenk på hvor farlig dette syndromet er, og hvordan det reagerer på behandlingen..

Kjennetegn på sykdommen

Dette syndromet ble først nevnt i 1922. Han fikk navnet fra forfatteren, som beskrev de viktigste tegnene på sykdommen. Det kan vises i alle aldre, men oftere hos personer over 20 år.

Generelt er det en sykdom i huden og slimhinnene i menneskekroppen forårsaket av allergier. Det representerer formen når cellene i overhuden begynner å dø av, som et resultat - skilles fra dermis.

Johnsons syndrom er et ondartet eksudativt erytem som kan føre til død. Tilstanden som er forårsaket av syndromet truer ikke bare helse, men også liv. Det er farlig fordi alle symptomer vises i løpet av timer. Vi kan si at dette er en giftig form for sykdommen..

Dette syndromet oppstår ikke som en vanlig allergisk reaksjon. På slimhinnene dannes det bobler som bokstavelig talt fester seg rundt halsen, kjønnsorganene og huden. På grunn av dette kan en person kveles, nekte å spise, fordi det er veldig smertefullt, øynene kan henge sammen, bli sure, og deretter fylles blemmer med pus. Og jeg må si at en slik tilstand er veldig farlig for en person..

En pasient med Stevens Johnsons symptom er i febertilstand, selve sykdommen utvikler seg med lynets hastighet - en økning i kroppstemperatur, en sår hals. Dette er bare innledende symptomer. Dette ligner veldig på forkjølelse eller SARS, så mange rett og slett ikke tar hensyn og ikke mistenker at det er på tide å behandle pasienten.

Ofte forekommer ikke hudlesjoner i ett område av kroppen, men senere fletter alle utsletten seg sammen. Fremgang, provoserer sykdommen hudavvikling.

Imidlertid oppgir leger at denne patologiske tilstanden er svært sjelden, og at bare 5 personer av en million befolkninger er utsatt for patologi. Til i dag studerer vitenskap mekanismen for utvikling, forebygging og behandling av syndromet. Dette er viktig fordi mennesker med denne tilstanden trenger nødhjelp fra kvalifisert fagpersonell og spesiell omsorg..

Årsaker til syndromet

Til dags dato er det kjent om fire hovedårsaker som provoserer utviklingen av SJS.

Å ta medisiner regnes som en av dem. Oftest er dette medisiner fra kategorien antibiotika..

  • sulfonamider;
  • cefalosporiner;
  • antiepileptika;
  • visse antivirale og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner;
  • antibakterielle medisiner.

Den neste årsaken til SJS er en infeksjon som kommer inn i menneskekroppen. Blant dem:

  • bakteriell - tuberkulose, gonoré, salmonellose;
  • viral - herpes simplex, hepatitt, influensa, AIDS;
  • sopp - histoplasmose.

Kreft er en egen faktor som provoserer SJS. Dette syndromet kan være en komplikasjon av en ondartet svulst..

Svært sjelden kan denne sykdommen vises på bakgrunn av matallergier, hvis stoffer som kan føre til rus systematisk kommer inn i kroppen.

Enda sjeldnere utvikler syndromet seg som et resultat av vaksinasjon, når kroppen reagerer med økt følsomhet overfor komponentene i vaksinen..

Imidlertid vet medisinen ikke i dag hvorfor sykdommen kan utvikle seg uten dens provoserende årsaker. T-lymfocytter er i stand til å forsvare kroppen mot fremmede organismer, men i tilstanden som forårsaker syndromet, aktiveres disse T-lymfocytter mot sin egen kropp og ødelegger huden.

Tilstanden til kroppen forårsaket av syndromet kan kalles snarere en avvik fra menneskekroppen. Reaksjonene som det utløser utvikler seg veldig raskt og ofte av en uforståelig grunn..

Imidlertid fokuserer legene på det faktum at du ikke bør nekte å ta medisiner som provoserer syndromet. Vanligvis er alle disse medisinene foreskrevet som terapi for alvorlige sykdommer, hvor død uten behandling er mulig mye raskere..

Hovedsaken er at ikke alle har allergier, så den behandlende legen skal være overbevist om hensiktsmessigheten av avtalen, med hensyn til pasientens sykehistorie.

Symptomer på syndromet: hvordan skille seg fra andre sykdommer

Hvor raskt sykdommen vil utvikle seg vil avhenge av tilstanden til personens immunforsvar. Alle symptomer kan vises på en dag eller om noen uker.

Det hele starter med en uforståelig kløe og små røde flekker. Det første tegnet på utviklingen av syndromet er utseendet på bobler eller bullae på huden. Hvis du berører dem eller ved et uhell berører dem, vil de ganske enkelt falle av og etterlate purulente sår.

Da stiger kroppstemperaturen kraftig - opp til 40 grader celsius, hodepine, smerter, feber, fordøyelsesbesvær, rødhet og sår hals begynner. Det bør tas i betraktning at alt dette skjer i løpet av kort tid. Derfor er det verdt å øyeblikkelig ringe en ambulanse eller med en hastighet ta pasienten til sykehuset. Forsinkelse kan koste en persons liv.

Etter det lynraske utseendet til symptomene ovenfor, blir de små blemmer store. De er dekket med en lysegrå film og en jordskorpe. Patologi utvikler seg ofte ved munnen. Pasientens lepper klistrer seg sammen, så han nekter mat og kan ikke uttale seg.

Utseendet ligner hele bildet alvorlige brannskader i huden, og symptomene ligner en 2. graders forbrenning. Bare boblene eksfolierer i hele tallerkener og på deres sted forblir våt hud, lik ichor.

Opprinnelig påvirkes bare noen få deler av kroppen - ansiktet og lemmene. Da utvikler sykdommen seg og all erosjon smelter sammen. Dette etterlater håndflatene, føttene og hodet. Dette faktum for leger blir det viktigste når det gjelder anerkjennelse av SJS..

Pasienten, med svakt trykk på huden, helt fra de første dagene av symptomdebut, vil oppleve sterke smerter.

En smittsom sykdom kan også bli med i syndromet, som bare vil forverre sykdomsforløpet. En annen faktor i identifisering av SDD er øyeskade. På grunn av pus kan øyelokk vokse sammen, og alvorlig konjunktivitt vil dukke opp. Som et resultat kan pasienten miste synet.

Kjønnsorganene vil ikke forbli intakte. Som regel begynner utviklingen av sekundære sykdommer - uretritt, vaginitt, vulvitis. Etter en tid er de berørte hudområdene gjengrodd, men arr gjenstår, og innsnevring av urinrøret oppstår.

Alle blemmer på huden vil være knallrøde med blanding av pus og blod. Når de spontant åpnes, forblir sår på deres sted, som deretter er dekket med en grov skorpe..

Følgende bilder er en samling eksempler på hvordan Stevens Johnson Syndrome ser ut:

Diagnostisering av sykdommen

For å korrekt diagnostisere og ikke forveksle syndromet med en annen sykdom, er det nødvendig å bestå tester for å bekrefte SJS. Disse er for det første:

  • blodkjemi;
  • hudbiopsi;
  • Analyse av urin;
  • såttank fra slimhinner.

Selvfølgelig vil en spesialist vurdere arten av utslettet, og hvis det er komplikasjoner, må du konsultere ikke bare en hudlege, men også en pulmonolog og nefrololog.

Etter at diagnosen er bekreftet, bør behandlingen startes umiddelbart. Forsinkelse kan koste pasientens liv eller føre til utvikling av mer alvorlige komplikasjoner..

Hjelp som kan gis hjemme til en pasient før sykehusinnleggelse. Det er nødvendig å forhindre dehydrering. Dette er hovedsaken i første fase av terapien. Hvis pasienten kan drikke på egen hånd, må du gi ham regelmessig rent vann. Hvis pasienten ikke kan åpne munnen, injiseres flere liter saltløsning intravenøst.

Hovedterapien vil være rettet mot å eliminere ruspåvirkning av kroppen og forhindre komplikasjoner. Først av alt blir pasienten stoppet fra å gi medisiner som provoserte en allergisk reaksjon. De eneste unntakene kan være viktige medisiner..

Etter sykehusinnleggelse forskrives pasienten:

  1. Hypoallergenisk diett - maten skal hakkes gjennom en blender eller væske. I et alvorlig tilfelle blir kroppen matet intravenøst..
  2. Infusjonsterapi - salt og plasma-substituerende løsninger administreres (6 liter per dag med isotonisk oppløsning).
  3. Sørg for fullstendig sterilitet i rommet slik at ingen infeksjoner kan komme til sårets åpning.
  4. Regelmessig behandling av sår med desinfiserende løsninger og slimhinner. For øynene, azelastin, i tilfelle komplikasjoner - prednison. For munnhulen - hydrogenperoksyd.
  5. Antibakterielle, smertestillende midler og antihistaminer.

Behandlingsgrunnlaget skal være hormonelle glukokortikoider. Ofte påvirkes pasientens munnhule umiddelbart, og han kan ikke åpne munnen, derfor administreres medisiner ved injeksjon.

For å rense blodet fra giftige stoffer får pasienten plasmafiltrering eller membranplasmaferese.

Med riktig terapi gir leger vanligvis en positiv prognose. Alle symptomer skal avta innen 10 dager etter behandlingsstart. Etter en tid vil kroppstemperaturen synke til normal, og betennelsen fra huden, under påvirkning av medisiner, vil avta.

Full utvinning vil komme om en måned, ikke mer.

Forebyggingsmetoder

Generelt brukes de vanlige forholdsreglene for å forhindre sykdom. Disse inkluderer:

  1. Det er forbudt for leger å forskrive et medikament for behandling som pasienten er allergisk mot.
  2. Du bør ikke bruke medisiner fra samme gruppe som medisiner som pasienten er allergisk mot.
  3. Du bør ikke bruke multidrugs samtidig..
  4. Det er alltid best å følge instruksjonene for bruk av medisinene.

Også de som har svak immunitet og de som allerede har lidd SJS minst en gang, bør alltid huske at du trenger å ta vare på deg selv og ta hensyn til alarmklokker. Det er vanskelig å forutsi utviklingen av syndromet.

Hvis du følger forebyggende tiltak, kan du unngå komplikasjoner og den raske utviklingen av sykdommen..

Selvfølgelig bør du alltid overvåke helsen din - jevnlig temperere deg slik at kroppen kan motstå sykdommer, bruke antimikrobielle og immunostimulerende medikamenter.

Ikke glem ernæring. Det må være balansert og fullstendig. En person bør motta alle nødvendige vitaminer og mineraler slik at de ikke er i underskudd.

Hovedgarantien for effektiv behandling er hasterapi. Alle som er i risikokategorien, bør huske dette og umiddelbart søke medisinsk hjelp i tilfelle mistenkelige symptomer.

Det viktigste er ikke å få panikk og ta de første viktige handlingene på sykdommens første stadium. Eksudativ erythema multiforme er svært sjelden, og forverring forekommer vanligvis i lavsesongen - om høsten eller våren. Sykdommen utvikler seg hos både menn og kvinner i alderen 20 til 40 år. Imidlertid er det også tilfeller når et symptom ble funnet hos barn under 3 år..

Hvis du vet om risikoen, kan du redde deg fra mange komplikasjoner av syndromet, noe som kan føre til mange helseplager..

Bullous erythema multiforme (L51.1), Giftig epidermal nekrolyse [Lyells] (L51.2)

generell informasjon

Kort beskrivelse

RUSSIAN SOCIETY OF DERMATOVENEROLOGISTS AND COSMETOLOGISTS

Kode i henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10
Stevens-Johnson syndrom - L51.1
Giftig epidermal nekrolyse - L 51.2

DEFINISJON
Stevens-Johnson syndrom / toksisk epidermal nekrolyse - epidermolytiske medikamentreaksjoner (ELR) - Akutte, alvorlige allergiske reaksjoner preget av omfattende medikamentinduserte lesjoner i huden og slimhinnene..

Klassifisering

Avhengig av området med den berørte huden, skilles følgende former for ELR:
- Stevens-Johnson syndrom (SJS) - mindre enn 10% av kroppsoverflaten;
- giftig epidermal nekrolyse (TEN, Lyells syndrom) - mer enn 30% av kroppsoverflaten;
- mellomform av SS / TEN (lesjon av 10-30% av huden).

Etiologi og patogenese

Oftest utvikler Stevens-Johnson syndrom når man tar medisiner, men i noen tilfeller kan ikke årsaken til sykdommen bestemmes. Blant medisinene, når det tas, utvikles Stevens-Johnson syndrom oftere, det er: sulfonamider, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, klormazanon, penicilliner. Sjeldnere letter utviklingen av syndromet ved bruk av kefalosporiner, fluorokinoloner, vankomycin, rifampicin, etambutol, tenoksikam, tiaprofeninsyre, diklofenak, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazole.
Forekomsten av EBR er estimert til 1-6 tilfeller per million mennesker. ELR kan forekomme i alle aldre, risikoen for å utvikle sykdommer øker hos personer over 40 år, hos HIV-positive mennesker (1000 ganger), pasienter med systemisk lupus erythematosus og kreft. Jo eldre pasientens alder er, jo mer alvorlig er den samtidig sykdommen og jo mer omfattende hudlesjonen, desto dårligere er prognosen for sykdommen. Dødeligheten fra ELR er 5-12%.
Sykdommer er preget av en latent periode mellom å ta stoffet og utviklingen av det kliniske bildet (fra 2 til 8 uker), noe som er nødvendig for dannelse av en immunrespons. Patogenesen av ELR er assosiert med den massive døden av basale keratinocytter i huden og slimhinneepitel som er forårsaket av Fas-indusert og perforin / granzym-mediert celle apoptose. Programmerte celledød oppstår som et resultat av immunmediert betennelse, en viktig rolle i utviklingen av hvilke cytotoksiske T-celler spiller.

Klinisk bilde

Symptomer, selvfølgelig

I Stevens-Johnson syndrom er det en lesjon av slimhinnene i minst to organer, det berørte området når ikke mer enn 10% av hele huden.

Stevens-Johnson syndrom utvikler seg akutt, skade på hud og slimhinner er ledsaget av alvorlige generelle lidelser: høy kroppstemperatur (38,40 ° C), hodepine, koma, dyspeptiske symptomer, etc. Utslett er lokalisert hovedsakelig på ansikts- og bagasjerommet. Det kliniske bildet er preget av utseendet på flere polymorfe utslett i form av lilla-røde flekker med en blåaktig skjær, papler, vesikler og mållignende foci. Veldig raskt (i løpet av få timer) dannes det bobler på disse stedene opp til håndflaten til en voksen og større; sammenslåing, kan de nå gigantiske proporsjoner. Blæredekslene ødelegges relativt lett (positivt Nikolsky-symptom), og danner omfattende knallrøde eroderte gråtende overflater, omkranset av utklipp av blæredeksler ("epidermal krage").
Noen ganger vises avrundede mørkerøde flekker med en hemorragisk komponent på huden på håndflatene og føttene.

Den alvorligste skaden blir observert på slimhinnene i munnhulen, nesen, kjønnsorganene, huden på den røde kanten av leppene og i det perianale området, hvor det dukker opp bobler, som raskt åpnes, og som utsetter omfattende, skarp smertefulle erosjoner dekket med et gråaktig fibrinøst belegg. Tykke brunbrune hemoragiske skorper dannes ofte på den røde kanten av leppene. Ved øyeskade observeres blepharoconjunctivitis, det er en risiko for å utvikle hornhinnesår og uveitt. Pasienter nekter å spise, klager over smerter, brennende følelse, økt følsomhet ved svelging, parestesi, fotofobi, smertefull vannlating.

diagnostikk

Diagnosen Stevens-Johnson syndrom er basert på resultatene av sykdommens historie og det karakteristiske kliniske bildet.

Ved gjennomføring av en klinisk blodprøve oppdages anemi, lymfopeni, eosinofili (sjelden); nøytropeni er et ugunstig prognostisk tegn.

Om nødvendig utføres en histologisk undersøkelse av en hudbiopsi. Histologisk undersøkelse avdekker nekrose av alle lag av overhuden, dannelsen av et gap over kjellermembranen, løsrivelse av overhuden, i dermis, inflammatorisk infiltrasjon er ubetydelig eller fraværende..

Differensialdiagnose

Stevens-Johnsons syndrom bør differensieres fra pemphigus vulgaris, stafylokokkskoldet hudsyndrom, giftig epidermal nekrolyse (Lyells syndrom), som er preget av en løsgjøring av overhuden på mer enn 30% av kroppsoverflaten; transplantat versus vertsreaksjon, eksudativ erythema multiforme, skarlagensfeber, termisk forbrenning, fototoksisk reaksjon, eksfoliativ erytroderma, fast toksidermi.

Behandling

Forbedring av pasientens generelle tilstand;
- regresjon av utslett;
- forebygging av utvikling av systemiske komplikasjoner og tilbakefall av sykdommen.

Generelle merknader om terapi
Behandling av Stevens-Johnson syndrom utføres av en dermatovenerolog, behandling av mer alvorlige former for EBR utføres av andre spesialister, en dermatovenerolog er involvert som konsulent.
Hvis det oppdages en epidermolytisk medikamentreaksjon, er legen uansett spesialisering pliktig å gi pasienten akuttmedisinsk behandling og sørge for transport til brannsentralen (avdeling) eller til intensivavdelingen.
Umiddelbar tilbaketrekning av medisinen som utløste utviklingen av ELR øker overlevelsen med kort halveringstid. I tvilsomme tilfeller bør du slutte å ta alle medikamenter som ikke er viktige, og spesielt de som ble startet i løpet av de siste 8 ukene.
Det er nødvendig å ta hensyn til de ugunstige prognostiske faktorene i løpet av ELR:
1. Alder> 40 år - 1 poeng.
2. Puls> 120 / min. - 1 poeng.
3. Lesjon> 10% av hudoverflaten - 1 poeng.
4. Ondartede neoplasmer (inkludert historie) - 1 poeng.
5. I den biokjemiske analysen av blod:
- glukosenivå> 14 mmol / l - 1 poeng;
- urinstoffnivå> 10 mmol / l - 1 poeng;
- bikarbonater 5 poeng (90%).

Indikasjoner for sykehusinnleggelse
Diagnostisert Stevens-Johnson syndrom / toksisk epidermal nekrolyse.

Systemisk terapi
1. Glukokortikosteroide medikamenter med systemisk virkning:
- prednisolon (B) 90-150 mg per dag intramuskulært eller intravenøst
eller
- dexamethason (B) 12-20 mg per dag intramuskulært eller intravenøst.

2. Infusjonsterapi (veksling av forskjellige ordninger er tillatt):
- kaliumklorid + natriumklorid + magnesiumklorid (C) 400,0 ml intravenøst, i løpet av 5-10 injeksjoner
eller
- natriumklorid 0,9% (C) 400 ml drypp intravenøst ​​i løpet av 5-10 injeksjoner
eller
- kalsiumglukonat 10% (C) 10 ml 1 gang per dag intramuskulært i 8-10 dager;
- natriumtiosulfat 30% (C) 10 ml en gang om dagen intravenøst ​​i løpet av 8-10 infusjoner.
Det er også berettiget å utføre hemosorpsjonsprosedyrer, plasmaferese (C).

3. Ved smittsomme komplikasjoner, foreskrives antibakterielle medisiner, under hensyntagen til det isolerte patogenet, dets følsomhet for antibakterielle medisiner og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner.

Ekstern terapi
består i nøye pleie og behandling av huden ved å rense, fjerne nekrotisk vev. Ekstensiv og aggressiv fjerning av nekrotisk epidermis bør ikke utføres, siden overfladisk nekrose ikke er et hinder for reepitelisering og kan fremskynde spredning av stamceller gjennom inflammatoriske cytokiner..
For ekstern terapi brukes oppløsninger av antiseptiske medisiner (D): hydrogenperoksydløsning 1%, klorheksidinløsning 0,06%, kaliumpermanganatløsning (D).
For å behandle erosjon brukes sårbandasjer, anilinfargestoffer (D): metylenblått, fucorcin, strålende grønt.
Ved øyeskade er det nødvendig å konsultere en øyelege. Det anbefales ikke å bruke øyedråper med antibakterielle medisiner på grunn av den hyppige utviklingen av tørre øyesyndrom. Det anbefales å bruke øyedråper med glukokortikosteroide medikamenter (dexametason), kunstige tårer. Krever mekanisk ødeleggelse av tidlige synekier i tilfelle deres dannelse.
Ved skade på munnslimhinnen, skyll flere ganger om dagen med antiseptiske (klorheksidin, miramistin) eller soppdrepende (clotrimazol) løsninger..

Spesielle situasjoner
Behandling av barn
Krever intensiv tverrfaglig interaksjon mellom barneleger, hudleger, øyeleger, kirurger:
- kontroll over væskebalanse, elektrolytter, temperatur og blodtrykk;
- aseptisk åpning av fremdeles elastiske bobler (dekket blir igjen på plass);
- mikrobiologisk overvåking av foci på hud og slimhinner;
- øye- og munnhuleomsorg;
- antiseptiske tiltak, anilinfargestoffer uten alkohol brukes til å behandle erosjon hos barn: metylenblått, strålende grønt;
- ikke-klebende sårbandasjer;
- plassere pasienten på en spesiell madrass;
- tilstrekkelig smertestillende terapi;
- nøye terapeutiske øvelser for å forhindre kontrakturer.

Krav til behandlingsresultater
- klinisk utvinning;
- forebygging av tilbakefall.

FOREBYGGING
Forebygging av tilbakefall av Stevens-Johnson syndrom er å ekskludere medisinene som forårsaket sykdommen. Det anbefales å bruke et identifikasjonsarmbånd som indikerer medisinene som forårsaket Stevens-Johnson syndrom.

Informasjon

Kilder og litteratur

  1. Kliniske retningslinjer fra Russian Society of Dermatovenereologer og kosmetologer
    1. 1. Fine J.D: Håndtering av ervervet bullous hudsykdommer. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethason-pulsbehandling for Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmaferese ved alvorlig medikamentindusert toksisk epidermal nekrolyse. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informasjon


Personlig sammensetning av arbeidsgruppen for utarbeidelse av føderale kliniske retningslinjer for profilen "Dermatovenereology", seksjonen "Steven-Johnson Syndrome":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Professor ved Institutt for dermatovenereologi, St. Petersburg State Pediatric University, Russlands helsedepartement, professor, lege i medisinske vitenskaper, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Aleksandrovich Leder for Institutt for dermatovenereologi, St. Petersburg State Pediatric University, Russlands helsedepartement, professor, lege i medisinske vitenskaper, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Leder for avdelingen for hud- og veneriske sykdommer i Federal State Budgetary Education Institution of Higher Professional Education "Military Medical Academy oppkalt etter S.М. Kirov ", lege i medisinske vitenskaper, professor, St. Petersburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - assistent ved Institutt for hud- og veneriske sykdommer ved det føderale statsbudsjettutdanningsinstituttet for høyere profesjonell utdanning "Military Medical Academy oppkalt etter S.М. Kirov ", lege i medisinske vitenskaper, St. Petersburg.

Metoder som brukes til å samle inn / velge bevis:
søk i elektroniske databaser.

Beskrivelse av metoder som brukes for å samle inn / velge bevis:
bevisbasen for anbefalingene er publikasjonene som er inkludert i databasen Cochrane Library, EMBASE og MEDLINE.

Metoder som brukes for å vurdere bevisets kvalitet og styrke:
· Konsensus av eksperter;
Vurdering av betydning i samsvar med vurderingsordningen (ordningen er vedlagt).

BevisnivåerBeskrivelse
1++Meta-analyser av høy kvalitet, systematiske oversikter over randomiserte kontrollerte studier (RCT) eller RCT med svært lav risiko for skjevhet
1+Vel gjennomførte metaanalyser, systematiske eller RCT med lav risiko for skjevhet
1-Metaanalyser, systematiske eller RCT-er med høy risiko for skjevhet
2++Systematiske anmeldelser av høy kvalitet på case-control studier eller kohortstudier. Gjennomganger av høy kvalitet på case-control studier eller kohortstudier med svært lav risiko for forvirrende effekter eller skjevhet og middels sannsynlighet for årsakssammenheng
2+Godt gjennomførte case-control eller kohortstudier med en gjennomsnittlig risiko for forvirrende effekter eller skjevhet og en gjennomsnittlig sannsynlighet for en årsakssammenheng
2-Case-kontroll eller kohortstudier med høy risiko for forvirrende effekter eller skjevhet og en moderat sannsynlighet for en årsakssammenheng
3Ikke-analytiske studier (f.eks: case-rapporter, case-serier)
4Ekspertuttalelse
Metoder brukt for å analysere bevis:
· Gjennomgang av publiserte metaanalyser;
Systematiske oversikter med bevismateriale.

Metodene som brukes for å formulere anbefalingene:
Ekspert konsensus.

MaktBeskrivelse
OGMinst en metaanalyse, systematisk gjennomgang eller RCT vurdert til 1 ++ som er direkte anvendbar for målpopulasjonen og viser robustheten til resultatene
eller
en gruppe bevis som inkluderer forskningsresultater rangert som 1+ og som er direkte anvendelige for målpopulasjonen og viser generell robusthet av resultatene
IEn gruppe bevismateriale inkludert studieresultater vurdert til 2++, direkte anvendelig for målpopulasjonen og viser generell robusthet av resultatene
eller
ekstrapolert bevis fra studier vurdert til 1 ++ eller 1+
FRAEt basseng av bevis som inkluderer forskningsresultater rangert som 2+ og som er direkte anvendelige for målpopulasjonen og viser generell robusthet av resultatene
eller
ekstrapolert bevis fra studier scoret som 2++
DNivå 3 eller 4 bevis;
eller
ekstrapolert bevis fra studier scoret som 2+
Good Practice Points (GPPs):
Anbefalt god praksis basert på klinisk erfaring fra medlemmer av arbeidsgruppens retningslinjer.

Økonomisk analyse:
Ingen kostnadsanalyser ble utført og publikasjoner om farmakoøkonomi ble ikke analysert.

For første gang ble den patologiske tilstanden beskrevet i detalj i 1922, umiddelbart etter som syndromet ble oppkalt etter forfatterne som registrerte symptomene. Senere fikk sykdommen et annet navn - "ondartet eksudativt erytem".

Sammen med Lyells syndrom, pemphigus, bullous systemic lupus erythematosus (SLE), allergisk kontakteksem og Hayley-Haley sykdom, klassifiserer moderne dermatologi Stevens-Johnson syndrom som bullous dermatitt. Sykdommene forenes av en vanlig klinisk manifestasjon - dannelse av blemmer på huden og slimhinnene til pasienten.

Stevens-Johnson syndrom utgjør ofte en fare for pasientens liv - i denne form for toksisk epidermal nekrolyse ledsages døden av epidermale celler ved at de skilles fra huden. Bullous lesjoner av slimhinner og hud av allergisk karakter utvikler seg vanligvis mot bakgrunn av pasientens alvorlige tilstand. Samtidig påvirker sykdommen munnhulen, øynene og organene i kjønnsorganene..

Årsaker til Stevens-Johnson syndrom

Utviklingen av sykdommen skyldes en øyeblikkelig allergisk reaksjon. Til dags dato er det tre hovedgrupper av faktorer som kan ha en provoserende effekt:

  • smittestoffer;
  • medisiner;
  • ondartede sykdommer.

I andre tilfeller forble årsakene til syndromet uklare..

Hos barn utvikler Stevens-Johnson syndrom mot bakgrunn av virussykdommer, som inkluderer:

  • herpes simplex;
  • viral hepatitt;
  • influensa;
  • adenovirusinfeksjon;
  • vannkopper;
  • meslinger;
  • parotitis.

I følge eksperter øker risikoen for å utvikle syndromet med gonoré, yersiniose, mycoplasmosis, salmonellose, tuberkulose og tularemia, samt soppinfeksjoner, inkludert histoplasmosis og trichophytosis.

Voksne pasienter har større sannsynlighet for å utvikle Stevens-Johnson syndrom på grunn av å ta visse medisiner eller på bakgrunn av ondartede prosesser. Når det gjelder medisiner, kan en dødelig rolle spilles av:

  • allopurinol;
  • karbamazepin;
  • lamotrigin;
  • modafinil;
  • nevirapin;
  • sulfonamidantibiotika.

En rekke forskere tilskriver risikogruppen ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner og sentralnervesystemregulatorer..

Karsinomer og lymfomer råder blant kreftformene der Stevens-Johnson syndrom oftest er diagnostisert..

I tilfeller der det ikke er mulig å etablere en spesifikk etiologisk faktor, snakker vi vanligvis om det idiopatiske Stevens-Johnsons syndrom.

diagnostikk

Stevens-Johnson syndrom kan diagnostiseres ved en grundig undersøkelse av pasienten, en immunologisk studie av blod og koagulogram, samt en hudbiopsi. Årsakene til utseendet til karakteristiske symptomer, som kan identifiseres i begynnelsesstadiet med en grundig dermatologisk undersøkelse, kan ofte avklares ved å intervjue pasienten.

Histologisk undersøkelse avdekker vanligvis:

  • epidermal celle nekrose;
  • perivaskulær infiltrasjon med lymfocytter;
  • subepidermal blemmer.

I den kliniske analysen av blod ved Stevens-Johnson syndrom observeres forskjellige ikke-spesifikke tegn på den inflammatoriske prosessen, koagulasjonsforstyrrelser kan sees på koagulogrammet. En biokjemisk blodprøve kan oppdage lave proteinnivåer.

Den mest informative i diagnosen av denne sykdommen er en immunologisk blodprøve, som et resultat av det er mulig å avsløre en betydelig økning i nivået av T-lymfocytter og spesifikke antistoffer.

Når du stiller en diagnose, er det viktig å ekskludere andre sykdommer manifesteres ved dannelse av blemmer, spesielt:

  • kontaktdermatitt (allergisk og enkel);
  • aktinisk dermatitt;
  • Duhrings dermatitt herpetiformis;
  • pemphigus (inkludert sanne, vulgære og andre former);
  • Lyells syndrom, etc..

Hvis du mistenker denne sykdommen, kan det utføres ytterligere studier som:

  • radiografi om lungene;
  • Ultralyd av blære og nyrer;
  • biokjemisk analyse av urin.

I tillegg kan konsultasjoner av andre spesialister være nødvendig..

symptomer

Sykdommen er preget av et akutt utbrudd. Pasienter rapporterer en rask økning i symptomer:

  • ubehag og generell svakhet;
  • en kraftig temperaturøkning, som kan nå 40 °;
  • hodepine;
  • takykardi;
  • smertefulle sensasjoner i muskler og ledd.

Pasienter kan klage på sår hals, hoste, oppkast og avføring.

Noen timer etter de første tegnene på sykdommen (maksimalt på en dag), begynner det å dannes ganske store bobler på munnslimhinnen. Etter å ha åpnet dem, observeres omfattende defekter, som er dekket med filmer av en hvitgrå eller gulaktig fargetone, samt kaket blod. I tillegg strekker den patologiske prosessen seg til leppene. Som et resultat mister pasienter evnen til ikke bare å spise normalt, men også drikke vann..

Øynene påvirkes i utgangspunktet som allergisk konjunktivitt. Imidlertid oppstår komplikasjoner ofte i form av sekundær infeksjon, hvoretter purulent betennelse utvikles. Når du diagnostiserer Stevens-Johnson syndrom, er det viktig å ta hensyn til de typiske massene på bindehinnen og hornhinnen. I tillegg til små erosive og ulcerative elementer, er det også sannsynlig:

  • skade på iris;
  • blefaritt;
  • iridosyklitt;
  • keratitt.

Hos omtrent halvparten av pasientene spredte patologiske prosesser seg også til slimhinnen i kjønnsorganet. Oftest, med utviklingen av Stevens-Johnson syndrom, kan følgende identifiseres:

På grunn av arrdannelse i erosjoner og magesår i slimhinnen, observeres ofte dannelse av urinrørstreng hos pasienter.

Hudens nederlag kommer til uttrykk i utseendet til flere avrundede ruvende elementer, som visuelt ligner blemmer (okser) opptil 5 cm i størrelse, lilla i fargen.

I Stevens-Johnson syndrom er et karakteristisk trekk ved blemmer utseendet i deres sentrum av serøse eller blodige blemmer. Etter å ha åpnet oksen, vises knallrøde defekter, som raskt blir skorpete. De vanligste stedene for lesjoner er bagasjerommet og perineum..

Perioden der nye utslett kan vises, varer i omtrent 2-3 uker. Magesår tar vanligvis omtrent halvannen måned å leges..

Behandling

Pasienter som får diagnosen denne sykdommen, får behandling med følgende metoder:

  • ekstrakorporeal hemokorreksjon;
  • glukokortikoider;
  • antibakterielle medisiner;
  • infusjonsbehandling.

I behandlingen av Stevens-Johnsons syndrom foreskrives høye doser glukokortikoidhormoner. Gitt skaden på munnslimhinnen hos de fleste pasienter, administreres medisiner ofte ved injeksjon.

Doseringen av medikamenter begynner å reduseres gradvis først etter at symptomens alvorlighetsgrad reduseres og pasientens generelle tilstand forbedres.

For å rense blodet fra immunkomplekser dannet i Stevens-Johnson syndrom, brukes følgende typer ekstrakorporeal hemokorreksjon:

  • hemosorption;
  • immunosorpsjon;
  • kaskade plasmafiltrering;
  • membranplasmaferese.

I tillegg er transfusjon av plasma- og proteinløsninger indikert. En viktig rolle i terapien spilles ved å gi pasientenes kropp et tilstrekkelig volum av væske og opprettholde normale indikatorer på daglig urinproduksjon..

Antibakterielle medisiner med lokal og systemisk virkning er foreskrevet for forebygging og behandling av sekundær infeksjon.

Symptomatisk terapi hjelper til med å redusere rus, desensibilisering, lindre betennelse og den raskeste epiteliseringen av den berørte huden. Blant medisinene som brukes, kan man skille slike desensibiliserende midler som difenhydramin, suprastin og tavegil, klaritin.

Anestesimidler (lidokain, trimecain) og antiseptiske midler (furacilin, kloramin, etc.), samt proteolytiske enzymer (trypsin, chymotrypsin) brukes lokalt. Effektiv bruk av keratoplastikk (havtornolje, rosehip olje og lignende midler).

Ved behandling av syndromet er bruk av vitaminer, inkludert gruppe B, kontraindisert, siden slike medisiner er sterke allergener.

Som et supplement til hovedterapien er kalsium- og kaliumpreparater effektive.

komplikasjoner

Stevens-Johnson syndrom kan være komplisert av så farlige forhold som:

  • blødning fra blæren;
  • lungebetennelse;
  • bronkiolitt;
  • kolitt;
  • akutt nyresvikt;
  • sekundær bakteriell infeksjon;
  • synstap.

I følge offisiell statistikk dør omtrent 10% av pasientene som får diagnosen Stevens-Johnson syndrom på grunn av komplikasjoner..

Statistikk

Sykdommen kan observeres hos pasienter i nesten alle aldre, men det vanligste Stevens-Johnson-syndromet vurderes i kategorien 20-40 år, mens det er ekstremt sjelden i tidlig barndom (opptil tre år).

I følge forskjellige kilder er frekvensen for diagnose av syndromet fra 0,4 til 6 tilfeller per 1 million befolkning årlig. Samtidig rammer Stevens-Johnson syndrom ofte menn..

Up