logo

Stevens-Johnson syndrom er en buløs akutt lesjon av slimhinner og hud, relatert til en allergisk natur. Vanligvis fortsetter sykdommen mot en bakgrunn av alvorlige tilstander med involvering av munnslimhinnen, urogenitale organer og øyne. Stevens-Johnson syndrom kan diagnostiseres ved en grundig undersøkelse av pasienten, blodprøver ved en immunologisk metode, takket være en hudbiopsi og et koagulogram. Under hensyntagen til den varierende alvorlighetsgraden av sykdomsindikasjonene, røntgen av lungene, ultralyd av nyrene, ultralyd av blæren, biokjemisk analyse av urin, og selvfølgelig blir konsultasjon med andre spesialister utført. Behandlingen utføres ved metoden for ekstrakorporeal hemokorreksjon, gjennom infusjonsbehandling og glukokortikoidterapi. Antibakterielle medisiner er også foreskrevet.

De første dataene om Stevens-Johnson syndrom ble publisert først i 1922. Over tid fikk Stevens-Johnson syndrom navnet til ære for oppdagerne, som sykdommen senere ble oppkalt etter. Denne plagen er en variant av eksudativ erythema multiforme, som forekommer i en alvorlig form. Dessuten har sykdommen et annet navn - ondartet eksudativt erytem. Stevens-Johnsons syndrom refererer til bullous dermatitt, akkurat som Lyells syndrom, allergisk kontaktdermatitt, pemphigus, Hayley-Hayley sykdom, bullous SLE og mer. Interessant er et vanlig symptom på alle de ovennevnte sykdommene, inkludert Stevens-Johnson syndrom, utseendet til blemmer på overflaten av huden og slimhinnene..

Stevens-Johnson syndrom er diagnostisert i veldig forskjellige aldre. Imidlertid forekommer det oftest hos personer fra 20 til 40 år, men veldig sjelden de tre første årene av et barns liv. Utbredelsen av Stevens-Johnson syndrom varierer fra 0,5 til 5-6 tilfeller per 1 million mennesker per år. Mange forskere bemerker at sykdommen er mer iboende hos menn.

Årsaker til Stevens-Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom utvikler seg under påvirkning av raske allergiske reaksjoner. Det er bare fire grupper av faktorer som kan provosere sykdommens utbrudd:

  • medisiner;
  • infeksjoner;
  • ondartede sykdommer;
  • grunner av ukjent art.

I barndommen dannes Stevens-Johnson syndrom veldig ofte på bakgrunn av virussykdommer som viral hepatitt, meslinger, influensa, herpes simplex, vannkopper, kusma. Den viktigste provokatøren kan være en bakteriefaktor (tuberkulose, mycoplasmosis, salmonellose, tularemia, yersiniosis, brucellose), så vel som en soppårsak (trichophytosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis).

I voksen alder forklares Stevens-Johnson syndrom ved administrering av medisiner, samt en mulig ondartet prosess. Av medisiner kan antibiotika, antiinflammatoriske ikke-steroide medikamenter, sulfonamider og en sentralnervesystemregulator være hovedårsaken..

Interessant er at karsinomer og lymfomer spiller en ledende rolle ved onkologiske sykdommer og i utviklingen av Stevens-Johnson syndrom. Hvis det er umulig å etablere den etiologiske faktoren, snakker vi om det ideopatiske Stevens-Johnson-syndromet.

Stevens-Johnson syndrom symptomer

Inntreden av Stevens-Johnson syndrom er preget av raskt utviklende symptomer. Helt i begynnelsen bemerkes det vanligvis:

  • generell ubehag med en økning i kroppstemperatur opp til 40 ° C;
  • karakteristisk hodepine;
  • artralgi;
  • takykardi;
  • muskelsmerter;
  • sår hals;
  • en hoste kan dukke opp;
  • oppkast;
  • diaré.

Etter et par timer (maksimalt - etter en dag) vises store bobler på munnslimhinnen. Etter åpningen av slike bobler på slimete overflater, vises en omfattende plan med feil, som er dekket med en hvitgrå eller gul film. Skorpe dannet av koagulert blod utvikler seg også. Kanten av leppene kan være involvert i denne patologiske prosessen. På grunn av alvorlige slimhinnelesjoner i Stevens-Johnson syndrom, er pasientene ikke engang i stand til å drikke eller spise.

Effekt på øynene

Øynens lesjon er veldig lik sin karakteristikk som allergisk konjunktivitt, men den er ofte komplisert av sekundær infeksjon med den videre utviklingen av betennelse med purulent innhold. Stevens-Johnson syndrom er også preget av de dannede erosive og ulcerative elementene på hornhinnen og konjunktivitt. Slike gjenstander er vanligvis små i størrelse. Skader på irisene, utviklingen av iridocyclitis, blefaritt og keratitt er ikke utelukket..

Lesjon av slimhinner

Infeksjon av slimhinnene i kjønnsorganene skjer i 50% av tilfellene av dette syndromet. Nederlaget uttrykkes av uretritt, vulvitis, balanoposthitis, vaginitt. Vanligvis fører arrdannelse av erosjoner og mucosal magesår til dannelse av en striktur av urinrøret..

Hvordan huden påvirkes

Den berørte huden er representert av et betydelig antall avrundede elementer med en forhøyning. Slike forhøyninger ligner blemmer og har en lilla farge og når 5 cm. Et trekk ved elementene i et slikt hudutslett i tilfelle Stevens-Johnson syndrom er utseendet i midten av blod og serøse blemmer. Hvis slike bobler åpnes, dannes skarpe røde defekter, dekket med skorpe. Hovedstedet for utslettet er huden i perineum og bagasjerommet..

Tidspunktet for forekomst av et nytt utslett i Stevens-Johnson syndrom varer i omtrent 3 uker, og helbredelsen varer 1,5-2 måneder. Det skal sies at sykdommen er komplisert av lungebetennelse, blødning fra blæren, kolitt, bronkiolitis, sekundær bakteriell infeksjon, akutt nyresvikt og til og med synstap. På grunn av sykdommer som dør, dør omtrent 10-12% av pasientene med Stevens-Johnson syndrom.

Diagnostikk av Stevens-Johnson-syndromet

En lege kan identifisere Stevens-Johnson syndrom basert på tilstedeværelsen av spesifikke symptomer som kan bli funnet ved en erfaren dermatologisk undersøkelse. Etter å ha intervjuet pasienten selv, kan du bestemme årsaken som forårsaket utviklingen av denne plagen. En hudbiopsi vil bidra til å bekrefte diagnosen i seg selv. Under histologisk undersøkelse kan nekrose av epidermale celler vises, samt mulig perivaskulær infiltrasjon med lymfocytter og subepidermal utseende av elementer som ligner bobler.

Klinisk analyse kan bidra til å identifisere uspesifikke tegn på betennelse, og en prosedyre som et koagulogram kan bidra til å oppdage koagulasjonsforstyrrelser. Ved hjelp av en biokjemisk blodprøve bestemmes et senket nivå av proteiner. Det mest verdifulle i diagnosen Stevens-Johnson syndrom er studiet av blod ved den immunologiske metoden. Ved hjelp av en slik studie kan du oppdage et økt nivå av T-lymfocytter, så vel som spesifikke antistoffer..

For å diagnostisere Stevens-Johnson syndrom, trenger du:

  • implementering av bakteriell såing av separerte elementer;
  • coprogram;
  • urinanalyse (biokjemisk);
  • ta en prøve av Zimnitsky;
  • CT av nyrene;
  • Ultralyd av nyrene og blæren;
  • Røntgenstråler av lys.

Om nødvendig kan pasienten søke råd hos en urolog, pulmonolog, øyelege og nefolog.

Differensialdiagnostikk blir også utført for å skille Stevens-Johnson syndrom fra dermatitt, som som kjent er preget av tilstedeværelsen av blemmer (enkel kontaktdermatitt, Duhrings herpetiformis dermatitt, allergisk dermatitt, forskjellige former for pemphigus, inkludert vulgær, sann, bladformet og vegetativ, samt Lyells syndrom).

Stevens-Johnson syndrom behandling

Behandling av Stevens-Johnson syndrom utføres ved bruk av betydelige doser glukokortikoide hormoner. På grunn av tapet av munnslimhinnen, må medisiner injiseres ved injeksjon. Legen begynner å gradvis senke de administrerte dosene først etter at symptomene blir mindre utpreget, når pasientens tilstand forbedres..

For å rense blodet fra immunkomplekser dannet i Stevens-Johnson syndrom, brukes metoden for ekstrakorporeal hemokorreksjon, inkludert membranplasmaferese, immunosorpsjon, kaskadefiltrering og hemosorpsjon. Spesialister utfører transfusjon av plasma og proteinløsning. Mengden væske som introduseres i menneskekroppen er av stor betydning, så vel som å opprettholde den daglige urinproduksjonen. For ytterligere terapi brukes medisiner som inneholder kalsium og kalium. Hvis vi snakker om behandling og forebygging av sekundær infeksjon, blir den utført ved hjelp av lokale eller systemiske antibakterielle medisiner.

Stevens Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom refererer til alvorlige systemiske allergiske reaksjoner av forsinket type (immunkompleks) og er en alvorlig variant av løpet av erythema multiforme (fig. 1), der det sammen med hudlesjoner er en lesjon

Stevens-Johnson syndrom refererer til alvorlige systemiske allergiske reaksjoner av forsinket type (immunkompleks) og er en alvorlig variant av løpet av erythema multiforme (fig. 1), der det sammen med hudlesjoner er skade på slimhinnene i minst to organer [1].

Årsakene til utviklingen av Stevens-Johnson syndrom er delt inn i fire kategorier [2].

  • Medisiner. En akutt toksisk-allergisk reaksjon oppstår som respons på administrering av en terapeutisk dose medikamenter. De vanligste årsaksmedisinene: antibiotika (spesielt i penicillinserien) - opptil 55%, ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner - opptil 25%, sulfonamider - opptil 10%, vitaminer og andre medisiner som påvirker stoffskiftet - opptil 8%, lokalbedøvelse - opptil 6 %, andre grupper medikamenter (antiepileptika) (karbamazepin), barbiturater, vaksiner og heroin [3, 4]) - opptil 18%.
  • Smittestoffer. En smittsom-allergisk form skilles i forbindelse med virus (herpes, AIDS, influensa, hepatitt, etc.), mycoplasmas, rickettsia, forskjellige bakterielle patogener (b-hemolytisk streptococcus gruppe A, difteri, mycobacteria, etc.), sopp- og protosozinfeksjoner.
  • Onkologiske sykdommer.
  • Stevens-Johnson idiopatiske syndrom er diagnostisert i 25-50% av tilfellene.

Klinisk bilde

Stevens-Johnson syndrom forekommer ofte i alderen 20–40 år, men tilfeller av dets utvikling er beskrevet hos tre måneder gamle barn. Menn blir syke to ganger oftere enn kvinner. Som regel (i 85% av tilfellene) begynner sykdommen med manifestasjoner av en infeksjon i øvre luftveier. Den prodromale influensalignende perioden varer fra 1 til 14 dager og er preget av feber, generell svakhet, hoste, sår hals, hodepine, leddgikt. Noen ganger noteres oppkast og diaré. Lesjonen i hud og slimhinner utvikler seg raskt, vanligvis etter 4-6 dager, kan lokaliseres hvor som helst, men mer karakteristisk er symmetriske utslett på ekstensoroverflatene i underarmene, bena, baksiden av hender og føtter, ansikt, kjønnsorganer, på slimhinner. Det er ødematøse, tydelig avgrensede, flatete rosa-røde papler med en avrundet form, med en diameter fra flere millimeter til 2-5 cm, med to soner: en indre (grå-cyanotisk farge, noen ganger med en blære i sentrum fylt med serøst eller hemorragisk innhold) og et eksternt (av rød farge). På leppene, kinnene, ganen er det diffust erytem, ​​blemmer, erosive områder dekket med en gulaktig grå blomst. Etter å ha åpnet store blemmer på huden og slimhinnene, dannes det kontinuerlig blødende smertefulle foci, mens leppene og tannkjøttet blir hovne, smertefulle, med hemoragiske skorper (fig. 2, 3). Utslettet er ledsaget av svie og kløe. Erosiv skade på slimhinnene i kjønnsorganene kan kompliseres av urinrøret i menn, blødning fra blæren og vulvovaginitt hos kvinner. Ved øyeskade, blefarokonjunktivitt, observeres iridocyclitis, noe som kan føre til synstap. Bronkiolitis, kolitt, proktitt utvikler seg sjelden. Vanlige symptomer inkluderer feber, hodepine og leddsmerter [5].

Figur 2. Tap av lepper og munnslimhinne i Stevens-Johnson syndrom hos en 42 år gammel pasient

Prognostisk ugunstige faktorer ved Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom inkluderer: alder over 40 år, raskt progressivt forløp, takykardi med en hjertefrekvens (HR) på mer enn 120 slag / min, det opprinnelige området med epidermal lesjon mer enn 10%, hyperglykemi mer enn 14 mmol / l [6].

Dødeligheten ved Stevens-Johnson syndrom er 3-15%. Med skade på slimhinnene i indre organer kan det dannes stenose i spiserøret og innsnevring av urinveiene. Blindhet på grunn av sekundær alvorlig keratitt registreres hos 3-10% av pasientene.

Differensialdiagnose bør stilles mellom erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrom og Lyells syndrom (tabell 1). Det må huskes at lignende hudlesjoner kan forekomme ved primær systemisk vaskulitt (hemorragisk vaskulitt, polyarteritis nodosa, mikroskopisk polyarteritt, etc.).

diagnostikk

Ved innsamling av anamnese bør pasienten stilles følgende spørsmål:

  • Har han hatt noen allergiske reaksjoner før? Hva forårsaket dem? Hvordan manifesterte de seg?
  • Det som gikk foran utviklingen av en allergisk reaksjon denne gangen?
  • Hvilke medisiner brukte pasienten dagen før??
  • Enten utslettet ble etterfulgt av symptomer på luftveisinfeksjon (feber, generell svakhet, hodepine, sår hals, hoste, leddgikt)?
  • Hvilke tiltak ble tatt av pasienten uavhengig og hvor effektive de var?

En registrering av tilstedeværelsen av et legemiddelallergi i den medisinske dokumentasjonen er obligatorisk.

Figur 3. Symmetriske lesjoner i hendene, nedre ekstremiteter og slimhinner i kjønnsorganene hos samme pasient

Ved den første undersøkelsen blir oppmerksomheten rettet mot tilstedeværelsen av forandringer i huden og synlige slimhinner, utslettens art, lokalisering, indikerer prosentandelen av hudlesjoner, tilstedeværelsen av blemmer, epidermal nekrose; stridor, dyspné, tungpustethet, kortpustethet eller apné; hypotensjon eller et kraftig fall i normalt blodtrykk (BP); gastrointestinale symptomer (kvalme, magesmerter, diaré); sårhet ved svelging, vannlating; endring av bevissthet.

Objektiv undersøkelse inkluderer måling av hjerterytme, blodtrykk, kroppstemperatur, palpasjon i lymfeknuter og bukhule.

  • Fullstendig generell blodtelling daglig - til tilstanden stabiliserer seg.
  • Biokjemisk blodprøve: glukose, urea, kreatinin, totalprotein, bilirubin, aspartataminotransferase (AST), alaninaminotransferase (ALT), C-reaktivt protein (CRP), fibrinogen, syre-basetilstand (ACS).
  • Coagulogram.
  • Generell urinanalyse daglig - til tilstanden stabiliserer seg.
  • Avlinger fra hud og slimhinner, bakteriologisk undersøkelse av sputum, avføring - i henhold til indikasjoner.

For å verifisere hudutslett og slimhinnelesjoner, er en hudlege konsultasjon indikert. Hvis det er tegn på skade på andre organer og systemer, anbefales det å konsultere andre smale spesialister (otolaryngolog, øyelege, urolog, etc.).

Prehospital legevakt

Med utviklingen av Stevens-Johnson syndrom er hovedretningen for akuttbehandling å erstatte væsketap, som hos forbrenningspasienter (selv om pasienten er stabil på undersøkelsestidspunktet). Perifer venekateterisering utføres og transfusjon av væsker begynner (kolloidale og saltoppløsninger 1-2 liter), hvis mulig - oral rehydrering.

Intravenøs jetinjeksjon av glukokortikosteroider brukes (med tanke på intravenøs prednisolon 60–150 mg). Effekten av administrering av systemiske hormoner er imidlertid tvilsom. Det anses som tilrådelig å bruke høydosepulsbehandling i de tidlige stadiene fra begynnelsen av en akutt toksisk-allergisk reaksjon, fordi deres planlagte utnevnelse øker risikoen for septiske komplikasjoner og kan føre til en økning i antall dødsfall [5].

Det skal være beredskap for mekanisk ventilasjon (ALV), trakeotomi med utvikling av asfyksi og øyeblikkelig sykehusinnleggelse på intensivavdelingen [9].

Prinsipper for døgnbehandling

De viktigste tiltakene er rettet mot å korrigere hypovolemia, utføre uspesifikk avgiftning, forhindre utvikling av komplikasjoner, først og fremst infeksjoner, samt utelukke gjentatt eksponering for allergenet.

Det er nødvendig å avbryte alle medisiner, bortsett fra de som er nødvendige for pasienten av livsmessige årsaker.

  • hypoallergenisk diett (flytende og renset mat, drikker rikelig med væske; parenteral ernæring hos alvorlige pasienter;
  • intensiv infusjonsbehandling (elektrolyttløsninger, saltløsninger, plasma-substituerende løsninger), volum ca. 6000 ml / dag;
  • systemiske glukokortikosteroider (daglig dose når det gjelder intravenøs prednison 60–240 mg / dag), men man må huske på sannsynligheten for en økning i antall komplikasjoner og dødsfall;
  • tiltak for å forhindre bakterielle komplikasjoner: spesiallagde sterile forhold på en åpen måte (separat avdeling, oppvarmet luft);
  • hudbehandling, som utføres som for brannskader; når det gjelder en ekssudativ komponent, må huden tørkes og desinfiseres med oppløsninger (saltløsninger, 3% hydrogenperoksydoppløsning, etc.), etter hvert som epitelisering fortsetter, kan løsningene gradvis erstattes med kremer og salver (mykgjørende og nærende, kortikosteroid). De mest brukte aktuelle kortikosteroider er elokom, locoid, adventan, celestoderm. Ved sekundær infeksjon brukes kombinerte salver (kortikosteroid pluss antibakteriell og (eller) soppdrepende): triderm, pimafukort, belogent, etc. Pasientens klær skal være laget av myke bomullsstoffer, i tillegg skal det være fritt;
  • behandling av slimhinnene i øynene 6 ganger om dagen: øyegeler (karbomer 974R (ofte)), 1 dråpe inn i det berørte øyet 1-4 ganger om dagen), øyedråper (azelastin (tillatt for barn fra 4 år), 1 dråpe i hvert øye 2 ganger) per dag, etc.), med alvorlige manifestasjoner - kortikosteroide øyedråper og salver (prednisolon 0,5%, 1-2 dråper 3 ganger om dagen, etc.);
  • behandling av munnhulen etter hvert måltid (reopolyglucin, hydrogenperoksyd, desinfiserende løsninger, etc.);
  • behandling av slimhinnene i kjønnsorganene 3-4 ganger om dagen (desinfeksjonsløsninger, solkoseryl salve, glukokortikosteroid salve, etc.);
  • antibakterielle medisiner, under hensyntagen til resultatene fra bakteriologisk forskning i nærvær av infeksjon i huden og urinveiene for å forhindre utvikling av bakteriemi. Bruk av penicillinantibiotika er strengt forbudt;
  • for hudkløe og for å forhindre gjentatte allergiske manifestasjoner assosiert med frigjøring av nye deler av histamin, brukes antihistaminer, fortrinnsvis II og III generasjoner (tabell 2).
  • symptomatisk terapi, spesielt smertestillende medisiner, strengt i henhold til indikasjoner [10].

Som en allergivennlig foreskrives en generell ikke-spesifikk hypoallergen diett i henhold til A.D. Ado. Det innebærer å ekskludere følgende produkter fra kostholdet: sitrusfrukter (appelsiner, mandariner, sitroner, grapefrukt, etc.); nøtter (peanøtter, hasselnøtter, mandler, etc.); fisk og fiskeprodukter (fersk og saltet fisk, fiskebuljong, hermetisert fisk, kaviar, etc.); fjærkre kjøtt (gås, and, kalkun, kylling, etc.) og produkter fra det; sjokolade og sjokolade produkter; kaffe; røkt produkter; eddik, sennep, majones og annet krydder; pepperrot, reddik, reddik; tomater, auberginer; sopp; egg; fersk melk; jordbær, melon, ananas; smørdeig; honning; alkoholholdige drinker.

  • magert oksekjøtt, kokt;
  • supper: korn, grønnsaker:

- i sekundær biffbuljong;

- vegetarianer med tilsetning av smør, oliven, solsikke;

  • Kokte poteter;
  • grøt: bokhvete, havregryn, ris;
  • en-dagers melkesyreprodukter (cottage cheese, kefir, yoghurt);
  • friske agurker, persille, dill;
  • bakte epler, vannmelon;
  • te;
  • sukker;
  • kompotter fra epler, plommer, rips, kirsebær, fra tørket frukt;
  • hvitt tørt brød.
  • Kostholdet inkluderer omtrent 2800 kcal (15 g protein, 200 g karbohydrater, 150 g fett).

    • Oftalmisk - erosjon i hornhinnen, fremre uveitt, alvorlig keratitt, blindhet.
    • Gastroenterologisk - kolitt, proktitt, spiserørstenose.
    • Urogenital - tubulær nekrose, akutt nyresvikt, blødning fra blæren, urinrørsstrukturer hos menn, vulvovaginitt og vaginal stenose hos kvinner.
    • Lunge - bronkiolitis og respirasjonssvikt.
    • Hud - arr og kosmetiske feil forårsaket av helbredelse og sekundær infeksjon.

    - bruk av lave doser glukokortikosteroider ved begynnelsen av sykdommen og langvarig glukokortikosteroidbehandling etter stabilisering av pasientens tilstand;

    - profylaktisk resept av antibakterielle medisiner i fravær av smittsomme komplikasjoner.

    Vi understreker nok en gang at medisiner fra penicillinserien er kategorisk kontraindisert og utnevnelsen av vitaminer (gruppe B, askorbinsyre, etc.) er kontraindisert, siden de er sterke allergener.

    Bruken av kalsiumpreparater (kalsiumglukonat, kalsiumklorid) er patogenetisk urimelig og kan uforutsigbart påvirke sykdommens videre forløp.

    Ytterligere anbefalinger

    Pasienten blir stadig påminnet om å ta medisiner bare som anvist av en lege. Pasienten gis et notat om medikamentintoleranse, sendes på konsultasjon til en allergolog eller klinisk immunolog, og det anbefales opplæring i en allergiskole. Pasienten er opplært i riktig bruk av nødhjelp, injeksjonsteknikk i tilfelle gjentatt kontakt med et allergen og forekomst av alvorlige akutte toksisk-allergiske reaksjoner (anafylaktisk sjokk). Et hjemmemedisinskap bør ha adrenalin, glukokortikosteroider (prednisolon) for parenteral administrering, sprøyter, nåler og antihistaminer.

    Forebygging av utvikling av medikamentallergi inkluderer overholdelse av følgende regler.

    • Det bør utføres nøye innsamling og analyse av farmakologisk historie..
    • Tittelsiden til poliklinisk og / eller poliklinisk kort skal angi legemidlet som forårsaket allergien, reaksjonen, dens type og datoen for reaksjonen.
    • Du kan ikke foreskrive et medikament (og kombinasjonspreparater som inneholder det), som tidligere forårsaket en allergisk reaksjon.
    • Ikke foreskriv et medikament som tilhører den samme kjemiske gruppen som allergenet, gitt muligheten for kryssallergisk utvikling.
    • Det er nødvendig å unngå å foreskrive mange medisiner samtidig..
    • Instruksjonene for metoden for medisineadministrasjon bør følges strengt.
    • Foreskriv doser av medisiner i samsvar med pasientens alder, kroppsvekt og under hensyntagen til samtidig patologi.
    • Det anbefales ikke å foreskrive medisiner med histaminoliberasjonsegenskaper (paracetamol, valpromid, valproinsyre, fenotiazin-nevroleptika, pyrazolon-medisiner, gullsaltpreparater, etc.), til pasienter som lider av sykdommer i mage-tarmkanalen, lever-og gallesystemet og metabolisme..
    • Hvis akuttkirurgi, tanntrekking, introduksjon av røntgenkontrastmidler er nødvendig, til personer med en historie med medikamentallergier, og hvis det er umulig å avklare arten av de eksisterende bivirkningene, bør premedikasjon utføres: 1 time før intervensjonen - intravenøs drypp glukokortikosteroider (4-8 mg dexametason eller 30-60 mg prednisolon) i saltvann og antihistaminer.

    Dermed er Stevens-Johnson syndrom en alvorlig sykdom som krever tidlig diagnose, sykehusinnleggelse av pasienten, nøye pleie og observasjon, rasjonell medikamentell terapi.

    Litteratur
    1. Kliniske retningslinjer. Pasientstyringsstandarder. M.: GEOTAR Medicine, 2005.928 s.
    2. Hurwitz S. Erythema multiforme: en gjennomgang av dens egenskaper, diagnostiske kriterier og behandling // Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217-222.
    3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrom assosiert med ciprofloxacin: En gjennomgang av uønskede kutane hendelser rapportert i Sverige som assosiert med dette stoffet // J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
    4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Kokainrelatert Stevens-Johnson syndrom // Dermatology. 2000; 201: 3: 258-260.
    5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome // eMedicine, desember 2004. - http://www.emedicine.com/
    6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: en alvorlighetsgrad av sykdom for toksisk epidermal nekrolyse // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
    7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology / Review Notes and Lecture Series // MCCQE, 2000; 21.
    8. Drannik G. N. Klinisk immunologi og allergologi. M.: LLC "Medical Information Agency", 2003. 604 s..
    9. Vertkin A. L. Ambulanse. Veileder for paramedikere: lærebok. godtgjørelse. M.: GEOTAR Medicine, 2005.400 s.
    10. Immunopatologi og allergologi. Diagnostiske og behandlingsalgoritmer / red. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003.112 s.

    A. L. Vertkin, lege i medisinske vitenskaper, professor
    A. V. Dadykina, kandidat i medisinsk vitenskap
    NNPOS MP, MGMSU, CPC og PPS Nizhny Novgorod, Moskva, Nizhny Novgorod

    Ekssudativt erythema multiforme inkludert Stevens-Johnson syndrom

    Erythema multiforme og Stevens-Johnson syndrom

    Erythema multiforme kan gå foran hoste, ubehag, feber og kan være assosiert med lungebetennelse.

    Laboratoriediagnostikk og biopsi

    Laboratorietester er valgfrie. Herpes nedetid, som det fremgår av vesikler og erosjon, bekreftet av viruskultur eller direkte fluorescens.

    Hvis diagnosen er usikker, kan en biopsi hjelpe, som viser en grensesnittreaksjon med nekrotiske keratinocytter..

    Kurs og prognose

    Vanligvis løser erythema multiforme seg innen en måned.

    Pasienter med erythema multiforme på grunn av reaktivering av herpes simplex virus kan kreve undertrykkende behandling for å forhindre tilbakefall.

    Behandling

    De fleste pasienter med erythema multiforme trenger ikke behandling.

    Lokal terapi, for eksempel aktuell antibiotika ("Bactroban"), blir utført for åpne blemmer og erosjoner. Utbredt erythema multiforme reagerer raskt på en 1-3 ukers løpet av systemiske kortikosteroider. Prednison 40-80 mg / dag er foreskrevet til lesjonene går opp, og deretter reduseres doseringen tilsvarende.

    Erythema multiforme assosiert med tilbakevendende herpes simplex kan forhindres ved oral administrering av acyclovir (200 mg 2 eller 3 ganger om dagen eller 400 mg 2 ganger om dagen), valciclovir (Valtrex) 500 mg / dag eller famciclovir (Famvir) 125 mg 2 ganger daglig som langvarig undertrykkende terapi.

    Stevens Johnson syndrom

    Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig blærende lesjon i hud og slimhinner, der minst slimhinnene i to organer er påvirket.

    anamnese

    Stevens-Johnson syndrom kan utvikle seg i alle aldre, men er mer vanlig hos barn og unge voksne. Syndromet ligner erythema multiforme og oppstår fra en cytotoksisk immunrespons rettet mot keratinocytter.

    Mycoplasma lungebetennelse er assosiert med Stevens-Johnson syndrom.

    Fenitoin, fenobarbital, karbamazepin, sulfonamider og aminopenicilliner er vanlige årsaksmidler..

    Det er mer sannsynlig at Stevens-Johnson syndrom kan være forårsaket av medisiner som har blitt brukt i løpet av en måned etter sykdommens begynnelse.

    Pasienter med HIV-infeksjon, systemisk lupus erythematosus og ondartede sykdommer som får strålebehandling har økt risiko for å utvikle Stevens-Johnson syndrom.

    Klinisk bilde

    Karakterisert ved akutte utbrudd i form av erytematøse papler, mørke vesikler, purpura og målformede foci.

    Pasienter klager ofte over sårhet og svie i huden.

    Blemmer og erosjoner utvikler seg på slimhinnene i munnhulen, kjønnsorganene og i perianalregionen.

    Leppene kan være dekket med en tykk hemorragisk skorpe.

    Pasienter utvikler konjunktivitt og risikerer sår i hornhinnen og uveitt.

    ■ Hudlesjoner i Stevens-Johnson syndrom ligger sentralt i ansiktet og bagasjerommet.

    ■ Grupper av lesjoner søl ut i løpet av 10-14 dager og regres sakte i løpet av de neste 3-4 ukene.

    Andre tegn

    ■ I den tidlige fasen utvikler 10-30% av pasientene en høy temperatur med alvorlige konstitusjonelle symptomer.

    ■ Lungene (lungebetennelse - 23%, bronkitt - 6%, utslettede bronkiolitis), mage-tarmkanalen (dysfagi, magesmerter, diaré), sentralnervesystemet (koma og anfall), samt nyrene (nyresvikt).

    ■ Ved avanserte hudlesjoner har pasienter økt behov for væsker og næringsstoffer og har risikoen for sepsis.

    Merknader til barnelege

    Hos barn er prognosen for denne sykdommen litt bedre enn hos voksne..

    Alvorlig buløs form. Blemmer er tilstede på konjunktiva og i munnen.

    Hudlesjoner er flate, atypiske mållignende eller lilla flekker som er generalisert eller spredt over bagasjerommet. Lesjonene i dette tilfellet ble erodert og infisert.

    Ondartet eksudativt erytem (Stevens Johnson syndrom)

    Stevens-Johnson sykdom forekommer øyeblikkelig, så symptomene er over all tvil. Skade ved epidermal nekrolyse av minst 10% av huden er livstruende og med utidig medisinsk behandling kan det føre til pasientens død.

    Grunnene

    Den mest sannsynlige årsaken til Stevens-Johnson syndrom er medisiner. En akutt immunreaksjon oppstår som respons på administrering av en terapeutisk dose medisiner.

    I halvparten av tilfellene er antibiotika skyldige i nekrolyse. Hos 25% av pasientene utvikler Stevens-Johnson sykdom mens de tar NSAIDs. De resterende prosentene fordeles mellom vitaminer, sulfonamider og lokalbedøvelsesmidler.

    I tillegg til medisiner kan følgende årsaksfaktorer provosere eksudativt erytem:

    • smittestoffer (herpesvirus, HIV, mycoplasma, beta-hemolytisk streptokokk, bakterier og sopp);
    • kreft.

    Hvis årsaken til utseendet til Stevens-Johnson syndrom er ukjent, og dette skjer i omtrent 30-50%, er det vanlig å snakke om den idiopatiske formen.

    symptomer

    Personer i alderen 20–45 år lider mer av epidermale lesjoner. Hos 95% av pasientene begynner Stevens-Johnsons sykdom raskt og ligner en luftveisinfeksjon:

    • alvorlig feber utvikler seg;
    • det er ubehagelige sensasjoner i halsen, hoste og rennende nese;
    • det er smerter i leddene;
    • muligens koma.

    Etter 4-5 timer eller en dag utvikler lesjoner i hud og slimhinner, karakteristiske for Stevens-Johnson syndrom:

    • det er ødematiske, utflatete avrundede blemmer med lilla farger opp til 4-5 cm i diameter. De kan være plassert hvor som helst, utsatt for fusjon;
    • det er en allergisk konjunktivitt;
    • på slimhinnene i munnhulen er det omfattende rødhet, blemmer, og blir til erosjon.

    I fremtiden kan en bakteriell infeksjon eller en stressreaksjon i kroppen bli med symptomene på en autoimmun sykdom, noe som vil forverre pasientens tilstand betydelig..

    I tillegg til de typiske symptomene på Stevens-Johnson syndrom, utvikler det seg tegn på generell ruspåvirkning - svakhet, slapphet, likegyldighet til andre, hodepine, kvalme eller oppkast.

    Etter brudd på blemmer på dermis og slimhinner, dannes blødende magesår, svulmer det berørte vevet og blir dekket av en hemorragisk skorpe. Hudutslett er sår, irritert og kløende.

    Stevens-Johnson syndrom i underlivet ledsages av betennelse i slimhinnen i skjeden og kjønnslepper hos kvinner. Menn er preget av innsnevring av urinrørets lumen og vanskeligheter med vannlating. Med skade på synsorganene utvikler konjunktivitt, betennelse i øyelokkene (blefaritt) og iridocyclitis..

    Det fatale utfallet av Stevens-Johnson syndrom er 5-15% av det totale tilfellet av patologier. Hos en tidel av de overlevende ender sekundær dannelse av keratitt med synshemming eller fullstendig blindhet..

    Førstehjelp

    Hovedmålet med akuttbehandling for Stevens-Johnson syndrom i prehospital perioden er å fylle på væsketap. For å forhindre metabolske forstyrrelser i organer og vev, får pasienten oral rehydrering med Hydrovit, Normohydron eller Rehydrin.

    Denne prosedyren er tidlig og utføres den første dagen av sykdomssymptomene. Hvis det er umulig å ta væsker via munnen, utføres kateterisering og intravenøs administrering av oppløsninger startes.

    Det mest effektive i Stevens-Johnson syndrom er utnevnelse av store doser glukokortikosteroider på kort tid. Manipulering lar deg redusere følsomheten for allergenet og gjenopprette kroppens forsvar.

    diagnostikk

    I dag regnes Stevens-Johnson syndrom som en sjelden patologi. Siden sykdommen ofte fører til ondartede neoplasmer, er det nødvendig å skille (skille) sykdommen fra andre huddermatoser med lignende symptomer..

    Under undersøkelsen samler legen en detaljert anamnese (sykehistorie), spør hva som gikk foran Stevens-Johnson syndrom, hvilke medisiner pasienten tok, hva han led, spør om arbeids- og levekår. Deretter gjennomføres en visuell undersøkelse av hud og slimhinner, karakteristiske symptomer noteres.

    For å avklare diagnosen er laboratorietiltak foreskrevet:

    • blodkjemi;
    • generell analyse av urin og blod.

    I Stevens-Johnson syndrom er det mest informative immunogrammet, som viser et overskudd av nivået av T-lymfocytter og spesifikke antistoffer.

    Systemisk terapi

    En pasient med Stevens-Johnson-symptomer bør stoppes med å ta alle medisiner som ikke er essensielle.

    Behandlingsopplegg for sykdommer:

    • glukokortikosteroide medikamenter - Dexamethason, Prednisolone;
    • intravenøs administrering av oppløsninger av elektrolytter, saltvann og plasma-substituerende væsker - Natriumklorid, kaliumklorid, natriumtiosulfat;
    • antihistaminer - Zyrtec, Erius.

    Når bakterielle infeksjoner vises, brukes cefalosporiner eller makrolider under streng tilsyn av en lege. Det er strengt forbudt å bruke penicillinmedisiner.

    Ekstern terapi

    Ekstern omsorg for Stevens-Johnsons sykdom inkluderer en grundig behandling av de berørte overflater, rengjøring av vev fra nekrotiske rester.

    Pasienten er foreskrevet farmasøytiske antiseptika:

    • hydrogenperoksyd;
    • klorheksidin;
    • kaliumpermanganatløsning.

    Erosjon er smurt med fucorcin, briljantgrønt. Når de tørker, erstattes antiseptiske midler med mykgjørende kremer og salver: Adventan, Elokom, Celestoderm, Lokoid.

    Øyebehandling utføres 5-6 ganger om dagen. For behandling brukes Oftalgel, Azelastine, i alvorlige tilfeller er Prednisolone foreskrevet i form av dråper og salve. Munnhulen vannes etter hvert måltid ved bruk av hydrogenperoksyd eller Reopolyglucin.

    Kosthold er veldig effektivt som en allergivennlig terapi for Stevens-Johnson syndrom. Det innebærer fullstendig fjerning av sitrusfrukter fra kostholdet, fisk i alle typer, nøtter, fjærkre, sjokolade, røkt kjøtt og krydder.

    Slimhinnene i kjønnsorganene behandles med desinfeksjonsmidler og legemidler. Solcoseryl- eller Prednisolon-salve påføres på det berørte vevet 3-5 ganger om dagen.

    Behandlingsfeil

    Noen ganger, når man behandler pasienter med Stevens-Johnson syndrom, gjør medisinsk fagpersonell en rekke feil som bremser utvinningen..

    De viktigste er:

    • foreskrive antibiotika som forebygging av bakterielle infeksjoner;
    • lave doser glukokortikoider på et tidlig stadium av sykdommen og unødvendig lang hormonbehandling etter eliminering av Stevens-Johnson-symptomer;
    • bruk av kalsium- og vitaminpreparater.

    Å foreskrive patogenetisk urimelige medisiner og allergener kan føre til uventede resultater.

    komplikasjoner

    Stevens-Johnsons sykdom går ikke alltid sporløst og ender ofte i utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

    • på den delen av synsorganene - keratitt, erosjon i hornhinnen, blindhet;
    • sår i mage-tarmkanalen - innsnevring (hindring i spiserøret), skade på tarmslimhinnen;
    • urogenitale sykdommer - akutt nyresvikt, dysfunksjon av nyre tubulær celle, gynekologisk betennelse hos kvinner og urinproblemer hos menn;
    • hudfeil - arr, arr;
    • luftveispatologi - bronkiolitis.

    Slike komplikasjoner krever obligatorisk legehjelp og langvarig behandling..

    Forebygging

    En pasient som har hatt Stevens-Johnsons syndrom er indikert at det ikke er tillatt å ta medisiner uten resept fra lege, de gir en guide om medikamentintoleranse og får undervisning i førstehjelpsregler. I hjemmemedisinskapet skal du ha prednison og adrenalin til injeksjon, antihistaminer.

    Forebygging av Stevens-Johnson sykdom inkluderer følgende aktiviteter:

    • føre en farmakologisk dagbok, der reaksjonen på en eller annen medisinering er notert;
    • kunnskap om medisiner som forårsaker individuell følsomhet, deres indikasjon på poliklinikkortet;
    • unngå å ta flere potente medisiner samtidig;
    • streng overholdelse av dosering og hyppighet av bruk av medisiner, nøye lesing av instruksjonene.
    • Hvis det haster med en kirurgisk operasjon, bør pasienter med en historie med medikamentell allergi, bli preparert med glukokortikoider og antihistaminer..

    Dermed er Stevens-Johnsons sykdom en alvorlig autoimmun patologi som krever tidlig diagnose og presserende sykehusinnleggelse. Bare forsiktig pleie og optimal medikamentell terapi vil bidra til å bevare liv og helse.

    Barnelege

      Er du medisinstudent? Turnuskandidat? Barnelege? Legg nettstedet vårt til sosiale nettverk!

    I 1916 beskrev Randu delvis, og i 1917 gir Fesinger noen tillegg til kunnskapen om "erosiv multihole ektodermose", en sykdom som er inkludert i det store omfanget av eksudativt polymorf erytem.

    Senere, i 1922, studerte Stevens sammen med Johnson og beskrev deretter mesterlig denne alvorlige dermatitt hos et barn, preget av en spesifikk symptomatisk triade: et brudd på den generelle tilstanden + diffus betennelse i slimhinnene + eksanem.

    Kjent siden den gang, under det vanlige navnet "Stevens-Johnson syndrom" vises likevel i medisinsk litteratur og under mange synonymer:

    • polymorf eksudativt erytem av Heglin;
    • øye-hud-slimhinnesyndrom;
    • dermatostomatitis;
    • major exudative erythema multiforme;
    • erythema multiforme;
    • viktig polymorf erytem;
    • konjunktival iriserende herpes;
    • smittsom dermato-stomato-ophthalmia;
    • feberutslett med stomatitt og oftalmi.

    Etiopatogenese av Stevens-Johnson syndrom.

    Syndromet vises oftere hos ungdommer, sjeldnere hos førskolebarn; som et unntak, opptil 3 år. Men tilfeller er beskrevet hos spedbarn og til og med hos nyfødte. Syndromet oppdages i isolerte tilfeller eller noen ganger i form av små epidemier i den kalde årstiden (vinter eller vår).

    Hypotesen om en hyperergisk reaksjon støttes av mange omstendigheter der Stevens-Johnson syndrom opptrer, nemlig flere smittsomme patogener som kan føre til syndromet (kusma virus, herpes, psittacosis, mycoplasma pneumoniae), det kliniske bildet og den gunstige effekten av betennelsesdempende stoffer.

    I følge teorien til klinikere regnes toksisk nekrolyse av overhuden som en alvorlig variant av polymorf erytem, ​​og sistnevnte er en uuttrykt form for Stevens-Johnson syndrom..

    Erythema polymorfisme, Stevens-Johnson syndrom og Lyells syndrom kan betraktes som kliniske former med varierende intensitet og alvorlighetsgrad av den samme sykdommen (Bazex et al.).

    Symptomatologi av Stevens-Johnson syndrom.

    Vanligvis er sykdommens begynnelse akutt, etter influensa manifestasjoner: høy feber, hodepine, smerter, rennende nese, konjunktival katarr.

    Den 4.-5. Dag stiger temperaturen raskt til 39-40 °, og den generelle tilstanden forverres gradvis. Sjelden er utbruddet sakte og progressivt.

    Brudd på allmenntilstanden, manifestert av en kombinasjon av kliniske symptomer, ofte så alvorlig at det simulerer en alvorlig smittsom sykdom:

    • høy temperatur, sjelden svingende;
    • okulær-nesekatarr, med hyperemi i konjunktiva og svelget;
    • tørr, uutholdelig hoste;
    • diffuse magesmerter;
    • leddgikt, myalgi;
    • hodepine;
    • dehydrering (på grunn av oppkast, svette) med en tendens til å kollapse;
    • en tilstand av utmattelse eller spenning;
    • delirium og noen ganger anfall eller koma.

    Brudd på den generelle tilstanden kan noen ganger vare i flere uker.

    Slimhinne manifestasjoner.

    Munnslimhinne. På nivået av krysset mellom huden og leppens slimhinne ser det ut:

    • erythematous-papular eller vesicular-bullous utslett og hevelse i leppene;
    • Å åpne munnen blir smertefull.

    Senere vises uttalt diffus stomatitt, som involverer slimhinnene i munnen, tungen, tannkjøttet og ganen. Mange små bobler (flere millimeter i diameter) vises på slimhinnene, som lett kan avvises, og etterlater små magesår dekket med plakk. Noen ganger er det rik salivasjon, med en råtten lukt.

    Plakk i munnhulen kan forveksles med difteri, men med sistnevnte vises plakk aldri på leppene og tannkjøttet, slik tilfellet er med Stevens-Johnsons syndrom..

    Neseslimhinnen er betent, som skiller ut rik mucopurulent eller blodeksudat; senere er det mange skorper som blokkerer neseborene.

    Konjunktiva er hyperemisk. Først vises serøs okulær sekresjon, som på kort tid blir purulent eller hemorragisk.

    Øyelokkene er hovne, så noen ganger kan de ikke åpnes. I noen tilfeller dukker det opp et erytematøst-papulært utslett og ulcerøse lesjoner eller mindre blødninger på øyelokkene. I alvorlige former overføres lesjoner på øyelokkene til hornhinnen, og produserer mange magesår, som på grunn av lagdelte infeksjoner kan føre til panoftalmi og deretter til blindhet.

    Øylesjoner forsvinner mellom 3 og 6 uker; noen ganger forblir konjunktival arr og hornhinneleukom etter bedring.

    Den tracheobronchiale slimhinnen blir også fanget opp av den inflammatoriske prosessen; pasienten klager over en følelse av trykk i brystet og en tørr hoste.

    Slimhinnene i kjønnsorganet apparater representerer noen ganger bare inderent erytem, ​​eller noen ganger bululøse lesjoner; fra klinisk synspunkt har pasienter balanitt, vulvovaginitt, nefritis.

    Mage-tarmslimhinne, betent, forårsaker smerter i spiserøret og magen, smerter under avføring eller, veldig sjelden, stoppe tarmoverføring.

    Kutane manifestasjoner kan gå foran andre kliniske manifestasjoner eller vises senere, hovedsakelig på ekstensorsiden av lemmene og på nakken, i form av erytem bullous polymorfisme..

    Noen ganger er hudlesjoner lokalisert rundt naturlige åpninger, i form av makuler og papler, hvoretter det raskt dukker opp flyktige bululøse lesjoner; magesår forblir etter utvinning, deretter brune skorper.

    I alvorlige tilfeller kan utslettet opprinnelig vises som purpura eller til og med alvorlig epidermal peeling..

    Diagnostikk av Stevens-Johnson-syndromet.

    Laboratorietester gir uspesifikke og ubetydelige resultater.

    De eneste permanente biologiske forandringene er:

    • leukocytose med eosinofili;
    • akselerert ESR;
    • signifikant, men forbigående proteinuri.

    Patologisk anatomi av Stevens-Johnson syndrom.

    En karakteristisk lesjon av syndromet er katarrhal eller pseudofibrous betennelse i alle slimhinner som dannes på nivået av hullene ved invaginasjon av ektodermis. Derav navnet på ektodermose. Hudlesjoner er varierte (makuler, papler, vesikler, blemmer, magesår eller til og med store soner av eksfoliert epidermis) og vises på bakgrunn av uttalt lokalt ødem.

    Avhengig av utbredelsen av slimhinnelesjoner, presenterer Stevens-Johnson syndrom 3 grader av intensitet:

    1. polymorf eksudativt erytem, ​​som involverer slimhinner;
    2. overgangsskjema;
    3. multihole ektodermose.

    Forløpet og prognosen for Stevens-Johnson syndrom:

    Vanligvis gunstig. Symptomatologien forbedres etter 8-10 dager med alvorlig kurs. Temperaturen synker gradvis, den generelle tilstanden forbedres, og slimhinneskadene blir leget. Vanligvis skjer fullstendig utvinning i løpet av 3-4 uker.

    Uansett form, forekommer hud manifestasjoner i påfølgende angrep. Varigheten av løpet av eksanthema er 2-3 uker. Etter bedring gjenstår forbigående alopecia i mange områder av huden (øyenbryn, øyevipper).

    Tilbakefall er mulig og assosiert med den kalde årstiden. Prognosen forverres ved utvikling av rester av sen okular: hornhinneleukom, synechiae eller blindhet.

    Noen ganger er sterke viscerale tegn (lunge, fordøyelseskanal) kombinert med et dødelig utfall, spesielt i tilfeller med et plutselig utbrudd og raskt forløp.

    Dødeligheten er 1% for vanlige former og 13,2% for veldig alvorlig og komplisert (i følge Rotlini-statistikk).

    Stevens-Johnson syndrom behandling.

    Generell. Hvis antigenidentifisering er mulig, anbefales øyeblikkelig eliminering..

    For å bekjempe smittsom "risiko" og betennelse, anbefales det:

    utnevnelse av antibiotika med et bredt spekter av virkning (tetracykliner, ampicillin);

    foreskrive kortikosteroidhormoner, i en dose på 2 mg / kg kroppsvekt / dag de første 2 dagene, både parenteralt og oralt, etterfulgt av ytterligere 10-12 dager, bare oralt.

    Vil alltid forfølges ved å: korrigere syre-basistilstanden og sikre tilstrekkelig kaloriinntak, ved å bruke en løsning av glukose, aminosyrer og lipidemulsjoner i perfusjon.

    Syntetiske antimalariamidler er prøvd for tilbakevendende former som er resistente mot kortikosteroidbehandling, men resultatene har vært utilfredsstillende.

    bruk av antiseptiske løsninger eller salver på slimhinnelesjoner;

    øyeinstillasjoner av dråper som inneholder kortikosteroidhormoner.

      Er du medisinstudent? Turnuskandidat? Barnelege? Legg nettstedet vårt til sosiale nettverk!

    Ekssudativt erythema multiforme og Stevens-Johnson syndrom

    Multiform exudativ erythema (erythema exudativum multiforme) er en akutt utviklende sykdom preget av polymorfe utbrudd på hud og slimhinner, et syklisk forløp og en tendens til tilbakefall høst-vårperioden.

    I henhold til det etiologiske prinsippet skilles to former for sykdommen: sant eller idiopatisk og symptomatisk. Abramova E.I. et al. (1975), under hensyntagen til patogenesen av sykdommen, blir den idiopatiske formen referert til som smittsom-allergisk, og symptomatisk - til giftig-allergisk.

    Oftere (opptil 93%) har pasienter en ekte eller idiopatisk form, som har en smittsom-allergisk karakter.

    Med denne formen for ekssudativt erytem hos pasienter med hjelp av hudprøver, bestemmes ofte positive reaksjoner på bakterielle allergener (stafylokokk, streptokokk, Escherichia coli). I patogenesen av exudative erythema multiforme spiller autoimmune prosesser en viss rolle..

    Tilstanden med smittsom allergi blir indirekte bekreftet av et kompleks av serologiske reaksjoner - bestemmelse av antistreptolysin O, C - reaktivt protein (Abramova E.I. et al., 1975).

    De etiologiske faktorene til den toksisk-allergiske formen for eksudativ erythema multiforme er ofte medisiner: sulfa-medisiner, aspirin, amidopyrin, barbiturater, tetracyklin, etc..

    Den smittsom-allergiske formen for eksudativt erytem begynner vanligvis akutt, ofte etter hypotermi: hypertermi opp til 38-39 ° C, hodepine, ubehag, sår hals, muskler, ledd. Etter 1-2 dager, på denne bakgrunn, vises et utslett på huden, slimhinnen i munnhulen, rød kant på leppene, kjønnsorganene.

    Munnslimhinnen påvirkes hos 1/3 av pasientene. En isolert lesjon av munnslimhinnen oppstår i 5% av tilfellene. I løpet av 2-5 dager etter utseendet til utslettet forsvinner de generelle fenomenene gradvis. Hos en rekke pasienter kan generelle fenomener observeres i løpet av 2-3 uker..

    Edematøse, skarpt begrensede flekker eller ødematøse rosa papler vises på huden, litt oppover overflaten av huden (et symptom på "cockade"). Papler er utsatt for utvidelse og kan nå 22 mm i diameter. Den sentrale delen av dem synker og tar på seg en blåaktig fargetone, og periferien har en rosa-rød farge.

    I den sentrale delen av elementet kan det oppstå en subepidermal blære, fylt med serøs, mindre ofte hemorragisk ekssudat. Noen ganger vises blemmer på uendret hud..

    Den hyppigste lokaliseringen av prosessen er huden på baksiden av hender og føtter, ekstensoroverflaten på underarmene, bena, albue- og kneledd, sjeldnere - huden på håndflatene og sålene, kjønnsorganene.

    Alvorlighetsgraden av løpet av eksudativ erythema multiforme skyldes hovedsakelig lesjonen i munnslimhinnen. Prosessen er ofte lokalisert på leppene, gulvet i munnen, på kinnene og ganen. Erytem i munnen begynner plutselig med erytem, ​​spesielt på leppene.

    Etter 1-2 dager dannes det bobler, som åpnes etter 2-3 dager med dannelse av smertefulle erosjoner, utsatt for fusjon. Erosjoner er dekket med et gulgrått belegg, når det fjernes, oppstår blødning. På overflaten av erosjoner som ligger på den røde kanten av leppene, dannes blodige skorper, noe som gjør det vanskelig å åpne munnen.

    Når en sekundær infeksjon er festet, får skorpene en skitten grå farge. Med spredningen av prosessen vises en skarp sårhet av erosjoner, utslippet fra overflaten blir rikelig, tale blir vanskelig, det blir umulig å ta til og med flytende mat, noe som dramatisk tapper og svekker pasienten. Prosessen er løst om 3-6 uker.

    Tilbakefall av sykdommen forekommer om våren og høsten. I sjeldne tilfeller kan sykdommen ta et vedvarende forløp, og utslettet kommer nesten kontinuerlig tilbake i flere måneder eller år..

    Giftig-allergisk form for eksudativ erytem multiforme av utslettens art ligner de som er hos smittsom-allergisk. Slimhinnene i munnhulen er den hyppigste lokaliseringen av utslett med en fast type giftig-allergisk form for eksudativ erytem multiforme.

    Giftig-allergisk form for eksudativ erythema multiforme er ikke preget av sesongmessige tilbakefall, de er avhengige av pasientens kontakt med den etiologiske faktoren.

    Morfologisk undersøkelse av biopsiprøver avslører ødem og inflammatorisk rundcelleinfiltrasjon av papillær og øvre seksjoner av retikulær bindevev, hovedsakelig rundt karene. I cystisk form bestemmes subepitelhulen med serøst ekssudat og et lite antall nøytrofiler og erytrocytter. Epitelet som danner blærefôret er i en tilstand av nekrose.

    Stevens-Johnson syndrom (synonym: akutt slimhinne-okulært syndrom, ectodemiosis erosiva plurioficialis, Baader dermatostomatitis) er den alvorligste formen for eksudativ erythema multiforme, og fortsetter med et betydelig brudd på den generelle tilstanden til pasienter.

    Sammen med utslett på hud og slimhinner, typisk for eksudativ erythema multiforme, mot bakgrunnen av en generell alvorlig tilstand på leppene, tungen, myk og hard gane, bakveggen i svelget, buer, noen ganger bobler i strupehodet og på huden. Etter at boblene er åpnet, dannes det omfattende erosive flater. Pasienter kan ikke snakke eller til og med ta flytende mat.

    Prosessen er ofte ledsaget av øyeskader: konjunktivitt og keratitt utvikler seg (E.V. Borovsky, A.L. Mashkillyson, 2001). Stevens-Joe neon syndrom har noen likheter med Lyells syndrom, som forekommer som den alvorligste formen for medikamentell sykdom..

    Dette syndromet, i motsetning til Stevens-Johnson syndrom, er ledsaget av omfattende nekrolyse av overhuden og epitel i munnen, utslett ligner en grad 3-forbrenning, oppstår etter inntak av medisiner (sulfonamider, bromider, jodpreparater, antibiotika, etc.)

    Prognosen for erythema multiforme er gunstig uansett klinisk form og veldig alvorlig ved Stevens-Johnson syndrom, så vel som ved Lyells sykdom.

    Up